Nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda en un tronco común en el seno de Valsalva derecho
Dra. Giorjanela López, Dr. Luis Diego Quesada, Dr. Pedro Con, Dr. Geiner Díaz
Servicio de Cardiología, sección 4-B, Hospital México, La Uruca, San José, Costa Rica
Telef: (506) 885-1898; Fax (506) 255-0330; Ap. postal 419-1002; glcasal@css-cr.com
Resumen
Se presenta el caso de una paciente de 36 años con antecedente de valvulotomía a los 14 años por estenosis pulmonar congénita, consultó por dolor torácico punzante y disnea de pequeños esfuerzos de 6 meses de evolución. La coronariografía mostró la arteria coronaria izquierda originándose de un tronco común con la arteria coronaria derecha y una lesión obstructiva severa en el origen de la arteria descendente anterior. La paciente fue referida para revascularización quirúrgica
Palabras clave: Estenosis pulmonar – anomalía coronaria – coronariografía.
]]> AbstractA 36 year old female, who at age 14 underwent a pulmonary valvulotomy for congenital pulmonary stenosis, presented with chest pain and dyspnea with mild activity for the last 6 months. Coronary angiography revealed the left coronary artery originating from a common vessel with the right coronary artery, and severe stenosis at the origin of the left anterior descending artery. The patient was referred for surgical coronary revascularization.
Key words: Pulmonary stenosis, coronary anomaly, coronary angiography.
Introducción
Las anomalías de las arterias coronarias son bastante raras, se observan con una frecuencia del 0,5 al 1% de pacientes sometidos a coronariografía1. El reciente auge en la práctica de esta exploración en los últimos años, así como la aplicación de otras técnicas como la resonancia nuclear magnética, ha permitido una correcta clasificación de estas anomalías, así como la clarificación de su significado clínico.
El espectro clínico de presentación es variable, existiendo des-de pacientes asintomáticos hasta otros con angina, disnea, síncope, infarto agudo de miocardio, falla cardiaca y muerte súbita2,3. Casi la mitad de los pacientes en los que se encuentran vasos coronarios anómalos durante la angiografía, realizada para investigar una posible enfermedad coronaria aterosclerótica, muestran lesiones obstructivas adicionales4, sin embargo cuando existen, rara vez afectan el segmento anómalo. Estas malformaciones se consideran la segunda causa de muerte súbita en deportistas en Estados Unidos, después de la miocardiopatía hipertrófica4,5.
Caso clínico
Paciente femenina de 36 años, sin antecedentes heredofamiliares de importancia, no tabaquista ni etilista, con el antecedente de estenosis pulmonar congénita tratada quirúrgicamente mediante valvulotomía a los 14 años, Permaneció asintomática hasta 6 meses en que consulta por disnea, palpitaciones, fatiga y dolor torácico retroesternal punzante al caminar aproximadamente 100 metros, en algunas ocasiones aparecía también en reposo y se aliviaba espontáneamente.
Al examen físico se encontró normotensa y sin datos de insuficiencia cardiaca. La exploración precordial solo encontró un soplo mesosistólico II/IV, plurifocal de predominio en el foco pulmonar y diastólico I/IV en ese mismo sitio. El electrocardiograma mostró (fig. 1) una frecuencia cardiaca de 73 lpm, ritmo sinusal, con morfología de bloqueo de rama derecha del haz de His, ondas T negativas en V2-V3 y onda Q patológica en V2. Sus exámenes de laboratorio eran normales, incluyendo el colesterol LDL (86 mg/dL).
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Se le realizó un ecocardiograma en el que se describe "aquinesia e hiper-refringencia del tabique interventricular posterior, segmento medio y apical; dilatación leve-moderada de cámaras derechas, calcificación y esclerosis mitro-aórtica leve, fracción de eyección: 60%, insuficiencia pulmonar leve y estenosis pulmonar leve con gradiente pico menor a 20 mmHg". En vista de la ausencia de factores de riesgo coronario, del cuadro clínico y del hallazgo de trastorno segmentario de motilidad parietal, se decidió realizar una coronariografía, ante la posibilidad de una anomalía coronaria.
El estudio mostró el nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda en el tercio proximal de la arteria coronaria derecha y la arteria descendente anterior naciendo del tercio proximal de la arteria circunfleja con estenosis del 90% en su origen, flujo TIMI II. La ventriculografía mostró hipoquinesia septal y anterior media, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo era de 45%, había insuficiencia mitral grado II/IV, insuficiencia pulmonar II/IV e hipertensión pulmonar leve (fig. 2). La paciente fue referida al servicio de cirugía cardiotorácica para revascularización, la cual fue exitosa y se confirmó el trayecto interarterial del vaso anómalo.
Comentario
El caso de esta paciente llamó la atención porque no había datos clínicos que indicaran un agravamiento de su valvulopatía, hecho confirmado con el ecocardiograma pero en el que había una alteración de la motilidad septal. Estos hallazgos orientaron hacia un compromiso coronario de algún tipo; por la historia previa, se sospechó en una malformación congénita. En las personas jóvenes sin factores de riesgo coronario ni enfermedad valvular debe sospecharse una malformación coronaria cuando existe historia de síncope de esfuerzo, disnea o angina pectoris. En esta enferma, el antecedente de una lesión valvular congénita operada en edad temprana, la aparición de angor y de disnea de esfuerzo sugerían esta posibilidad.
En un principio, las anomalías coronarias anatómicas fueron consideradas como simples «hallazgos» de la coronariografía, sin que se les asignara ninguna significación clínica6. Sin embargo, posteriormente surgieron estudios que las relacionaron con casos de muerte súbita en individuos jóvenes por lo que creció el interés por su detección, aunque sólo un reducido porcentaje de estas anomalías se asocia con enfermedades cardíacas (muerte súbita, infarto del miocardio, angina de esfuerzo u otras), mientras que la gran mayoría no tiene trascendencia clínica7.
Investigaciones posteriores demostraron la importancia del trayecto inicial de las coronarias anómalas en la génesis de isquemia miocárdica: si el curso inicial de la anomalía es interarterial, entre la aorta y la artería pulmonar, el aumento de presión en los 2 vasos durante el ejercicio, puede producir compresión de la arteria coronaria anómala8,9 tal como ocurrió en nuestro caso. El fracaso al visualizar una arteria coronaria durante un estudio coronariográfico debe alertar sobre la posibilidad de una anomalía congénita coronaria en su origen10.
Una vez hecho el diagnóstico, la principal preocupación consiste en establecer cuales anomalías pueden presentar muerte súbita8. Se sabe que el mayor riesgo se da cuando la arteria anómala es dominante y cuando produce síntomas antes de los 35 años, edad de nuestra paciente. También se ha propuesto que la isquemia se puede producir por espasmo en la arteria anómala, secundario al daño endotelial producido por la anomalía8. Estos mecanismos pueden producir isquemia aguda o crónica que provoque fibrosis miocárdica y generación de arritmias. En un 51% de estos pacientes hay lesiones ateroscleróticas asociadas9.
Evidentemente, la primera prueba diagnóstica a realizar sería una ergometría convencional, pero en la mayoría de los casos no se demuestra isquemia miocárdica puesto que los síntomas aparecen bajo condiciones particulares. Dado que las pruebas "funcionales"no siempre son de ayuda, deben realizarse estudios con imágenes que valoren la anatomía coronaria. La ecocardiografía transtorácica en el eje corto paraesternal, en el plano de la raíz aórtica permite distinguir los ostia coronarios e incluso determinar el trayecto inicial de la respectiva arteria. Pellicia et al estudiaron ecocardiográficamente a 1.360 deportistas, en los que visualizaron el ostium y la parte proximal del tronco de la coronaria izquierda en el 97% de los casos y el de la coronaria derecha, en el 80%11. Otras técnicas no invasivas son la ecocardiografía transesofágica, la tomografía computarizada con rayo de electrones (electron beam) o multicorte y la cardiorresonancia magnética8, que permiten, en muchos casos, visualizar las arterias coronarias con detalle. Sin embargo, la coronariografía sigue siendo el estándar de oro para establecer la anatomía coronaria, y más si se trata de sujetos > 35 años que consulten por síntomas como angina o síncope.
Como en nuestro caso, el diagnóstico de arteria coronaria única exige que todo el árbol coronario surja a partir de un único ostium; su prevalencia en la población general se estima en torno al 0,024%10 y puede suponer una complicación técnica durante la angiografía. En estos casos en los que no existan lesiones obstructivas, se piensa que la isquemia es debida a la existencia de un flujo sanguíneo insuficiente para la demanda miocárdica10.
Se desconoce el riesgo de muerte súbita para cada anomalía. Se han propuesto niveles de riesgo a partir de los estudios de necropsia. En general, es mayor en personas jóvenes, debiendo ser el abordaje en cada caso, individualizado. Si se adopta una solución quirúrgica, hay que tener en cuenta que no hay series que hayan estudiado la evolución de estos pacientes más allá de 2 años12. A la incertidumbre sobre la permeabilidad a corto y largo plazo del bypass, debe añadirse el posible daño a la válvula aórtica que el "unroofing" de la raíz aórtica puede provocar; así, se ha descrito insuficiencia aórtica e incluso necesidad de reemplazo valvular tras este procedimiento y las complicaciones neurológicas se han estimado en 2,3% en estos pacientes13. En nuestro caso, se decidió referir la paciente a cirugía dada la localización de la obstrucción (fig 2).
Referencias
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