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Acta Médica Costarricense
versão On-line ISSN 0001-6002versão impressa ISSN 0001-6012
Acta méd. costarric vol.54 no.4 San José Out./Dez. 2012
Caso clínico
Anemia hemolítica autoinmune en un niño con hepatitis de células gigantes
Autoimmune hemolytic anemia in an infant with giant cell hepatitis
Jessica Gómez, Kathia Valverde
*Dirección para correspondencia:
Resumen
La asociación de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) con hepatitis de células gigantes (HCG) es un trastorno raro en la infancia. Son pocos los casos reportados y la gran mayoría fallecen a pesar de transplante hepático.
Descriptores: anemia hemolítica autoinmune, hepatitis de células gigantes
Abstract
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) associated with giant cell hepatitis (GCH) is a rare disorder in infants. Few cases have been reported and despite receiving a liver transplant, there is high mortality among patients. AIHA usually precedes the development of liver disease. Early recognition of this association and the administration of immunosuppressive therapy prevent progression of the disease.
Keywords: Autoimmune hemolytic anemia, giant cell hepatitis
La asociación de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) con hepatitis de células gigantes (HCG) es un trastorno raro en la infancia. Son pocos los casos reportados y la gran mayoría fallecen por fallo hepático, a pesar de trasplante.
Reporte de caso
Masculino de 1 año de edad, conocido sano, sin antecedentes perinatales patológicos.
Al mes y medio de edad, se le diagnostica anemia hemolítica autoinmune (AHAI) Coombs directo positivo del tipo IgG, C3d y Coombs indirecto positivo. Tratado con metilprednisolona (30mg/kg/dosis), gamaglobulina (1gr/kg/dosis) y esteroides orales (2mg/kg/dosis), como terapia de mantenimiento. A los 7 meses de edad, la hemoglobina tiende a disminuir al reducir la dosis de esteroides, por lo que se agregó ciclosporina.
Tres meses después presenta cuadro febril y crisis convulsiva, documenta infección aguda por citomegalovirus IgM (+), carga viral en 917 copias y elevación de transaminasas. Tanto el electroencefalograma (EEG) como la tomografía (TAC), son reportados normales. Se le realiza ultrasonido de abdomen y no se observan alteraciones; fondo de ojo normal y cultivo del LCR negativo. Recibe tratamiento con ganciclovir y se continuó tratamiento con fenobarbital, prednisona y ciclosporina para su AHAI.
Se documenta elevación de transaminasas con patrón colestásico, por lo que se le realiza biopsia hepática, la cual reporta hepatitis de células gigantes (HCG).
Discusión
Usualmente estos pacientes se diagnostican al inicio como AHAI.5,6 La evolución de la anemia es independiente de la evolución de la hepatitis. El daño hepático al principio se manifiesta como cualquier hepatitis viral en cuanto a síntomas, signos y laboratorios, sin embargo, su curso es progresivo, a pesar del inicio de terapia inmunosupresora, y suele ser fatal a pesar del trasplante de hígado. La primera línea de tratamiento en estos pacientes es el uso de tratamiento inmunosupresor con prednisona y azatriopina,4 excepto en los casos con fallo hepático refractario al tratamiento, en los que el transplante de hígado es una indicación.7,8 La anemia puede ser en extremo severa, requerir transfusiones y ser refractaria al tratamiento farmacológico.
Es en estos casos cuando se considera el uso de anticuerpo monoclonal anti –CD 20(Rituximab).4,6
Las dosis altas de esteroides iniciales se deben mantener hasta normalizar la función hepática. El descenso de los esteroides se debe hacer con cautela y de forma muy lenta.
Una vez que la enfermedad se ha mantenido controlada por un periodo de 5 años con terapia inmunosupresora, se puede detener el tratamiento en la mayoría de los pacientes sin recaída de la hepatitis.2 Las recaídas en
Conclusión
El diagnóstico de HCG y AHAI debe ser considerado en cualquier niño entre 1 y 24 meses de edad, que se presente ya sea con AHAI, daño hepático agudo de causa no determinada, o combinación de ambos. Las pruebas de función hepática con la cuantificación de las transaminasas debe considerarse parte de la evaluación de los pacientes con AHAI, tanto al momento del diagnóstico como durante el seguimiento. La elevación de las transaminasas en estos pacientes obliga a efectuar una biopsia hepática. De igual forma, a los pacientes con daño hepático agudo de causa no determinada, se les debe realizar prueba de Coombs. La combinación de HCG y AHAI requiere un tratamiento riguroso y la mayoría de los casos responden bien a la terapia inmunosupresora. La remisión por completo en esta enfermedad, se puede lograr luego de varios años de tratamiento.
El trasplante de hígado es útil y puede prolongar la sobrevida los casos con fallo hepático.2
Conflicto de interesé: las autoras no reportan ningún potencial conflicto de interés.
Referencias
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Servicio de Hematología. Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”
Abreviaturas: AHAI, anemia hemolítica autoinmune; HCG, hepatitis de células gigantes; EEG, electroencefalograma; TAC, tomografía axial computarizada; LCR, líquido cefalorraquídeo.
Fuentes de apoyo: Hospital Nacional de Niños, “Dr. Carlos Sáenz Herrera”.
*Correspondencia: jemagova@gmail.com