Abstract

KOZAKOVA, Alia  and  BRIAN, Roberto. Miastenia en niños. Acta pediátr. costarric [online]. 1999, vol.13, n.3, pp.115-117. ISSN 1409-0090.

Objetivo: Revisar los casos de miastenia que se han diagnosticado en el HNN. Tipo de estudio: retrospectivo. Métodos: Se realizó una revisión de 16 casos de miastenia diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños, encontrándose que si bien son trastornos poco frecuentes en pediatría, su diagnóstico clínico debe complementarse con las pruebas de Jolly y Tensilón y la determinación de anticuerpos contra receptores de acetilcolina. Resultados: Nuestra serie incluye 4 miastenias congénitas de evolución estable aún sin tratamiento y 12 formas autoinmunes, iniciándose la mayoría antes del ano de edad y con manifestaciones oculares.  Siete niños timectomizados  obtuvieron pocos beneficios, continuando, la mayoría de ellos con tratamiento inmunosupresor. Consideramos   que la timectomía está indicada en aquellos niños con miastenia generalizada inmunológica, sin respuesta a los esteroides o a la Gammaglobulina y evitando realizarla tempranamente por el riesgo de inmunodeficiencia.

Keywords : Debilidad muscular; unión neuromuscular; transmisión neuromuscular; acetilcoli na; autoinmunidad.