Resumen

Objetivo: informar la experiencia adquirida con la cirugía para leiomiomas esofágicos en el Servicio de Cirugía de Tórax del Hospital Dr. R. A. Calderón Guardia.

Métodos: durante el período de 12 años comprendido entre 1999 y 2011, fueron referidos 14 pacientes con tumores submucosos del esófago al Servicio de Cirugía de Tórax del Hospital Calderón Guardia. En cuatro pacientes asintomáticos con tumores pequeños se decidió observar, y diez fueron operados, confirmándose el diagnóstico histológico de leiomioma. Previa autorización del Comité de Ética del Hospital, se revisaron los expedientes clínicos, analizando las características personales, los síntomas, los métodos de diagnóstico, el tratamiento quirúrgico y la evolución de los pacientes operados.

Conclusión: el leiomioma esofágico es una patología poco frecuente. La cirugía de los tumores submucosos del esófago, cuando se estudian y manejan adecuadamente en el preoperatorio, se puede realizar sin mayor morbilidad; ninguno de los casos de esta serie presentó complicaciones ni recidivas hasta la fecha de la revisión.

Descriptores: leiomioma esofágico, esófago, tumores, tumores benignos del esófago, ultrasonido endoscópico

Abstract

Objective: To inform about the experience acquired operating esophageal leiomyoma in the Thoracic Surgery Department of the Calderón Guardia Hospital.

Methods: Fourteen patients with submucosal esophageal tumors were referred to the Thoracic Surgery Department at Hospital Calderón Guardia during the twelve-year period comprised between 1999 and 2011. The approach for four asymptomatic patients with a small mass was observation, and the remaining ten underwent surgical procedures, which confirmed the histologic diagnosis of leiomyoma. Once authorization was granted by the hospital’s Ethics Committee, clinical records were reviewed, considering personal characteristics, symptoms, methods for diagnosis, surgical treatment and follow-up for the patients involved.

Results: Ten surgical patients were analyzed, eight were male and two female. Their age ranged from 38 to 71 years, with a mean of 56 years. Their primary complaint was dysphagia, but in three cases the tumor findings were incidental, while performing a routine upper endoscopy. In all cases the method used for detection was an upper endoscopy describing either a submucosal tumor or an extrinsic compression of the esophageal wall. The endoscopic ultrasound correlated in all cases that the tumor originated from the fourth layer of the esophagus, compatible with leiomyoma. In two cases the possibility of malignancy was questioned due to the dimensions of the lesion. Nine patients were operated through a thoracotomy and one through a laparotomy. In 7 cases enucleating was successful without perforation of the mucosa. In two patients partial esophagectomy with anastomosis and diaphragmatic patch was performed. In an exceptional case, the tumor extended from the cervical esophagus to the esophagogastric union, so a total esophagectomy was done with a gastric interposition. There was no mortality reported. One patient had complications with an small anastomotic leak that was resolved without intervention. Two patients had respiratory complications that prolonged their hospital stay. There has not been any relapse or other complication; the follow up ranges between 8 months and 12 years.

Conclusion: The esophageal leiomyoma is an un common pathology. The surgery of submucosal esophageal tumors can be performed without mayor morbidity if there is an adequate preoperative evaluation and management. None of the cases of this series had complications or recurrence to the date the study was made.

Key words: esophageal leiomyoma, esophagus, tumors, endoscopic ultrasound.

Los tumores benignos del esófago son poco frecuentes; constituyen menos del 1% de las neoplasias de este órgano. El leiomioma es el más común, ocurre aproximadamente en dos tercios de los casos y representa el 10% de los leiomiomas gastrointestinales. El resto son quistes y pólipos. La incidencia general de los leiomiomas esofágicos es de 8 a 43 por 10,000, en series de autopsia. El 90% se diagnostica entre los 20 y 70 años, y son dos veces más frecuentes en hombres que en mujeres (2:1).¹

Los leiomiomas son tumores mesenquimatosos que crecen de forma intramural. La mayoría se localiza en el tercio distal del esófago (60%), seguido por el medio (33%) y el superior (7%).² Histológicamente, están formados por ovillos de músculo liso, bien demarcados por el tejido adyacente o por una capsula de tejido conectivo. Macroscópicamente, se visualizan como masas bien definidas en la pared esofágica, que al corte son sólidas y de color blanco grisáceo. La mayoría se presenta como lesiones únicas, menores de 5 cm de diámetro; sin embargo, en un 5% pueden ser múltiples, en especial en pacientes con síndrome de Alport. Las grandes se presentan como masas mediastinales posteriores que producen compresión de órganos adyacentes y pueden confundirse con neoplasias.³ El diagnóstico diferencial se hace con cáncer de esófago, tumores de estroma gastrointestinal (GIST) y otros tumores benignos del esófago.⁴ La leiomiomatosis se caracteriza por hipertrofia difusa de todas las capas musculares del esófago y presencia de infiltración celular linfática y plasmática; suele acompañarse de leiomiomas en otros sitios, neuropatía, problemas auditivos, miopía o astigmatismo (síndrome de Alport). El manejo en estos casos consiste en la resección esofágica y su reemplazo con estómago o colon. ^5-7

Cuando son pequeños (menores de 5 cm), rara vez manifiestan síntomas. Su crecimiento es usualmente lento y, conforme crecen, presentan síntomas intermitentes y progresivos similares a los del cáncer de esófago, como disfagia, malestar retroesternal, dolor torácico, pérdida de peso, obstrucción esofágica y regurgitación. El tamaño para producir síntomas suele ser mayor de 6 u 8 cm.⁸

Los métodos diagnósticos más utilizados son: esofagograma, endoscopia, ultrasonido endoscópico (USE), y tomografía axial computarizada (TAC). En el esofagograma, la apariencia clásica es un defecto de llenado de borde liso y cóncavo con los pliegues normales de la mucosa.^{1, 3} En la endoscopia se observa una lesión submucosa móvil, con la mucosa intacta. Si se sospecha un leiomioma, se debe evitar tomar biopsia por cualquier método, porque el desgarro de la mucosa dificulta la resección extramucosa (enucleación). Si hay ulceración o sospecha de malignidad, se debe tomar biopsia y un método útil es por aguja fina (BAAF). Si se realiza biopsia, se recomienda posponer la cirugía por lo menos dos semanas, para permitir que la mucosa esofágica sane y disminuir el riesgo de perforación.⁹ En el ultrasonido endoscópico se visualiza una región homogénea de hipoecogenicidad yuxtapuesta con la mucosa subyacente. Los hallazgos radiológicos de un leiomioma esofágico lo describen como una masa marginal, lisa, redonda o lobulada, que se proyecta a uno o ambos lados del mediastino, a lo largo del trayecto esofágico. En la TAC se describe una masa homogénea intramural redondeada u ovoide, o un engrosamiento de la pared esofágica, sin alteración de la grasa mediastínica. Las imágenes por resonancia magnética con T2 emiten una señal iso-intensa, mientras que en el cáncer esofágico son de alta intensidad.^{2, 3}

La distribución por año de detección se muestra en el Cuadro 1, y corresponde a menos de un caso por año, para un centro de referencia nacional de tercer nivel, que recibe un poco más de un tercio de la población adulta.

De los diez pacientes, siete consultaron por disfagia, y en tres casos el hallazgo fue incidental, al realizar una endoscopia por síntomas digestivos altos. El método de detección en todos los casos fue con endoscopia, en la que se describió la presencia de una lesión submucosa bien delimitada, o compresión extrínseca de la pared esofágica con integridad de la mucosa (Fig. 1a). En una oportunidad se describió ulceración de la mucosa.

El esofagograma se realizó en cinco casos; en dos se describió compresión extrínseca de la pared esofágica; en dos, una lesión que disminuía el diámetro de la luz esofágica, de origen por determinar, y en uno, la tumoración submucosa (Fig. 2a).

El ultrasonido endoscópico en nueve de los diez casos describió una lesión que se originaba de la cuarta capa, con tamaño muy similar al descrito por el patólogo en la pieza quirúrgica. En un caso no se realizó tal estudio. El diagnóstico del ultrasonografista fue de leiomioma en siete casos, y de leiomioma o leiomiosarcoma en 2 casos (Fig. 1b).

En un caso el crecimiento se produjo hacia fuera de la luz, adquiriendo gran tamaño y manifestándose en la TAC como una tumoración del mediastino posterior (Fig. 2b).

El tratamiento quirúrgico en siete casos fue enucleación de la tumoración, respetando la integridad de la capa mucosa. En dos casos se realizó esofagectomía parcial con anastomosis término terminal y parche de diafragma, y en el caso de un leiomioma que se extendía desde el cuello hasta la unión cardioesofágica, esofagectomía total con ascenso gástrico y esófagogastro anastomosis cervical.

La localización fue de un caso en el tercio proximal, pero de ubicación intratorácica; ocho en el tercio medio, todos intervenidos por toracotomía derecha, y un caso en el tercio distal, que se accedió por laparotomía.

Ningún paciente falleció. Uno con esofagectomía presentó una pequeña fuga de la anatomosis, descrita en un esofagograma como un divertículo a nivel de la anastomosis, el cual no requirió reintervención. Dos pacientes manifestaron infecciones respiratorias que prolongaron la estancia postoperatoria. Uno se quejó de dolor prolongado en el dermatomo del abordaje quirúrgico, por lo que requirió infiltraciones y apoyo psicológico.