Luis Arce-Víquez, William Arce-Campos

Se reporta el caso de una niña de 12 años con historia de problemas de aprendizaje y tricofagia de 2 años de evolución, hepatoesplenomegalia y anemia ferropénica. Se requirió manejo quirúrgico se encontró un tricobezoar que se extendía a duodeno.

El síndrome de Rapunzel consiste en un tricobezoar que se extiende hacia el intestino delgado, su sintomatología usualmente es inespecífica y por lo general su evolución es benigna.

Los bezoares gástricos pueden ocurrir en estómagos normales a causa de la ingestión de objetos que no atraviesan el píloro. Actualmente, la mayoría de bezoares ocurren como complicación de cirugía gástrica, donde hay una función alterada del píloro hipoperistalsis y bajas concentraciones de ácido gástrico. El tricobezoar suele se presentarse en mujeres jóvenes, por la ingesta voluntaria y compulsiva de pelos (trigofagia), a menudo refl ejo de un desajuste de la personalidad.

Descriptores: Síndrome de Rapunzel, tricobezoar, tricofagia

Key words: Rapunzel syndrome, trichobezoar,trichophagia

Recibido: 12 de mayo de 2006           Aceptado: 18 de julio de 2006

Se reporta el caso de una niña de 12 años y se encuentran otros en la bibliografía mundial (Pubmed medline 28 de marzo de 2006); constituye el segundo caso publicado en nuestro país³. Se revisan brevemente la literatura acerca de la epidemiología, las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento.

Paciente femenina de 12 años de edad, vecina de Puntarenas, referida al Servicio de Psicología del Hospital de Ciudad Neilly por padecer de tricofagia y problemas de aprendizaje durante los últimos dos años. Se encuentra un cuadro de ansiedad por problemas entre sus padres, se da seguimiento con mejoría psicológica y escolar significativa. Dos años después es valorada por Gastroenterología por dolor epigástrico ocasional y palidez, por lo que se refiere al Servicio de Emergencias del Hospital de Ciudad Neilly.

Al examen físico de ingreso presentó: PA 111/62, FC 89 T 36ºC consciente eupneica, hidratada, pálida, ORL sin lesiones, cardiopulmonar sin alteraciones, abdomen blando depresible, esplenomegalia GII dolorosa, sin peritonismo ni masas y examen neurológico normal.

Los exámenes de laboratorio mostraron: hematocrito, 37.6%; hemoglobina 8.8g/dl; VCM, 26.6; HCM, 23.4; plaquetas, 568000; leucocitos, 8900 y glicemia, 131mg/dl.

El US de abdomen mostró hepatoesplenomegalia; se describe gas en flancos y en el epigastrio, por lo que se le dificulta su exploración.

En la gastroscopía se observó un tricobezoar gigante que se intentó extraer, sin que se lograra obtener cantidad de material de cabello, por lo que se decidió consultar a Cirugía General.

Se realizó una laparotomía y gastrostomía (Figura 1) y se extrajo un tricobezoar de 950 gramos, 5,3 de cm de largo y 12 cm de ancho, el cual ocupaba toda la de cavidad gástrica y continuaba hacia el duodeno.

La paciente evoluciona bien y se egresa en el postoperatorio #8. Se le da seguimiento en la consulta externa de Psiquiatría y se evidencia su mejoría escolar y en las relaciones familiares; no hay persistencia evidente de episodios de tricofagia y se da de alta un año después.

Tricotilomanía es la tendencia compulsiva a arrancarse el pelo. Su prevalencia es del 0.6%-1,6%, según los criterios del DSM-IV; de estos, el 30% presentan tricofagia y solo el 1% requiere tratamiento quirúrgico, por tricobezoar gástrico.⁴

Esta conducta no sugiere trastornos mentales, más bien se asocia con desórdenes psicológicos de poca importancia. El tricobezoar se forma siempre por la ingesta voluntaria y compulsiva de pelos (tricofagia) que a menudo es reflejo de un desajuste de la personalidad, este cabello se acumula en el estómago con el transcurso de los meses o años y siempre se vuelve de color negro, independientemente de su tonalidad debido a la desnaturalización de las proteínas por el ácido del jugo gástrico.⁵ Los tricobezoares son más frecuentes en mujeres (90%) de edad joven (<30 años), en quienes se describen describiéndose hasta en un 80%.^4,5

El cabello ingerido es atrapado por los pliegues de la mucosa gástrica y dada a su textura debido a su textura no se moviliza por la peristalsis del tubo digestivo; al agregar más cabello se forma una masa que moldea la cámara gástrica y teniene por completo la peristalsis.⁵ El diagnóstico preoperatorio es difícil, pues los pacientes casi nunca ofrecen el antecedente de la tricofagia.

El método diagnóstico de elección es la gastroscopía, que visualiza la masa de pelos. El ultrasonido revela también una masa ecogénica densa y que produce una sombra acústica posterior bien definida.^6,7 La extracción quirúrgica mediante la gastrostomía es el tratamiento de elección, sin embargo, se han descrito otros como la extirpación mediante la gastroscopía, luego de fragmentación con LASER, la litotripsia extracorpórea y el uso de disolventes enzimáticos; inclusive los tricobezoares pequeños se pueden remover mediante laparoscopía.⁵ Entre las complicaciones más frecuentes descritas se encuentra la obstrucción intestinal, el enfisema gástrico, la perforación gástrica, la peritonitis, la anemia ferropénica; otras complicaciones más extrañas son la intususcepción, la ictericia obstructiva y la enteropatía obstructiva.^2,3,8,9 Se recomienda un adecuado seguimiento clínico y psiquiatrico para prevenir la recurrencia, la cual se presenta en aproximadamente un 20% de los casos.⁵

We report herein the case of a 12 year- old girl who had a history of learning difficulties and trichophagia, hepatosplenomegaly and iron deficiency anemia, Surgical handling was required finding a huge trichobezoar extending into the duodenum. A trichobezoar extending towards the small intestine, is called Rapunzel syndrome. Its symptoms are not specific and in general its course is benign. Gastric bezoars can occur in the normal stomach due to the ingestion of objects that can not cross the pylorus. Most of the bezoars happen as complication of gastric surgery because of an altered pyloric function, hypoperistalsis and low concentrations of gastric acid.

Tricobezoars usually present in young women due to voluntary and compulsive intake of hair (trichophagia) that often is the reflection of a personality disorder.

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Servicio de Emergencias, Hospital de Ciudad Neilly, Caja Costarricense de Seguro Social

Correo electrónico: Luis Arce-Víquez Email: luisarce14@hotmail.com