Resumen
La valvuloplastía pulmonar es, actualmente, el tratamiento de elección para la estenosis pulmonar valvular de moderada a severa. Introducida como técnica por Kan, hoy día constituye un procedimiento de fácil aplicación, barato y con resultados excelentes. Con el fin de conocer la situación en el Hospital Nacional de Niños de San José, Costa Rica, se planeó este estudio retrospectivo. Se encontraron un total de 98 casos a los que se les realizó valvuloplastía pulmonar con edades que variaron de 4 días a 24 años. No hubo predominancia de sexo alguno. Los menores de un año fueron 41 niños y los mayores de un año fueron 56. La edad mas frecuente a la que se realizó el procedimiento fue a los tres años de edad. Los gradientes pre-dilatación variaron de 31 a 170 mmHg y post dilatación de 0 a 96 mmHg. No hubo ninguna defunción y las complicaciones más observadas fueron asistolia, flutter y taquicardia supraventricular cada uno con un caso. En conclusión la valvuloplastía pulmonar es un procedimiento de bajo riesgo y con resultados satisfactorios.
Palabras claves: Estenosis pulmonar, Valvuloplastías.
Summary ]]>
Pulmonary valvuloplasty is nowadays the treatment of choice for moderate to severe valvular pulmonary stenosis. In 1992, Kan introduced the technic and today it is a procedure easy to perform, cheap and with excellent results. A retrospective study was carried out in the Hospital Nacional de Niños in San José, Costa Rica in order to analyze their situation. A total of 98 cases with pulmonary valvuloplasty were found with ages from 4 days to 24 years.. There was no sex predominance. Forty one children were under one year of age and 56 were older than one year. The most frequent age when the procedure was done was at three years. The transvalvular gradients varied from 31 to 170 mmHg in pre-dilation and 0 to 96 mmHg in post dilation of the pulmonary valve. No deaths were reported and the most common complications were one case of asystole, one case of atrial flutter and one case of supraventricular tachycardia. In conclusion, pulmonary valvuloplasty is a low risk procedure with satisfactory results.Desde hace ya una década la valvuloplastía pulmonar percutánea con balón (VPPB) es considerada el tratamiento de elección de la estenosis valvular pulmonar a nivel mundial, desplazando casi totalmente la resolución quirúrgica (1). La valvuloplastía pulmonar percutánea se introdujo a la práctica clínica en el año 1982 por Kan. (2) En Costa Rica se introduce la técnica hasta 1989 pero no es sino hasta 1993 que se efectúa la valvuloplastía pulmonar percutánea en forma sistemática. Desde esa fecha a la actualidad han transcurrido 11 años en los que se realiza el tratamiento en el país. Se han publicado revisiones y series sobre la efectividad del tratamiento por diversos grupos (1) pero no se cuenta con datos sobre la efectividad de la VPPB en Costa Rica.
Se presentan los resultados de 98 casos de valvuloplastía pulmonar percutánea realizados en el Servicio de Cardiología del Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" para poner en evidencia la efectividad y evaluar el procedimiento realizado en el país con base a los datos presentes en la literatura internacional. El objetivo fué evaluar la experiencia y efectividad de la valvuloplastía pulmonar percutánea con balón como tratamiento de la estenosis valvular pulmonar moderada y severa en el Servicio de Cardiología del Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" a los once años de haberse puesto en práctica en dicho centro hospitalario.
Materiales y Métodos
Se realiza un estudio retrospectivo de noventa y ocho expedientes médicos de pacientes del Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" entre las edades de cero a veinticinco años de edad, abarcando ambos sexos y las siete provincias del país, que presentaron el antecedente mórbido personal de valvuloplastía percutánea con balón de la válvula pulmonar por estenosis de la misma entre los años de 1992 al 2003. A dichos expedientes clínicos se les buscaron los siguientes datos acerca de su valvuloplastía pulmonar percutánea: edad del paciente al momento del procedimiento, sexo, lugar de procedencia, patologías asociadas al momento de la valvuloplastia, gradientes transvalvulares previos a la dilatación y posteriores al procedimiento, número de insuflaciones realizadas, diámetro del anillo valvular, diámetro, longitud y tipo de balón, desarrollo de reacción infundibular, complicaciones durante el tratamiento y complicaciones posteriores al tratamiento.
Resultados
De los 98 casos estudiados por valvuloplastía pulmonar percutánea con balón por estenosis de la válvula pulmonar 49 pacientes fueron varones y 47 mujeres, en 2 casos no se anotó el sexo (ver cuadro 1), 41 niños tenían menos de un año de edad al momento del procedimiento, en dicho grupo la edad más frecuente fue de un mes de edad con 8 casos (ver cuadro 2), los 56 casos restantes tenían más de un año de edad cuando se realizó la valvuloplastia pulmonar, en este grupo la edad mas frecuente fue 3 años de edad con 12 casos.
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Con respecto a las patologías 72 casos no presentaron ninguna patología asociada al momento del procedimiento mientras que 26 casos si presentaron alguna enfermedad además de su estenosis valvular pulmonar (ver cuadro 3). Este grupo se dividió en dos: aquellos casos asociados a malformaciones cardíacas (Cuadro 4) y los que se asociaron a otras patologías cardíacas. (Cuadro 5)
Sobre el diámetro del anillo valvular de los 98 casos estudiados estos se encontraron en un rango de 6mm a 22mm, el diámetro más frecuente encontrado fue de 12mm. Con respecto al número de insuflaciones necesitadas para dilatar la válvula pulmonar estenótica, el número de dilataciones se situó entre un rango de 2 a 6 insuflaciones.
Las complicaciones sufridas durante el tratamiento en los 98 casos estudiados, 90 casos no presentaron ninguna complicación durante el tratamiento mientras que 8 casos si presentaron complicaciones (ver cuadro 7). Las complicaciones sufridas durante el tratamiento encontradas fueron: asistolia (1 caso), desaturación de PO 2 (2 casos), flutter auricular (1 caso), y taquicardia supraventricular (1 caso).
Sobre las complicaciones posteriores al tratamiento 97 casos no presentaron ninguna complicación mientras solo 1 caso sufrió de una acidosis respiratoria leve. ]]>
DiscusiónLa estenosis valvular pulmonar es una obstrucción a la salida del flujo del ventrículo derecho a la arteria pulmonar por una disminución del diámetro del anillo valvular pulmonar o de la válvula pulmonar propiamente dicha. (3)
Esta patología pediátrica corresponde al 7-12 % de las cardiopatías congénitas, y el 80-90% de todas las patologías que causan obstrucción de la salida del ventrículo derecho y se encuentra en el 20-30% como una cardiopatía congénita agregada (3, 4, 5). Afecta a varones y a mujeres por igual. La edad de presentación suele ser temprana: durante el período neonatal y la lactancia. (6)
No se sabe a ciencia cierta porque ocurre, pero se ha atribuido a tres causas: desarrollo anormal de la porción distal del bulbo arterioso, endocarditis infecciosa y anormalidades genéticas Ej. Síndrome de Noonan (3).
Actualmente, es raro observar manifestaciones muy severas de la estenosis valvular pulmonar debido a los diferentes medios para el diagnóstico temprano (6). La estenosis valvular pulmonar se comporta como una obstrucción que genera una dificultad al paso de la sangre del ventrículo derecho a la arteria pulmonar, por lo que aumenta la resistencia al flujo sanguíneo que da como resultado un aumento en la presión del ventrículo derecho y un aumento en el esfuerzo que hace este para hacer pasar la sangre hacia los pulmones a través de la obstrucción (6). La perpetuación en el tiempo de esta situación, lleva en un inicio a la hipertrofia del ventrículo derecho la cual por un tiempo es capaz de proporcionar la fuerza necesaria para hacer pasar la sangre; no obstante conforme aumenta la hipertrofia del ventrículo y la severidad de la estenosis se hace mayor, el ventrículo tiende a la remodelación de su cavidad sufriendo dilatación, esto es producto de la necesidad del ventrículo de alojar cada vez más sangre, indicando el inicio de la insuficiencia del ventrículo derecho. (6) Conforme el ventrículo se torna más insuficiente se incrementa la presión venosa sistémica provocando una dilatación de la aurícula derecha, hipertensión venosa central la cual lleva a hepatomegalia y ascitis, con sus respectivas consecuencias clínicas. (3) Es raro que la estenosis de la válvula pulmonar provoque cianosis, en los casos en que ésta se presenta suele indicar una cardiopatía congénita asociada; las más frecuentes son: la comunicación interauricular y la comunicación interventricular. (3)
El tratamiento médico es paliativo indicado a neonatos con estenosis severas que presentan cianosis y disfunción del ventrículo derecho mientras llega el momento del procedimiento quirúrgico. (3) Consiste en disminuir la sintomatología y mejorar la función del ventrículo derecho por medio de medicamentos inotrópicos positivos como la digoxina, disminución del volumen sanguíneo por diuréticos como la furosemida, administración de oxígeno en casos de cianosis o mantener el ductus arterioso en los casos severos de estenosis por medio de prostaglandinas E. (3)
El tratamiento puede ser por medio de la valvuloplastia percutánea por balón o valvulotomía quirúrgica. (6)
La valvuloplastía pulmonar percutánea fue introducida por Kan en 1982, (7) actualmente es el procedimiento de elección en el tratamiento de la estenosis pulmonar moderada a severa en todas las edades (1). No se obtienen buenos resultados en los casos de estenosis con válvulas displásicas e hipoplásicas (3). La indicación actual es realizar la valvuloplastía en todos los casos cuya gradiente es mayor o igual a los 50 mmHg, (2) incluso en los casos en los cuales el gradiente medido por cateterismo es menor a 50 mmHg debido a la baja mortalidad del procedimiento (2). El balón a utilizar en el procedimiento debe ser 1.2 a 1.4 veces el diámetro del anillo valvular, en los casos en que el anillo es mayor a los 25 mm de diámetro como en los adultos y niños mayores se debe usar la técnica del doble balón. (2) El balón debe ser pasado a través de la estenosis e inflado. La dilatación proporciona alivio inmediato de la estenosis. (3) El tratamiento es efectivo cuando el gradiente posterior al tratamiento es menor o igual a 35 mmHg. (2) Como complicaciones del tratamiento, el Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies Registry (VACA) dice que el riesgo total de sufrir una complicación durante el procedimiento es del 0.6%, (3) de muerte de 0.2%, (3) perforación cardíaca 0.1%, (3, 11) insuficiencia tricuspídea 0.2%, (3) arritmias, hipoxemia y sangrado se observan en el 2.6%. (3) La complicación más frecuente posterior al tratamiento es la insuficiencia valvular pulmonar en un 10 a 40% la cual no es de importancia clínica. (2, 3) El pronóstico de los pacientes en el 75% de los casos es favorable posterior al tratamiento según un estudio multicéntrico de 533 pacientes (gradiente menor a 35 mmHg), (8) un 8% requieren otra dilatación, un 8% requieren una valvulotomía (antecedente de válvula displásica o hipoplásica) y un 9% tuvieron gradientes mayores a los 35 mmHg. (8, 9)
Cuando el paciente se presenta asintomático y con un gradiente menor a los 25 mmhg no requiere ningún tipo de tratamiento. (2) Cuando el gradiente se encuentra entre los 40 a 49 mmHg no hay indicación acerca de lo que se debe hacer, (2) en los gradientes mayores de 50 mmHg esta indicada la valvuloplastía con balón. (2) En los casos de neonatos con estenosis severas con cianosis e insuficiencia del ventrículo derecho se requiere mantener abierto el ductus arterioso, (3) los pacientes con estenosis valvular severa e insuficiencia del ventrículo derecho requieren de un Blalock-Taussig o un Shunt Central. (3)
Pronóstico ]]>
El pronóstico de la enfermedad es favorable. (2) Los casos de insuficiencia Ventricular se ven en lactantes y neonatos con estenosis severa. (3) Los niños con estenosis leves suelen no progresar a grados más severos, mientras que los pacientes con estenosis moderadas si suelen avanzar a grados más severos de estenosis. (3)Seguimiento del paciente.
Los pacientes operados y con estenosis leves requieren de una ecografía una vez al año. Después de 3 a 5 años de seguimiento en los cuales el paciente ha estado asintomático y con gradientes normales se puede dar de alta. (6)
Conclusiones
1. La valvuloplastía pulmonar percutánea es el tratamiento de elección para la resolución de la estenosis valvular pulmonar moderada severa.
2. La valvuloplastía pulmonar percutánea es un procedimiento invasivo muy seguro, en los casos revisados hubo una incidencia de 8% de complicaciones durante el procedimiento, un 2% de complicaciones posterior al tratamiento y un 0% de mortalidad.
3. La valvuloplastía pulmonar percutánea es el tratamiento efectivo para solucionar la estenosis valvular pulmonar en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". En solo 14 casos de los 98 estudiados tuvieron gradientes mayores a los 35 mmhg posterior a la dilatación valvular con balón los cuales mejoraron posteriormente con propranolol vía oral y solo 3 casos se refirieron a cirugía por fibrosis excesiva del anillo valvular.
Referencias
1. Hernández MA, Bermúdez R, Fernandez L, Quero C, Díaz P. Valvuloplastía pulmonar percutánea con balón: Resultados a mediano plazo de una serie de 100 pacientes pediátricos consecutivos. Ann Españoles de Pediatría 1998; 49:264-272. [ Links ]
2. Alcibar J, García E, Gutiérrez F, Moreno F, Alvares MP, Santos J. Guías de actualización clínica de la Sociedad Española de Cardiología. Requerimientos y equipamientos de las técnicas invasivas en cardiología pediátrica: aplicación clínica. Rev Esp Cardiol 1999; 52:688-703. [ Links ]
3. Cheatham JP. Pulmonary Stenosis En: McMillan J, De Angelis J, Feigin R, Warshaw J editors. Oski¨s Principles of Pediatrics. New York, Lipincott Williams and Wlkins, 1998 cap 278. [ Links ]
4. Echigo S. Balloon valvuloplasty for congenital heart disease: immediate and long-term results of multi-institutional study. Pediatr Int 2001; 43:542-7 [ Links ]
5. Lissauer T, Clayden G. Texto Ilustrado de Pediatría. Harcourt Brace 1998, 182 [ Links ]
6. Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Estenosis de la válvula pulmonar con tabique interventricular intacto. En Nelson Tratado de Pediatría, México, Mac Graw Hill, 1991, pag 1504-506. [ Links ]
7. Kan JS,White RJ, Mitchell SE,Gardner TJ. Percutaneous balloon valvuloplasty: a new method for treating congenital pulmonary valve stenosis. N Eng J Med 1982;397:540-42. [ Links ]
8. McCrindle WB. Indepnedent predictors of long term results after balloon pulmonary valvuloplasty. Circulation 1994; 89:1751-1759 [ Links ]
9. Santos de Soto J, Grueso J, Parreño A, García J, Castillo J, Descalzo A. Valvuloplastía transluminal percutánea pulmonar. Resultados en 34 pacientes. Ann Esp Pediatr 1991;34: 137-141. [ Links ]
* Pediatra Cardiólogo,Jefe Sección de Medicina Hospital Nacional de Niños,
** Pediatra Cardiólogo,Asistente de Cardiología Hospital Nacional de Niños,
*** Estudiante de Medicina. ]]>