Acta Médica Costarricense

Sobre los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica en Costa Rica

Revisión narrativa sobre el síndrome de Takotsubo y la hemorragia subaracnoidea

Resumen Los pacientes que presentan una hemorragia subaracnoidea aneurismática pueden llegar a desarrollar un síndrome de takotsubo como complicación cardiovascular concomitante. Esta complicación puede tener un comportamiento potencialmente letal o agregar una carga de morbilidad sustancial a la evolución del paciente. Por lo tanto, se considera un tema de relevancia y se realiza esta revisión con la intención de examinar los mecanismos fisiopatológicos, la presentación clínica, los estudios diagnósticos y el manejo de esta entidad.

Abstract Patients with aneurysmal subarachnoid hemorrhage may develop takotsubo síndrome as a concomitant cardiovascular complication. This complication can be life-threatening or add a substantial burden of disease to the patient’s outcome. Therefore, this review is carried out with the intention of examining the pathophysiological mechanisms, clinical presentation, diagnostic studies and management of this entity.

Caracterización y evaluación fisioterapéutica de los pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica en Costa Rica

Resumen Objetivo: caracterizar el perfil de las personas con esclerosis lateral amiotrófica atendidas en el Centro Nacional de Control del Dolor y Cuidados Paliativos durante el periodo 2020-2022, mediante un análisis de la evaluación clínica y sociodemográfica. Métodos: estudio descriptivo, transversal, con revisión retrospectiva de expedientes clínicos de los pacientes atendidos en los programas de consulta externa y domiciliar del servicio de terapia física. Todas las variables analizadas estuvieron relacionadas con la evaluación fisioterapéutica y características demográficas, se estudiaron diferentes pruebas para objetivar el estado físico y funcional del paciente (valoración de la composición corporal por bioimpedancia eléctrica, medición de la fuerza muscular y escala de calificación funcional de la esclerosis lateral amiotrófica revisada); además se valoró la presencia de dolor y el riesgo de caídas, los datos corresponden al momento de iniciar el control en ese centro de salud. Resultados: la muestra analizada estuvo compuesta por 200 pacientes, el 61.5% correspondía al género masculino. Las edades de los pacientes, al momento de su valoración, oscilaban entre los 30 y 89 años, aunque la mayoría de los pacientes tenían entre 55 y 59 años. Distribuidos por provincias, 44,5% (89 casos) provenían de San José, seguido de un 15,8% (32 casos) de Alajuela, los demás provenían de las otras provincias. Respecto a las características clínicas de la población estudiada, el fenotipo espinal representó la mayoría de los casos (72%). El promedio de tiempo transcurrido desde el inicio de síntomas hasta el diagnóstico fue de 21 meses. Un 62.8 % de los pacientes no reportaron caídas. En cuanto a la sintomatología dolorosa, un 61.4% indicó dolor en alguna zona anatómica. Con la escala de calificación funcional de la esclerosis lateral amiotrófica revisada, un 37% de los pacientes presentaban afectación en los cuatro dominios (estadio 5), seguidos del 17.4% con afectación en tres dominios (estadio 4), se determinó que un 16.4% correspondía al estadio 3, un 16.9% tenía estadio 2 y solo el 10.9 % tenía estadio 1. Conclusión: establecer el perfil de los pacientes es importante y con este estudio se observó que los pacientes atendidos en el servicio de terapia física de este centro nacional especializado presentan estadios avanzados de la enfermedad, con franca alteración en su funcionalidad; además, el dolor es un síntoma común y su localización dependerá del tipo y de los mecanismos causantes.

Abstract Aim: To characterize the profile of individuals with amyotrophic lateral sclerosis treated at the National Center for Pain Control and Palliative Care during the 2020-2022 period, through an analysis of clinical and sociodemographic assessments. Methods: A descriptive, cross-sectional study was conducted with a retrospective review of the medical records of patients treated in the outpatient and home care programs of the physical therapy service. All variables analyzed were related to the physiotherapy evaluation and demographic characteristics. Various tests were used to assess the patient’s physical and functional status (body composition assessment using electrical bioimpedance, muscle strength measurement, and the revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale). The presence of pain and risk of falls were also assessed. Data were obtained from the start of follow-up at the health center. Results: The analyzed population consisted of 200 patients, 61.5% of whom were male. Patient ages at the time of assessment ranged from 30 to 89 years, although the majority were between 55 and 59 years old. Distributed by province, 44.5% of users were from San José, followed by 15.8% from Alajuela, 11.4% from Puntarenas, 7.9% from Cartago, 7.4% from Heredia, 6.4% from Guanacaste, and 6.4% from Limón. Regarding the clinical characteristics of the study population, the spinal phenotype represented the majority of cases (72%). The average time elapsed from symptom onset to diagnosis was 21 months. 62.8% of patients reported no falls. Regarding painful symptoms, 61.4% indicated that they experienced pain in some anatomical area. Using the revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale, 37% of patients had involvement in all four domains (stage 5), followed by 17.4% with involvement in three domains (stage 4), 16.4% were determined to be stage 3, 16.9% were stage 2, and only 10.9% were stage 1. Conclusion: Establishing patient profiles is important, and this study found that patients treated in the physical therapy department of this specialized national center present with advanced stages of the disease, with significant impairment in function. Furthermore, pain is a common symptom, and its location depends on the type and underlying mechanisms.

Caracterización clínica y sociodemográfica del COVID-19 persistente en Costa Rica

Resumen Objetivo: describir a una muestra de personas en Costa Rica, que contrajeron el coronavirus del síndrome respiratorio agudo severo tipo 2 y presentaron síntomas durante tres meses o más posterior a la infección viral; además de comparar estos casos con aquellos que no reportaron síntomas persistentes, para identificar condiciones clínicas y sociodemográficas asociadas a la persistencia de los síntomas. Métodos: se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de las características clínicas y sociodemográficas de costarricenses adultos, reclutados entre enero y octubre de 2022, con un diagnóstico positivo de infección por el Coronavirus del Síndrome Respiratorio Agudo Severo tipo 2, al menos tres meses antes del reclutamiento, confirmado mediante alguna prueba de detección viral (reacción en cadena de la polimerasa, antígenos o anticuerpos). A los participantes con clínica compatible y antecedente epidemiológico, pero sin registro de prueba confirmatoria, se les realizó una prueba serológica de anticuerpos. Se aplicó un cuestionario en línea para obtener datos demográficos, historial médico, estado de vacunación y síntomas. Con la información recabada se dividió a los participantes en: 1-casos con síntomas persistentes durante 3 meses o más (COVID persistente-fenotipo estricto) y 2-controles sin síntomas prolongados. Se excluyeron casos con síntomas inespecíficos. Resultados: de 448 participantes, 193 presentaron COVID-19 persistente-fenotipo estricto, 198 conformaron el grupo control y 57 se descartaron por considerarse dudosos. La muestra estuvo compuesta mayoritariamente por adultos jóvenes (73,9% menores de 40 años) y personas de sexo femenino (61,1%). La mayoría tuvo una única infección por SARS-CoV-2 (67,3%) y el 56,5% presentó síntomas que afectaron sus actividades diarias durante la fase aguda. Casi todos los participantes contaban con esquema de vacunación completo (91,0%). Se encontró una mayor probabilidad de desarrollar COVID persistente en mujeres (razón de probabilidad = 2,33; p menor que 0,001), personas mayores de 40 años (razón de probabilidad = 1,82; p=0.039), personas con síntomas que limitaron sus actividades diarias durante la fase aguda (razón de probabilidad = 2,09; p = 0,002) y en quienes presentaban problemas de salud mental (razón de probabilidad = 1,87; p = 0,018). No hubo asociación con vacunación, fumado, alcohol, actividad física ni número de comorbilidades. El 57% de las personas con Covid-persistente percibió un deterioro en su estado de salud en comparación con su condición previa. Conclusión: la mayoría de los datos obtenidos en el presente estudio concuerdan con los que se han reportado en otras investigaciones de carácter internacional. Los hallazgos refuerzan la importancia de realizar investigaciones futuras más detalladas, que incluyan estudios prospectivos con enfoques diferenciados por sexo y que, por tanto, permitan comprender mejor las implicaciones a largo plazo de esta condición. Además, refuerza la necesidad de diseñar políticas sanitarias que faciliten un abordaje integral, con el fin de mitigar el impacto del COVID persistente en la calidad de vida de los pacientes. Finalmente, el estudio ofrece un primer acercamiento sobre el panorama del COVID persistente en la población costarricense, sentando bases para entender cómo esta condición y otros síndromes post-infección viral afectan a los ciudadanos.

Abstract Aim: to describe the clinical and sociodemographic profile of adults in Costa Rica who contracted Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus type 2 and experienced symptoms for three months or longer after the acute phase of infection-classified as long COVID-and to compare them with adults without persistent symptoms, in order to identify factors linked to symptom persistence. Methods: We carried out a retrospective descriptive study of Costa Rican adults recruited between January and October 2022. Eligibility required a laboratory-confirmed infection by Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus type 2 at least three months before enrolment, documented by polymerase chain reaction, rapid antigen assay, or antibodybased test. Participants with compatible symptoms and an epidemiological link but no prior confirmation underwent serological testing for antibodies. An online questionnaire gathered demographic data, medical history, vaccination status, and symptoms. Based on these data, participants were classified as (1) individuals with symptoms lasting three months or longer (long COVID, strict phenotype) or (2) controls without prolonged symptoms; those reporting only nonspecific symptoms were excluded. Results: among 448 participants, 193 met criteria for the strict long COVID phenotype, 198 served as controls, and 57 were excluded as indeterminate. The cohort was predominantly female (61.1 %) and younger than forty years (73.9 %). Most had a single documented infection (67.3 %), and 56.5 % reported acute-phase symptoms that limited daily activities. Complete vaccination was recorded in 91 %. The likelihood of long COVID was higher in females (probability ratio = 2.33; p value less than 0.001), in adults forty years or older (probability ratio = 1.82; p value = 0.039), in those whose acute symptoms restricted daily activities (probability ratio = 2.09; p value = 0.002), and in participants with mentalhealth disorders (probability ratio = 1.87; p value = 0.018). No associations emerged with vaccination status, smoking, alcohol use, physical activity, or number of comorbidities. Fifty-seven percent of long COVID cases reported poorer health than before the infection. Conclusion: these findings align with international reports and underscore the need for prospective studies-particularly those stratified by sex-to clarify the long-term consequences of long COVID. They also highlight the urgency of comprehensive health policies to mitigate its impact on quality of life. This study provides the first snapshot of long COVID in Costa Rica and lays groundwork for future research on post-viral syndromes in this population.

Sobrevida y mortalidad de pacientes con trasplante renal en Costa Rica 2019-2023

Resumen Objetivo: Determinar la sobrevida y mortalidad de los pacientes que reciben trasplante renal en Costa Rica, los factores asociados a éstas y las diferencias entre hospitales. Métodos: Datos de tipo tiempo-sobrevivencia de los 292 pacientes que recibieron trasplante renal efectuados en hospitales de Costa Rica durante el periodo 2019 a 2023. Tasas de mortalidad por año-persona trasplantada. Curvas Kaplan-Meier de sobrevivencia. Riesgos relativos de morir según características estimados con regresión múltiple de Cox. Resultados: La supervivencia a 5 años postrasplante resultó de 78%; promedio de 91% para trasplantes de donante vivo y 69% de donante cadavérico. El riesgo de morir de estos últimos es críticamente alto en los primeros seis meses postrasplante, con una tasa anualizada de 26% muertes, que resulta casi seis veces mayor que en los 4,5 años siguientes y que el riesgo de pacientes con donante vivo. Los pacientes que superan con vida los primeros seis meses postrasplante tienen una mortalidad ocho veces mayor que la población en general. El número pequeño de observaciones en la base de datos no permitió identificar diferencias significativas en relación con la mortalidad entre hospitales. La mortalidad de los pacientes trasplantados durante la pandemia de Covid-19 no fue mayor que en otros años. Conclusiones: En comparación con países exitosos, la sobrevida de pacientes con trasplante renal en Costa Rica es alta y es similar a esos países para donante vivo, pero menor para donante cadavérico, esto indica que hay campo para mejorar. Los pacientes con trasplante renal son un grupo de alto riesgo de morir, especialmente en los primeros meses tras el trasplante. La existencia de un registro nacional de trasplantes ha permitido estimar por primera vez la sobrevida y mortalidad de las personas receptoras en el ámbito nacional. Es importante que este registro se mantenga actualizado y se amplíe con información que permita optimizar el programa de trasplante renal.

Abstract Aim: To determine the survival of patients receiving kidney transplants in Costa Rica, the factors associated with it, and differences between hospitals. Methods: Time-survival data from 292 KTs performed in five hospitals in Costa Rica from 2019 to 2023. Mortality rates (hazards) per transplanted person-year. Kaplan-Meier survival curves. Relative risks of death by characteristics, estimated with Cox multiple regression. Results: The 5-year post-transplant survival rate was 78%; the average of 91% for living donor transplants and 69% for cadaveric donor. The risk of death for the latter is critically high in the first six months post-transplant with a annualized death rate of 26%, which is almost six times higher than in the following 4.5 years and that of the living donor transplants. Patients who survived the first six months post-transplant had a mortality rate eight times higher than the general population. The small number of observations in the database did not allow for the identification of significant mortality differences between hospitals. Mortality among patients transplanted during the COVID-19 pandemic was not higher than in other years. Conclusions: Compared to successful countries, the survival rate of kidney transplant patients in Costa Rica is high and similar to those countries for living donors, but lower for deceased donors, indicating room for improvement. Kidney transplant patients are at high risk of dying, especially in the first months after transplantation. The existence of a national transplant registry has made it possible to estimate the survival and mortality rates of recipients nationwide for the first time. It is important that this registry be kept up-to-date and expanded with information that will help optimize the kidney transplant program.

Fascitis necrotizante cervicofacial de origen odontogénico

Resumen La fascitis necrotizante es una infección poco común de la piel y los tejidos blandos, de rápida progresión y elevada mortalidad. Su presentación en la región cervicofacial es inusual y la causa más común son las infecciones odontógenas. Las enfermedades sistémicas que causan compromiso inmunológico se consideran factores de riesgo generales en la aparición de esta entidad. Se presenta un caso que muestra el curso natural de la enfermedad en un paciente masculino de 44 años, con antecedentes de insuficiencia renal crónica, que se recibió en urgencias por dificultad respiratoria asociada con edema y ruptura de piel en región cervicofacial de aspecto negro violáceo. En la anamnesis, el paciente y familiares informaron historia de dolor en molar inferior derecho en días previos. Los exámenes de laboratorio realizados como complemento al examen físico, además del deterioro del estado sistémico del paciente, apoyaron el diagnóstico presuntivo de fascitis necrotizante cervicofacial. El manejo quirúrgico se basó en mantener la vía aérea del paciente con traqueotomía y la exéresis del tejido necrótico. El tratamiento farmacológico, que en un inicio fue empírico, se mantuvo al confirmar por estudios de microbiología la sensibilidad de los microorganismos presentes en el proceso. El enfoque multidisciplinario y la conducta terapéutica asumida en el paciente permitieron la recuperación del mismo, de una enfermedad que mantiene un pronóstico desfavorable en personas con daño renal crónico.

Abstract Necrotizing fasciitis is a rare, rapidly progressing infection of the skin and soft tissues with high mortality. Its presentation in the cervicofacial region is unusual, and the most common cause is odontogenic infections. Systemic diseases that cause immune compromise are considered general risk factors in the occurrence of this condition. A case is presented showing the natural course of the disease in a 44-year-old male patient with a history of chronic kidney failure, who arrived at the emergency consultation due to respiratory difficulty associated with edema and skin breakdown in the cervicofacial region with a purplish-black appearance. In the anamnesis, the patient and family reported a history of pain in the lower right molar in the previous days. The laboratory tests performed as a complement to the physical examination, along with the deterioration of the patient’s systemic condition, supported the presumptive diagnosis of necrotizing cervicofacial fasciitis. The surgical management was based on maintaining the patient’s airway with tracheostomy and the excision of necrotic tissue. The pharmacological treatment, which was initially empirical, was maintained upon confirming through microbiological studies the sensitivity of the microorganisms present in the process. The multidisciplinary approach and the therapeutic conduct adopted for the patient allowed for his recovery from a disease that has an unfavorable prognosis in people with chronic kidney disease.

Síndrome de Rapunzel: causa de suboclusión intestinal en una adolescente. Reporte de caso

Resumen Introducción: El síndrome de Rapunzel es una forma rara de tricobezoar, causado por la tricofagia, generalmente asociada a la tricotilomanía. Los tricobezoares están compuestos por cabello ingerido y pueden localizarse en cualquier parte del tracto gastrointestinal, con mayor frecuencia en el estómago. En algunos casos, se extienden hacia el intestino delgado a través del píloro, como ocurre en el síndrome de Rapunzel. Presentamos el caso de una adolescente con diagnóstico de síndrome de Rapunzel y antecedentes psiquiátricos. Paciente femenina de 14 años con antecedentes de ansiedad, depresión, tricotilomanía y tricofagia. Consultó por dolor abdominal crónico, náuseas, vómitos posprandiales e hiporexia, con pérdida ponderal significativa. Al examen físico se identificó masa epigástrica dolorosa. La tomografía computarizada mostró masa intraluminal desde el estómago hasta el duodeno. La endoscopia confirmó la presencia de un tricobezoar. Se realizó laparotomía exploratoria y extracción quirúrgica de una masa de 36 cm de longitud. La paciente evolucionó favorablemente y fue seguida por un equipo multidisciplinario. Conclusión: El síndrome de Rapunzel debe sospecharse en pacientes con síntomas digestivos inespecíficos y antecedentes de trastornos del estado de ánimo. El tratamiento quirúrgico, junto al abordaje psiquiátrico y multidisciplinario, es esencial para prevenir complicaciones y recurrencias. El diagnóstico temprano mejora significativamente el pronóstico.

Abstract Introduction: Rapunzel Syndrome is a rare type of trichobezoar caused by trichophagia, often associated with trichotillomania. Trichobezoars are masses composed of ingested hair, most commonly located in the stomach, and may extend into the small intestine through the pylorus in RS cases. We present the case of an adolescent diagnosed with Rapunzel Syndrome and a psychiatric history. A 14-year-old female with a history of anxiety, depression, trichotillomania, and trichophagia presented with chronic abdominal pain, postprandial nausea and vomiting, hyporexia, and significant weight loss. On physical examination, a painful epigastric mass was palpated. Abdominal computed tomography revealed an intraluminal mass extending from the stomach to the duodenum. Upper gastrointestinal endoscopy confirmed a trichobezoar. Exploratory laparotomy and surgical extraction of a 36 cm mass were performed. The patient had a favorable postoperative course and received multidisciplinary follow-up. Conclusion: Rapunzel Syndrome should be suspected in patients with nonspecific gastrointestinal symptoms and a psychiatric history. Surgical treatment, combined with psychiatric and multidisciplinary care, is essential to prevent complications and recurrence. Early diagnosis is crucial for improving prognosis.