Hemangioendotelioma epitelioide del pene diagnósticado como enfermedad de Peyronies

Claudio Orlich-Castelán¹, Ernesto Jiménez-Montero

Servicios de Urología y Patología, Hospital San Juan de Dios.

1. Correspondencia: Apartado postal 8040-11000, San José, Costa Rica. Dirección electrónica corlich@racsa.co.cr

Resumen

El hemangioepitelioma del pene es un tumor muy raro y solamente se han reportado doce casos en la literatura mundial hasta la fecha. Aquí reportamos un caso inicialmente diagnosticado de manera equivocada como una enfermedad de Peyronies, que tuvo una evolución tórpida después de un procedimiento quirúrgico correctivo para una curvatura de pene, lo cual le ocasionó la autoamputación total del mismo con infección secundaria importante de la base del muñón residual y en el cual debridaciones posteriores mostraron este tipo de tumor maligno con invasión de las túnicas vaginales y cordones espermáticos bilaterales, llevando al paciente a ser tratado con una emasculinización y con colocación de tubos de cistostomía y de uretrostomía perineal y luego fue tratado con quimioterapia, con una sobrevida de unos cuatro años.

Palabras clave: Hemangioen-dotelioma epitelioide, tumor genital.

Abstract

We herein report a very rare case of an epitheloid hemangioendothelioma of the penis, initially misdiagnosed as Peyronies disease. There have been only twelve cases of this penile malignancy reported in the medical literature. This patient was initially treated with corrective surgery for a penile curvature and in the postoperative period got infected with total loss of the penis and a subsequent biopsy showed this rare malignancy with involvement of the vaginal tunics and spermatic cords on both sides. A total penectomy and oquiectomy had to be performed with placement of a suprapubic tube and of a perineal urethrostomy and he was treated with chemotherapy with a survival of close to four years.

Key words: Epithelioid hemangioendothelioma, genital tumor.

Presentación del caso

Un hombre de 41 años fue diagnosticado como portador de enfermedad de Peyronies por un cirujano plástico, quien le efectuó un procedimiento quirúrgico para corregir una curvatura de pene y evolucionó tórpidamente con infección importante y autoamputación del mismo hasta la base (Figura #1).Dos años después consultó en el servicio de Urología del Hospital San Juan de Dios, se le colocó una uretrostomía perineal y se debridó el tejido necrótico infectado de la base del pene y el examen histopatológico con inmunohistoquímica específica para tejido de endotelio vascular permitió hacer el diagnóstico de un hemangioendotelioma epitelioide del pene (Figura #2).

Figura # 1. Muestra autoamputación de pene después de cirugía para corrección de curvatura de pene, con infección de base. Diagnóstico final histológico de hematogioendotelioma epitelioide de pene.

Figura # 2. (A) El tumor está compuesto por células de citoplasma rosado, alargado, dando un aspecto fibrilar y núcleos redondos u ovales, dispuestas en fascículos separados por colágeno. (B) En otras zonas prolifera en cordones con células que adquieren un aspecto apiteloide, con células que forman vacuolas que contienen eritrocitos y que van creando vasos. (C y D) Los estudios de inmunohistoquímica demuestran positividad para CD31, CD34 y factor VIII, lo que señala su diferenciación endotelial.

En debridaciones posteriores se diagnosticó invasión de la piel del escroto, piel del pubis, túnicas vaginales testiculares y cordones espermáticos de ambos lados. Finalmente, se le resecó la base del pene con piel alrededor del pubis y de pared abdominal y se le hizo una orquidectomía bilateral, terminando con una emasculinización total. Una resonancia magnética nuclear descartó metástasis inguinales, pélvicas y retroperitoneales y se decidió que no era necesaria una linfadenectomía inguinal superficial,pélvica ni retroperitoneal.

Luego en diciembre del 2005 desarrolló lesiones metastásicas múltiples en el cuero cabelludo; un TAC mostró varias lesiones metastásicas a pulmón. Recibió 6 ciclos de epirrubicina, ifosfamida y dexorrubicina liposomal con desaparición del 90% de las lesiones del cuero cabelludo. En noviembre del 2006 tuvo disnea y disfonía con aparición de una masa apical pulmonar de 5 por 6 cm, diagnosticada en una placa de tórax, y con la nueva aparición de las lesiones en el cuero cabelludo recibió otro curso de etopósido y cisplatino, falleciendo poco después, para una sobrevida total de aproximadamente cuatro años.

Discusión

Este tipo de tumor de pene es muy raro y fue descrito inicialmente por Weiss y Enzinger en 1982. (11,2) Se trata de un tumor vascular muy extraño que afecta tejidos blandos, con menor frecuencia el pulmón y el hígado y excepcionalmente la piel. Se considera como una neoplasia maligna limítrofe, histológicamente y biológicamente de comportamiento intermedio entre el hemangioma y el angiosarcoma.

Kamat et al reportaron un caso en el 2004 (1), que a diferencia del nuestro se presentó con un nódulo palpable en la ingle izquierda y en el que posteriormente se desarrollaron varios nódulos subcutáneos en el área del pene y de la ingle izquierda. Interesantemente, este paciente fue tratado sólo con la resección de estos nódulos subcutáneos conservando el pene y el resto de los genitales. Se hizo además una linfadenectomía inguinal superficial y profunda,así como resección de piel y tejido subcutáneo del pene, de la parte superior del escroto y de a pared abdominal inferior. (3,4)

En el presente caso no solamente se afectaron los tejidos blandos, sino también cuerpos cavernosos, túnicas vaginales y cordones espermáticos y un diagnóstico tardío hizo que fuera necesaria la emasculinización con derivación de la orina.

Se ha reportado el uso del alfa interferon para el tratamiento exitoso de una variedad de tumores vasculares como agente antiangiogénico. (1)

Referencias

1. Kamat, A., Plager, C., Tamboli, P., Tran, H. y Pettaway, C. Metastatic epithelioid hemangioendothelioma of the penis managed with surgery and alpha interferon. Journal of Urology 71:1886-1887, 2004.        [ Links ]

2. Elhosseiny, A.A., et al. Epitheliod hemangioendothelioma of the penis, Urology 28:243,1987.        [ Links ]

3. Bensandoum, H., et al. Hemangioendothelioma of the erectile bodies Apropos of a case Ann. Urol. 21:435,1987.        [ Links ]

4. Gharajeh, A., Siemens, Dr., Isotalo, P.A., Nacimiento, Cs., Borth, Cs. Multifocal penile epithelioid hemangioendothelioma masquering as superficial penile vein thrombosis. Urology. 68: 673, 006.        [ Links ]