Niño con 26 días de edad al ingreso, presentó cianosis y dificultad respiratoria progresiva desde el nacimiento, se diagnosticó por ecocardiografía un tumor intracardíaco de la pared libre ventricular izquierda con derrame pericárdico leve. Durante la cirugía se encontró un tumor no resecable. El examen histológico lo clasificó como fibroma. La mortalidad por fibromas cardíacos grandes es alta, un diagnóstico temprano y una extirpación del tumor es mandatoria para aliviar la sintomatología y las consecuencias fatales, existen múltiples abordajes quirúrgicos para niños con fibromas cardíacos que van desde tomar la biopsia y esperar, hasta la resección parcial, total o incluso el trasplante cardíaco.

Palabras clave: tumor cardíaco, fibroma, cirugía.

A 26 days old baby was admitted with cyanosis and respiratory difficulty from birth. An echocardiogram demonstrated an intracardiac tumor originating from the free wall of the left ventricle and mild pericardial effusion. He underwent surgery but the tumor was found to be unresectable, nevertheless he did fine after surgery and was discharged. The pathological diagnosis was cardiac fibroma. The mortality for large cardiac fibroma is high, an early diagnosis and tumor resection is mandatory to relieve the symptoms and to avoid fatal consequences. There are multiple surgical approaches for this entity that range from taking a biopsy to tumor resection, either total or partial or even cardiac transplantation.

Keywords: Cardiac tumor, fibrome, surgery.

A pesar de que la mortalidad por fibromas cardíacos grandes es alta, un diagnóstico temprano y una extirpación del tumor es mandatoria para aliviar la sintomatología y las consecuencias fatales, sin embargo en los casos donde no es posible una escisión completa la resección parcial o el transplante cardíaco son beneficiosos.

Paciente masculino de 26 días de edad que fue ingresado por taquipnea, cardiomegalia y crisis de cianosis generalizada, no asociada a la alimentación ni al llanto, en la historia clínica se anota dificultad respiratoria progresiva desde el nacimiento. Sin antecedentes prenatales relevantes. Como hallazgos al examen físico mostraba buen estado general, taquipnea, tirajes subcostales leves, ruidos cardíacos rítmicos, sin soplos, con campos pulmonares limpios, sin embargo presentó una crisis de cianosis que ameritó el suministro de O₂. La radiografía de tórax reporta cardiomegalia moderada, timo de gran tamaño y flujo pulmonar normal. (Figura 1)

El ecocardiograma mostró una masa sólida, heterogénea en la pared libre del ventrículo izquierdo de 3.5 x 4.5 cm., que protruye hacia el interior y exterior del ventrículo izquierdo reduciendo la capacidad de llenado del mismo, no se detectó gradiente de obstrucción en el tracto de salida ni disfunción sistólica, con derrame pericárdico leve. (Figuras 2, 3, 4) Durante el internamiento presentó una infección respiratoria por virus respiratorio sincicial. La Tomografía axial computarizada mostró en evidencia la masa ya descrita y su localización (Figuras 5, 6) Es llevado a sala de operaciones, donde se encuentra un tumor a expensas del ventrículo izquierdo con aspecto fibroso, amarillento con protrusión a cavidad, en la cara anterolateral y hacia la base, no resecable, por lo que se realizó toma de biopsia, se drenó líquido pericárdico. El paciente evolucionó adecuadamente y se egresó 1 semana después respirando aire ambiente y en buen estado general. Se concluyó que el paciente es candidato para trasplante cardíaco.

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El reporte anatomopatológico evidenció que la masa corresponde a un fibroma cardíaco. Se le ha dado seguimiento cada 2 ó 3 meses, en la última cita control se evidencia pequeño aumento del tamaño del tumor (5 x 5 cm.) sin datos de compromiso hemodinámico y derrame pericárdico mínimo de 3mm, se continua con tratamiento médico de furosemida.

El fibroma cardíaco es un tumor benigno raro (4-6% de todos los tumores cardíacos benignos) que ocurre predominantemente en la infancia. ² Existen estudios que lo ubican de segundo o tercero según la frecuencia luego del rabdomioma. Los fibromas cardíacos son tumores de tejido conectivo que crecen a partir de fibroblastos y miofibroblastos. También es llamado fibromatosis, miofibromatosis, hamartoma fibroso, y tumor mesoblástico congénito. Su etiología es desconocida ^{1, 2}. Por lo general, los fibromas son lesiones solitarias que crecen a partir del septum ventricular o de la pared libre del ventrículo izquierdo o derecho, menos del 10% tiene compromiso atrial o de grandes vasos. Las lesiones polipoides pedunculadas que crecen desde la pared del septum interventricular pueden producir efecto obstructivo en alguna de las válvulas atrioventriculares. ^{1, 3, 4, 5, 6} Los fibromas cardíacos tienen una apariencia firme, gruesa trabeculada o blanca mixoide, con un diámetro de 1 a 9 cm o más. El tumor puede ser encapsulado o no y se une imperceptiblemente al miocardio adyacente por lo que es difícil de remover. ^{1, 3} Ocasionalmente se encuentran calcificados. ^{5, 6, 7}

Microscópicamente se compone de un huso uniforme de fibroblastos rodeado de una matriz de colágeno variable. Las áreas centrales muestran calcificación, hematopoyesis, algunas veces fibras elásticas y ocasionalmente cambios microquísticos. También se pueden encontrar fibras miocárdicas dentro del tumor, especialmente en la periferia La cantidad de celularidad disminuye con la edad mientras que el colágeno aumenta ^{1, 3, 5}. Las manifestaciones clínicas dependen de la localización y extensión del tumor. Los tumores se diagnostican ya sea antenatal mediante ultrasonido de rutina o en el período neonatal por una o más de las siguientes manifestaciones: cardiomegalia, soplos, dificultad respiratoria, cianosis, arritmia, insuficiencia cardíaca. ^{1, 7, 8} La insuficiencia cardíaca puede producirse por obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo o disfunción miocárdica y arritmias secundarias a trastornos de conducción por crecimiento de tumor intramiocárdico. En ocasiones puede presentarse derrame pericárdico. Los síntomas respiratorios se relacionan con llenado ventricular anormal o con insuficiencia cardíaca y se presentan como acortamiento de la respiración, tos y trastornos de la oxigenación con cianosis ^{1, 2, 3}.

La radiografía de tórax usualmente no es concluyente, puede mostrar crecimiento de la silueta cardíaca o ensanchamiento de mediastino. Cuando se observan calcificaciones intracardíacas es más sugestivo de fibroma, especialmente en niños. ^{1, 7, 8} La ecocardiografía constituye el mejor examen para evaluar hallazgos sugestivos de disfunción valvular o de masa intracardíaca ya que permite distinguir las características del tejido, su localización, morfología, tamaño y movilidad de una forma no invasiva ^{1, 2, 7, 8}. Otros métodos diagnósticos complementarios son la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear, no son útiles para distinguir entre una masa benigna o maligna, ni han demostrado ser de mayor especificidad o sensibilidad que la ecografía, sin embargo cuando esta última falla puede ayudar a diferenciar un tumor intracavitario de un trombo o un músculo papilar hipertrofiado ^{2, 7, 8}.

El diagnóstico definitivo se realiza por análisis anatomopatológico.

El tratamiento debe ser individualizado, basado en los signos, síntomas y las características del tumor. El manejo médico no se indica a menos que los síntomas sean mínimos, el riesgo quirúrgico sea prohibitivo o la extensión del tumor impida la resección total. A los pacientes que no se les realiza tratamiento quirúrgico, se les debe dar seguimiento cercano debido al alto potencial de complicaciones. ^{1, 5}. El tratamiento definitivo es mediante la cirugía, existen múltiples abordajes quirúrgicos distintos para niños con fibromas cardíacos que van desde tomar la biopsia y esperar, hasta la resección parcial, total o incluso el trasplante cardíaco. Se han realizado reparaciones de septum y de ventrículo con parches, reemplazo de válvulas, shunts cavopulmonares, injertos de arteria coronaria. A pesar de que la resección parcial ha demostrado buenos resultados, lo ideal es la resección completa, ya que en la mayoría de los casos es curativa. Cuando el tamaño y la localización del tumor impiden la resección total se sugiere el transplante cardíaco, sin embargo encontrar un donador para neonatos e infantes es un obstáculo importante. ^{1, 3, 4, 5}

La resección parcial puede aliviar temporalmente la obstrucción o compresión y la supervivencia a largo plazo es posible con tumor residual, pero se predispone al paciente a crecimiento posterior y recurrencia de los síntomas con un riesgo no definido. Si el tumor se ha resecado completamente, el pronóstico es muy bueno, sin embargo siempre queda la posibilidad de recurrencia y de muerte súbita secundaria a daño en el sistema de conducción y el beneficio de antiarrítmicos profilácticos o el implante de desfibrilador no ha sido aún definido. Dado que el manejo quirúrgico ha tenido resultados variables, la tasa de supervivencia de neonatos con fibroma es menor al compararla con otros tumores cardíacos. ^{1, 2, 3, 5}

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* Médico especialista del Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Niños" Carlos Saenz Herrera", C.C.S.S, San José, Costa Rica.
** Médico General, C.C.S.S, San José, Costa Rica.
*** Médico adscrito al Servicio de Cirugía, Hospital Nacional de Niños" Carlos Saenz Herrera", C.C.S.S, San José, Costa Rica. ]]> **** Médico especialista del Servicio de Cirugía Cardiovascular y Jefe Departamento de Cirugía, Hospital Nacional de Niños" Carlos Saenz Herrera", C.C.S.S, San José, Costa Rica.
***** Medico especialista del Servicio de Patología, Hospital Nacional de Niños" Carlos Saenz Herrera", C.C.S.S, San José, Costa Rica.