Carlos Salazar1
En el presente número de Acta Médica el Dr. José A. Mainieri y la Dra. Ivannia Lépiz reportan su experiencia en el tratamiento de la miastenia gravis (MG) con la timectomía.1 El tema es muy interesante, ya que la enfermedad no es común, es hasta cierto punto de diagnóstico difícil y el timo es un órgano fascinante.
Los autores describen muy bien las maneras de presentación clínica, las puebas diagnosticas y luego nos muestran sus resultados con la resección del timo.
Decíamos arriba que la MG es una enfermedad rara en el sentido de su incidencia, ya que se reporta que se presentan de 2 a 4 casos por cada millón de habitantes por año.2
En nuesto medio no contamos con estudios epidemiológicos al respecto. Sin embargo, este mismo estudio de los Dres. Mainieri y Lépiz reporta 24 casos, vistos en un servicio quirúrgico en 7 años, o sea poco más de 3 por año. Nosotros en el Hospital México, de acuerdo con datos aún no publicados y recolectados por el Dr. Elliott Garita, también en un servicio quirúrgico, durante un período de 5 años intervenimos 24 pacientes, o sea 5 por año. A estos datos hay que agregarle los operados en el Hospital San Juan de Dios, y por supuesto todos los no intervenidos en los 3 hospitales y los no reconocidos, vistos en otros hospitales del país. Esta suma arrojará un número de pacientes por año, igual o un poco más alto que la incidencia calculable de acuerdo con la bibliografía.
Mi experiencia personal de varias décadas de práctica, y dos de ellas fuera del país, es muy distinta, y honestamente no sé si los neurólogos en Norte América refieren menos pacientes a cirugía con MG o que la incidencia de la enfermedad sea más baja que en otras latitudes. Durante 20 años, solamente ví dos paciente con timona y MG. Por ello al regresar a Costa Rica y ver durante los últimos 6 años varios pacientes por año para timectomía por esta condición, sugiere que nuestra incidencia es más alta. ]]>
En nuestro país existe una organización formada por pacientes miasténicos en su mayoría y con otras enfermedades neuromusculares, que agrupa unas 300 personas (ASMINE).La prevalencia de esta enfermedad en el mundo ha ido aumentando3 y se calcula que puede ser de más de 60 enfermos por millón de habitantes. De acuerdo con eso, a groso modo, puede decirse que nuestra prevalencia es también alta. Actualmente estamos en el proceso de recoger información epidemiológica con esa organización, para definir la situación de esta entidad en nuestro medio.
La asociación entre MG y el timo es bien reconocida, encontrándose en los pacientes timos hipertróficos, quísticos o francamente tumorales (timona). Sin embargo, la relación específica causal es aún desconocida, aunque es claro que la MG es una enfermedad autoinmune.
Decía al principio que el timo es un órgano un tanto misterioso, si es que se puede usar el término, ya que aún hoy se sigue descubriendo acerca de su papel o interacciones.
Los cirujanos corrientemente al abrir el mediastino hallamos una masa amarillenta infiltrada por grasa que no aparenta tener ninguna función y que ya ha involucionado. En los niños es una estructura lobulada, rosada, que se encarga de alojar células progenitoras provenientes de la médula, para su maduración y después de un arduo proceso de selección en el cual hasta 95% de ellas son destruidas, el resto se convertirá en las células T. Estas luego salen a la periferia a encargarse de la inmunidad celular, siendo capaces de tener una vida larga y posteriormente reproducirse por expansión clónica en respuesta a un estímulo antigénico, convirtiéndose así el timo en un órgano descartable.
Ciertamente sí hay involución y esta empieza a temprana edad. Sorprendentemente, sin embargo, la tasa disminuye muy rápido y se calcula que el timo desaparecería totalmente a los 120 años,4 si llegaremos a esa edad.
El timo tiene también una función endocrina la cual realiza mediante la producción de diversas hormonas, 5 y está también bajo el control de un eje superior. En embriones de pollo, se ha visto que la prolactina actua tempranamente en el desarrollo del timo, y que en algunos animales con involución del mismo, éste se recupera al administrarse esta hormona. Estos estudios no han podido repetirse en mamíferos pero se piensa que en ese sentido somos similares.6
Los resultados obtenidos por el grupo del Hospital Calderón Guardia con la timectomía en MG encuadran dentro de los reportados en la literatura: 75% mejoraron de sus síntomas, 16.7% permanecieron igual y 8.3% empeoraron después de la intervención.3 La mitad de los pacientes pudieron disminuir sus dosis de medicamentos, 11 quedaron igual y uno tuvo que aumentarla. Aducen los autores que los cambios en la técnica anestésica han sido de beneficio para sus pacientes y en eso estamos de acuerdo.
Sí llama la atención que crean que el uso preoperatorio de gama globulina de rutina, fue la razón de que en los pacientes en que se utilizó, no requirieran ventilación mecánica. Ellos mismos reconocen que hubo cambios simultáneos coadyuvantes y por otro lado, el estudio no tiene un brazo de comparación sincrónico sin gamaglobulina, sino que ésta se realiza con un grupo de pacientes intervenidos al principio de la serie. En nuestro hospital no utilizamos gamaglobulina preoperatoriamente y durante los últimos 6 años, en que yo, puedo atestiguar, no recuerdo un paciente con MG que haya requerido de un ventilador postoperatoriamente.
Felicito a los autores por traer este tema a la atención de la comunidad médica, ya que los miasténicos son diagnosticados tardíamente, y en ocasiones, han visto más de un médico antes de que se les haga el diagnóstico y se proceda con el tratamiento. ]]>
Referencias
1. Mainieri JA. Lépiz I. Timectomía por miastenia gravis en el Hospital Dr. Rafael Angel Calderón Guardia: Reporte de 24 casos. Acta Med Costarric 2000; 42(2):82-86. [ Links ]
2. Storm-Mathisen A. Epidemiology of myasthenia gravis in Norway. Acta Neurol Scan 1984; 70: 274-284. [ Links ]
3. Trastek V. Thymectomy. En: Kaiser L. R. et al (Eds). Mastery of Cardiothoracic Surgery. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998: 105-111 [ Links ]
4. George A, Ritter M. Thymic involution with ageing: obsolescense or good housekeeping? Imnunology Today 1996; 17: 267-271. [ Links ]
5. Morgethaler T, Brown L, Colby T, Harper M, Coles D. Thymoma. Mayo Clin Proe 1993; 68: 1110-1123. [ Links ]
6. Moreno J, Vicente A, Heijnen I. Zapata A. Prolactin and early T-cell development in embryonic chicken. Inmunology Today 1994; 15: 524-526. [ Links ]
1 Asistente de Cirugía de Tórax. Hospital México ]]>