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Acta Pediátrica Costarricense

Print version ISSN 1409-0090

Acta pediátr. costarric vol.17 n.2 San José Jan. 2003

 

Glioma del tronco encefálico infantil: revisión y reporte de un caso.


Carlos Rodríguez Rodríguez 1, Alexandra Balma Mena 2, Hazel Gutiérrez Ramírez 3

 

1 Pediatra.

2 Médico Residente de Pediatría.

3 Médico Residente de Pediatría.


Dirección: Servicio de Oncología, Hospital Nacional de Niños. Tel 839-0951. Correo electrónico: carlosro2@hotmail.com

Resumen

Los autores presentan el caso de un paciente de 7 años con historia de inicio abrupto de alteración de la marcha, desviación de la comisura labial hacia la izquierda, estrabismo convergente, desviación lingual hacia la derecha y un sexto par izquierdo. EI TAC de cerebro muestra ensanchamiento del tallo cerebral con hipodensidad izquierda. La resonancia magnética muestra una tumoración compleja del tallo cerebral afectando principalmente la protuberancia y pedúnculo cerebral izquierdo, así como caudalmente la parte alta de la médula oblongada con porción quística que ejerce compresión sobre el cuarto ventrículo sin producir hidrocefalia.Se le iniciará tratamiento radioterapéutico paliativo.

Palabras claves: glioma del tronco encefálico, glioma intrínseco, glioma focal, radioterapia.


Caso

Se trata de un paciente de 7 años, vecino de Sarapiquí, que ingresa con historia de inicio abrupto (una semana de evolución) de cuadro caracterizado por alteración de la marcha, desviación de la comisura labial hacia la izquierda, estrabismo convergente, desviación lingual hacia la derecha, y un sexto par izquierdo. Se le realiza T AC de cerebro donde no se visualiza el cuarto ventrículo y existe ensanchamiento del tallo cerebral con hipodensidad izquierda. (Fig.1)


Durante su internamiento presenta mayor deterioro clínico, razón por la cual se decide realizar una resonancia magnética. Esta última muestra una tumoración compleja del tallo cerebral, afectando principalmente la protuberancia y el pedúnculo cerebral izquierdo así como caudalmente la parte alta de la médula oblongada, con una porción quística izquierda que ejerce compresión intrínseca sobre la pared anterior del cuarto ventrículo, sin producir hidrocefalia (Fig 2).


Se translada al Servicio de Oncología para continuar manejo paliativo y tratamiento con radioterapia.


Discusión

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntos constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y tres cuartos de éstos están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre ellos se encuentran el glioma del tronco encefálico, el cual con frecuencia es diagnosticado neurorradiográficamente sin biopsia y se clasifica en bajo o alto grado. Entre los tumores supratentoriales se encuentra el glioma diencefálico, el cual es generalmente de bajo grado y puede localizarse a nivel quiasmático, talámico o hipotalámico.

Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales sobreviven 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño debe abordarse con intención curativa, tomándose en cuenta antes de iniciar la terapia, las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y su tratamiento. (1-2).

El glioma del tronco encefálico en la infancia es una enfermedad en la cual células benignas o malignas se forman en los tejidos del tronco encefálico. El tronco encefálico es la parte del cerebro conectada a la médula espinal. Se ubica en la sección inferior del cerebro, justo por encima de la base del cuello. El tronco encefálico

es la parte del cerebro que controla la respiración, la frecuencia cardíaca y los nervios y los músculos utilizados para ver, escuchar, caminar, hablar y comer.

A pesar de que el cáncer es poco frecuente en niños, los tumores cerebrales constituyen el tipo más común de cáncer en la infancia, además de la leucemia y el linfoma. La causa de la mayoría de los tumores cerebrales en la infancia es desconocida. (4-5) Los gliomas del tronco encefálico se clasifican según su ubicación, grado de diseminación, histología y aspecto radiográfico. Pueden presentarse en el puente de Varolius, el cerebro medio, el techo del mesencéfalo, el dorso de la médula en la unión cervicomedular o en regiones múltiples del tronco encefálico. El tumor podría envolver en forma continua los pedúnculos cerebelares, cerebelo y/o tálamo. La mayoría de los gliomas del tronco encefálico infantiles son tumores intrínsecos difusos que afectan el puente de Varolius, frecuentemente con complicación contigua de otros sitios del tronco encefálico (6-9).

El tumor primario del tronco encefálico suele diagnosticarse sobre la base de hallazgos clínicos y por medio de estudios de imágenes neurológicas como lo son el TAC y la resonancia magnética. (10). Con frecuencia se observa una gran cantidad de variabilidad histológica en un solo tumor en particular. Por lo general, no es necesario hacer una confirmación en el caso de tumores intrínsecos difusos y, a menudo, no se hace a menos que se dude del diagnóstico. La mayoría de los tumores intrínsecos son gliomas fibrilares o malignos. En algunas ocasiones la biopsia de un tumor cerebral se realiza mediante un pequeño orificio en el cráneo con el uso de una aguja para retirar una muestra del tejido del tumor. No se realizará una biopsia si no puede llegarse al tumor de una manera segura o si no se ha diseminado en el tronco encefálico. Los especímenes de biopsia de gliomas intrínsecos del tranco encefálico pueden ser engañosos a causa de errores de muestreo. Se podría indicar biopsia de tumores del tronco encefálico que no son difusos o intrínsecos. Nuevos métodos de realizar la biopsia de aguja estereotáctica la pueden hacer más inocua. Ciertos factores repercuten en el pronóstico y las opciones de tratamiento. El pronóstico depende del tipo de glioma del tronco encefálico, el lugar donde se encuentra dentro del tronco encefálico, si se ha diseminado dentro del tronco encefálico y si el niño padece o no una causa básica denominada neurofibromatosis tipo 1. Las opciones de tratamiento dependen del tipo y la ubicación del tumor.

No existe un sistema de clasificación que se aplique generalmente a los gliomas del tronco encefálico infantiles. (6, 7, 8) La clasificación en etapas es el proceso utilizado para determinar el grado de diseminación del cáncer. Los tumores se describen por tipo:

a. Glioma intrínseco difuso: es un tumor que se ha diseminado de manera generalizada en todo el tronco encefálico.

b. Glioma focal o de bajo grado: es un tumor que está localizado en un área del tronco encefálico.

El glioma recurrente del tronco encefálico en la infancia es un tumor que ha reaparecido después de la administración del tratamiento correspondiente. Si el glioma reaparece en la infancia, puede hacerlo años después del tratamiento inicial. El tumor retorna en el cerebro o en otras áreas del sistema nervioso central. Los niños que presentan un glioma del tronco encefálico tiene diferentes tipos de tratamiento a su alcance. Algunos tratamientos se consideran estándar y otros se encuentran en evaluación en estudios clínicos.

Entre los tipos de tratamiento estándar se encuentran la radioterapia y la quimioterapia. Se han observado efectos debilitantes en el crecimiento y desarrollo neurológico después de la radioterapia, especialmente en niños menores. (12-14) Por esta razón, se está estudiando la función de la quimioterapia en permitir que se atrase la administración de la radioterapia y los resultados preliminares indican que la quimioterapia puede utilizarse para retrasar y a veces evitar, la necesidad de administrar radioterapia a algunos niños con lesiones benignas y malignas (15,16)

El tratamiento convencional para los pacientes con glioma intrínseco difuso del tronco encefálico consiste en radioterapia a las áreas afectadas. Tales tratamientos beneficiarán temporalmente a la mayoría de los pacientes, sin embargo, más del 90% sucumbirán ante la enfermedad en un plazo de 18 meses a partir del

diagnóstico. (17, 18) La función de la quimioterapia en el tratamiento de los pacientes con glioma del tronco encefálico recién diagnosticados es limitada (18-20) Hasta ahora, ni la quimioterapia adyuvante o neoadyuvante ni la inmunoterapia cuando se combina con la radioterapia han podido mejorar la supervivencia de los niños con tumores intrínsecos difusos.

Ciertos pacientes, principalmente quienes presentan tumores focales exofíticos dorsales de bajo grado, podrían tratarse quirúrgicamente. Los pacientes con hidrocefalia y lesiones tectales pequeñas que no tengan ninguna otra deficiencia neurológica pueden tratarse con derivación ventriculoperitoneal y mantenerse bajo observación empleando estudios neurodiagnósticos hasta que haya evidencia de enfermedad progresiva (21) El pronóstico de los niños con neurofibromatosis de tipo I y gliomas del tronco encefálico puede ser diferente al de otro tipo de pacientes que tienen lesiones intrinsecas. Algunos pacientes con neurofibromatosis presentan una larga historia de síntomas y otros se identifican al hacerse los análisis iniciales de detección, se puede indicar un periodo de observación antes de instituir cualquier tratamiento. En estos niños los gliomas del tronco encefálico podrían ser de tipo indolente y no requerir ningún tipo de tratamiento por años (22).

El glioma del tronco encefálico infantil puede recurrir tanto en forma benigna como maligna y se puede presentar muchos años después del tratamiento inicial. La enfermedad puede ocurrir en el sitio de tumor primario o, especialmente en el caso de tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso central. La recaída sistémica es rara pero puede ocurrir. Al momento de la recurrencia, se indica una evaluación completa para determinar el grado de la recaída para todos los tumores malignos y selectivamente para lesiones más benignas. La biopsia y la resección quirúrgica deberían tomarse en cuenta para confirmar la recaída, a veces es difícil distinguir clínicamente la recurrencia del tumor y otras entidades, tales como un tumor secundario y la necrosis cerebral relacionada con el tratamiento, cuando están en el diferencial. Normalmente, esta confirmación no es necesaria en los niños con tumores intrínsecos difusos. La necesidad de realizar una intervención quirúrgica debe de estimarse en cada caso en particular, basándose en el tipo inicial del tumor, el intervalo de tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión tumoral, y el cuadro clínico. La quimioterapia con agentes tales como carboplatino y vincristina puede ser eficaz en los niños con glioma exofítico recurrente de grado bajo. (16).


Referencias

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