Rotura parcial de músculo papilar tricúspide en anomalía de Ebstein
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Dr. Lanzoni Rodríguez Allan Mauricio* , Dr. Saborío Mercado César* y Dr. Sánchez Acosta Carlos Luis **
Las anomalías congénitas de la válvula tricúspide son una entidad muy rara. Dentro de estas, la anomalía de Ebstein (AE) es la más frecuente ]]>
1 , 2 ). La AE es una cardiopatía congénita compleja caracterizada por grados variables de desplazamiento apical de las valvas septal y posterior tricuspideas dentro de la cavidad ventricular derecha. El grado de disfunción valvular, el tamaño y función ventricular derecha, y la presencia de otros factores anatómicos asociados como las resistencias pulmonares y la presencia de otras defectos congénitos asociados como la comunicación interatrial, determinan tanto el desarrollo de los síntomas como la edad del diagnóstico (3 ).Pesentamos el caso ]]>
Caso Clínico
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Varón de 39 años de edad, con antecedente de soplo desde el nacimiento en control en Hospital San Juan de Dios e historia de 1 año de evolución de lipotimias, deterioro funcional (de disnea de grandes esfuerzos hasta disnea de moderados esfuerzos) y dolor dorsal, quien es ingresado al Hospital Dr. R. A. Calderón Guardia el 12 de febrero 2003 por crisis de vértigo, visión borrosa, trastorno del habla y debilidad en hemicuerpo derecho al girarse mientras trabajaba en la computadora. Tiene además historia de larga data de crisis de taquicardia de corta duración, habitualmente en reposo que no correlaciona a crisis recientes de lipotimia. Refiere que ]]>
El electrocardiograma de superficie mostró ritmo sinusal a 75 lpm con extrasístoles supraventriculares aisladas, bloqueo completo de rama derecha del has de ]]>
La gasometría en aire ambiente mostró una pO2 de 100, HCO3 de 34 y pH de 7.43 con química sanguínea en que destaca únicamente colesterol total de 217 mg/dl, LDL-C de 146 mg/dl, HDL-C de 49 mg/dl, triglicéridos de 106 mg/dl, bilirrubina total de 1.5mg/dl e indirecta de 1.3 mg/dl, con ]]>
La radiografía PA de tórax mostró crecimiento de cavidades derechas y un índice cardiotorácico de 0.63.
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Tomografía axial computarizada y resonancia nuclear magnética de cerebro mostraron únicamente pequeña lesión hipodensa temporal izquierda.
US triplex de carótidas y arterias vertebrales fue normal.
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El ecocardiograma trans-torácico y trans-esofágico multiplanar mostró moderada dilatación de atrio derecho y porción atrializada del ventrículo derecho, implantación baja de valva septal tricúspide, siendo a 53mm de plano valvular mitral su implantación más baja ( Foto 1 ), con un índice de implantación de la valva septal (IIVS) de 0.59, que corresponde a un grupo II (4 ) (Tabla 1 ). Se demostró, en consecuencia, una reducción significativa de la cavidad ventricular derecha funcional ]]>
( foto 2 ). Se define con claridad la rotura de una cabeza de músculo papilar de valva lateral tricúspide con prolapso del mismo hacia atrio derecho en sístole (Foto 3 , flecha), a través del cual presenta secundariamente regurgitación tricúspide grado III-IV/IV (foto 4 ), permitiendo la estimación de una presión sistólica de arteria pulmonar de 14 mmHg. El septum interatrial se encuentra abombado hacia la izquierda en sístole, con foramen oval permeable, flujo bidireccional de predominio derecha a izquierda y estimación de QP/QS de 0.95, no presentando trombos en la orejuela izquierda o paredes ]]>
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Discusión
Aún cuando Wilhelm Ebstein describió anatómicamente esta entidad en 1866, no fue sino hasta 1950 que Helen Taussig definió clínicamente a esta patología (5 , 6 ). Desde el punto de vista morfológico, las valvas septal y posterior se encuentran ]]>
1 ). El plano valvular tricuspídeo se encuentra desplazado en grados variables en sentido antero superior, con una reducción significativa de grado variable del ventrículo ]]>
7 ).
La longevidad de los pacientes ]]>
8 ). En los pacientes ]]>
9 ). Una vez que estos síntomas inician, estos tienden a ser progresivos, independientemente a la edad de aparición (10 ).
En la actualidad casi la totalidad de las alteraciones cardíacas fetales pueden ser diagnosticadas en etapa prenatal, no siendo la AE una excepción. Mediante la ecocardiografía ]]>
11 ), por lo cual consideramos que casos de diagnóstico en edad adulta, serán cada día más excepcionales. El mortalidad de la AE en adultos se establece en 42% en un seguimiento promedio de 8.1 años (4 ), estimándose que solo el 5% de los pacientes mayores de 40 años sobreviven (12 ]]>
4 ).
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En el presente caso presenta como datos llamativos el sexo masculino, el deterioro funcional reciente por disminución ligera de capacidad de esfuerzo, la historia de taquiarritmias sintomáticas y lipotimias, así como el reciente tromboembolismo cerebral clínicamente múltiple, relacionadas probablemente a formación de trombos en atrio derecho dilatado, en parte favorecida su formación a la presencia de arritmias supraventriculares paroxísticas, con la posterior embolización paradójica.
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El IIVS grupo II y la insuficiencia tricúspide severa que indican un tratamiento quirúrgico de la AE y el tratamiento apropiado de su arritmia supraventricular. Si bien se han utilizado otros predictores de muerte anatómicos como el índice ecocardiográfico por relación de áreas (IRA) ( tabla 1 ) en neonatos, no ha sido definido aún su impacto pronóstico en adultos (6 , 13 ). La rotura parcial de músculo papilar en nuestro caso le confiere particularidad, y creemos se debe a las alteraciones ]]>
14-16 ), aunque la substitución valvular tricúspide por una prótesis biológica se puede considerar como un tratamiento viable sobre todo en anomalías valvulares severas o como en el presente caso en que ]]>
17 ).
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Referencias
1- Moss AJ., Adams FH.. Congenital stenosis and insufficiency of the tricuspid valve. En: Pine JW, editor. Herat disease in infants, children and adolescents. Baltimore: Williams and Wilkins 1995; 919.
4- Attie F., Rosas M., Rijlaarsdam M., Buendia A., Zabal C., Kuri L., et al. The adult patient with Ebstein anomaly. Outcome in 72 unoperated patients. Medicine 2000; 79: 27-36.
6- Knott-Craig CJ, Overholt ED., Ward KE, Ringewald JM., Baker SS. y Razook JD. Repair of Ebstein´s anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7 year follow-up. Ann Thorac Surg 2002; 73:1786-93.
8- Garrido A., Oliver JM., Domínguez FJ., Gonzalez AE. y Sobrino JA.. Displasia congénita de la válvula tricuspide en un varón de 73 años con insuficiencia tricuspide severa. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1008-1010.
9- Cappato R., Schlüter M., Weiss C., Antz M., Koshyk D., Hofmann T. et al. Radiofrecuency current catheter ablation of accessory atrioventricular pathways in Ebstein´s anomaly. Circulation 1996; 94: 376-383.
11- Durán M., Gómez I., Palacio A. Anomalía de Ebstein con hipoplasia pulmonar. Diagnóstico mediante ecocardiografía doppler color en el feto. Rev Esp Cardiol 1992; 45: 541-542.
16- Van Son JA., Kinzel P. y Mohr FW.. Pericardial match augmentation of anterior tricuspid leaflet in Ebstein´s anomaly. Ann Thorac Surg 1998; 66: 1831-2.
17- Kiziltan HT., Theodoro DA., Warnes CA., O´Leary PW., Anderson BJ. y Danielson BK.. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein´s anomaly. Ann Thorac Surg 1998; 66:1539-45.
