Serviços Personalizados
Journal
Artigo
Indicadores
-
Citado por SciELO
-
Acessos
Links relacionados
-
Similares em SciELO
Compartilhar
Medicina Legal de Costa Rica
versão On-line ISSN 2215-5287versão impressa ISSN 1409-0015
Med. leg. Costa Rica vol.29 no.1 Heredia Mar. 2012
Presentación de caso
Histiocitosis de células de langerhans en hueso parietal
José Luis Quirós Alpízar ** Ricardo Barrantes Monge +*
Resumen:
Palabras clave:
Histiocitosis, granuloma eosinofílico, histiocitosis X, histiocitosis de células de Langerhans, células de Langerhans, lesiones líticas, biopsia, inmunohistoquímica, CD1a, S100, CD 68.
Abstract:
The Langerhans Cell Histiocytosis is a group of diseases with a single or multisystem involvement, it´s clinic and complications vary depending on the tissue affected and the extent of the injury. The case of a 2 ½ years old female patient was presented, with a mass on the skull in the left parietal area of 22 days, 6-
Key words:
Histiocytosis, eosinophilic granuloma, Histiocytosis X, Langerhans cell histiocytosis, Langerhans cells, lytic lesions, biopsy, immunohistochemistry, CD1a, S100, CD 68.
Introducción:
De etiología desconocida, la afectación ósea es la más frecuente, además 15-61 % de los pacientes con HCL tienen un compromiso otológico, en un 5-25% de los pacientes hay lesión otológica y puede ser la única manifestación clínica.(1),(2).
Usualmente, la cabeza y el cuello son las regiones más frecuentemente comprometidas. El hueso temporal está involucrado del 19-25% de los pacientes, principalmente su porción petrosa(3).
El término genérico "histiocito" se refiere a varios tipos de células: monocitos, macrófagos, células dendríticas dérmicas intersticiales y células de Langerhans(4). Existe la hipótesis que los histiocitos derivan de una célula progenitora común CD34 positiva que se encuentra dentro de la médula ósea, que a su vez se divide en células CD14 positivas: macrófagos, células dendríticas dérmicas; y CD14 negativas: células de Langerhans(4).
Los desórdenes histiocíticos tienen un predominio de un tipo de célula dentro del infiltrado, esto permite su clasificación en Histiocitosis de Langerhans (Clase I), Histiocitosis de Células no Langerhans (Clase II), e Histiocitosis Maligna (Clase III)(4). Las formas clínicas varían ampliamente, desde formas generalizadas y fulminantes hasta localizadas y curables. La forma aislada de
Diferentes estrategias terapéuticas se han utilizado, desde la simple observación e inyecciones de esteroides, hasta agresivos; como la cirugía, quimioterapia y radiación(5). La clínica es fundamental en el diagnóstico de
Presentación del caso:
Paciente femenina de 2 años y medio de edad, vecina de Orosí de Cartago, nacida a térmico (APGAR 9/10), adecuada en edad gestacional (peso: 2,915kg, talla: 48cm) y con circunferencia cefálica de 32cm, con antecedentes de: infección del tracto urinario a repetición, trauma craneoencefálico 6 meses atrás (sin evaluación médica) e infección orofaríngea hace un mes tratada con antibiótico. Antecedentes familiares: primo materno con retardo mental y abuelo materno con tuberculosis.
Se presenta con masa parietal de 22 días de evolución, que inicialmente era de tamaño pequeño, con crecimiento progresivo, sin datos de inflamación, al examen físico se palpa de consistencia dura, de 6-
En la radiografía de cráneo se visualiza exostosis con imagen lítica en la región parietal izquierda.
En el ultrasonido de tejidos blandos se identifica una colección de líquido de aproximadamente 30x16x29 mm, con 7,8ml de volumen de características grumosas, que presenta continuidad con la duramadre, sin compromiso del encéfalo. El estudio abdominal por ultrasonido no reporta anormalidades, la radiografía de tórax infiltrados bilaterales que no consolidan, la radiografía de huesos largos no presenta lesiones líticas.
En los exámenes de laboratorio se documentó: Proteína C reactiva en 1,02 mg/dl, con un valor de referencia de 0-0,3 mg/dl, hemocultivo negativo a los 5 días, grupo sanguíneo O, Rh positivo, hemograma con leucocitos en 10060 UL, plaquetas en 489000 UL, recuento eritrocitario, electrólitos y orina sin alteraciones.
Al sétimo día de internamiento se decidió realizar una resección tumoral, craneotomía y craneoplastia. Se realizó biopsia por congelación transoperatoria que reveló células neoplásicas, que infiltran difusamente los tejidos blandos, presentan pleomorfismo nuclear, núcleos aumentados de tamaño, mitosis, hipercromatismo y algunas hendiduras nucleares.
En el estudio histológico definitivo procesado en parafina, se evidenció un infiltrado celular polimorfo, constituido por una diversidad de células que incluye: gran cantidad de células de núcleos redondeados u ovalados con presencia de hendiduras, cromatina laxa, con nucléolo presente, citoplasma eosinofílico ligeramente granular, muestra histiocitos de aspecto epitelioide, los cuales se distribuyen en láminas de células que intercalan con linfocitos, neutrófilos y eosinófilos (Figura 2).
Además se observó que el infiltrado presentaba un patrón nodular que se distinguió más fácilmente en los estudios imnunohistoquímicos. (Figura 3).
Las células de aspecto histiocítico se fusionan y en ocasiones forman células gigantes multinucleadas, inmunohistoquímicamente S100, CD1a y CD68 positivas (Figura 4,5).
Discusión:
Es una condición relativamente rara, se presenta principalmente en niños, y tiene una predilección por el sexo masculino(7). Las características clínicas de
HCL extensa (diseminada), con mayor incidencia en infante; afectación de órganos viscerales, con o sin lesiones de hueso, diabetes insípida; con participación de ganglios linfáticos y/o rash cútaneo, y con o sin disfunción de órganos como pulmón, hígado, tracto gastrointestinal o sistema hematopoyético, considerándose más severo con la citada disfunción.
HCL restrictivo (localizado), en su mayoría diagnosticado entre los 5-15 años, con biopsia probada en rash cútaneo, sin otros sitios afectados. Lesiones monostóticas o poliostóticas (edema doloroso, lesiones líticas marginadas en hueso) con o sin diabetes insípida, presencia de ganglios linfáticos o rash cútaneo.
HCL pulmonar, más común en la tercera década de edad, ligada pero no absolutamente al fumado, localizado en pulmón, con una forma extrema que incluye cambios enfisematosos y fibrosis intersticial(8).
La positividad por inmunohistoquímica CD1a y la presencia de gránulos de Birbeck (GB) por microscopia electrónica constituye el estándar de oro para el diagnóstico de
La etiología de
El tratamiento de
El órgano más común involucrado en
Conclusión:
El pronóstico depende del número de órganos afectados y también se basa en la respuesta a la quimioterapia durante las primeras 6 semanas de tratamiento.
Referencias
1. Fernández, F., Menor, F., Alonso, S. y J. Arenas. (2000). Langerhans Cell Histiocytosis of the Temporal Bone in Pediatric Patients: Imaging and Follow-Up. Am. J. Roentgenol Jan 174, 217-221. [ Links ]
2. Goo, H. W., Yang, D. H., Ra, Y. S., Song, J. S., Im, H. J., Seo, J. J. et al. (2006, October). Whole-body MRI of Langerhans cell histiocytosis: comparison with radiography and bone scintigraphy. Pediatr Radiol. 36(10), 1019-31. [ Links ]
3. Saliba,
4. Satter, E. K. y W. A. High. (2008, May-Jun). Langerhans cell histiocytosis: a review of the current recommendations of the Histiocyte Society. Pediatr Dermatol. 25(3), 291-5. [ Links ]
5. Han, I., Suh, E. S., Lee, S. H., Cho, H. S., Oh, J. H., y H. S. Kim. (2009, Jun.). Management of eosinophilic granuloma occurring in the appendicular skeleton in children. Clin Orthop Surg. 1(2), 63-7. [ Links ]
6.
7. Nelson, B. (2008, June). Langerhans Cell Histiocytosis of the Temporal Bone. Head Neck Pathol. 2(2), 9798. [ Links ]
8. Laman, J. D., Leenen, P. J., Annels, N. E., Hogendoorn, P. C. y R. M. Egeler. (2003, Apr.) Langerhans-cell histiocytosis 'insight into DC biology'. Trends Immunol. 24(4), 190-6. [ Links ]
9. Abla, O, Egeler, R. M. y S. Weitzman. (2010 Jun). Langerhans cell histiocytosis: Current concepts and treatments. Cancer Treat Rev., 36(4), 354-9. [ Links ]
* Médico Patólogo Hospital Max Peralta, Cartago, Costa Rica. Correo electrónico: quiros@yahoo.com
+ Médico General, Universidad de Costa Rica.
Profesores, Departamento de Anatomía, Escuela de Medicina, Universidad de Costa Rica