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La displasia o cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se caracteriza por el reemplazo en parches del tejido miocárdico por tejido adiposo y fibroso, usualmente en el ventrículo derecho (1 ) pero puede abarcar otras cámaras cardíacas. Aunque se ha postulado que podría tratarse de una forma incompleta de la enfermedad de Uhl (2 ), que es una malformación congénita consistente en aplasia y reemplazo del ventrículo derecho por una delgada lámina fibroadiposa, esta enfermedad más bien se ]]>
Se conocen varias mutaciones genéticas en varios cromosomas responsables de esta enfermedad, heredados en forma autosómica dominante de penetrancia variable y expresión incompleta, por lo que el espectro clínico abarca desde individuos totalmente asintomáticos hasta los fallecidos súbitamente ]]>
1 ). Recientemente se ha reconocido esta entidad como causa importante de muerte súbita en sujetos jóvenes conocidos como sanos ( 3 ), incluyéndose en la lista de los trastornos que así debutan como la miocardiopatía hipertrófica, diversas malformaciones coronarias, síndrome de QT largo, síndrome de Brugada, entre otros. En ciertas regiones de Italia es la causa más frecuente de muerte súbita en individuos jóvenes (1 ,3 ).
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Como se mencionó, el espectro clínico es variable, los síntomas que más frecuentemente motivan consulta son síncope o palpitaciones inducidas por esfuerzo. Como en todo síncope (4 ), es mandatorio identificar cualquier cardiopatía estructural subyacente. A menos que ya exista dilatación del ventrículo derecho y signos de falla de bomba, la exploración física puede no aportar indicios. En el electrocardiograma se observa típicamente ondas t negativas simétricas en las derivaciones V1 a V3, hallazgo que ]]>
1 ), una pequeña muesca al final del complejo QRS, también en derivaciones V1 a V3, indicativos del trastorno de conducción regional a nivel del ventrículo derecho. La prolongación selectiva de la duración del complejo QRS en estas derivaciones y no en V6 es un criterio diagnóstico mayor (tabla 1 ). Estos signos y la presencia de extrasístoles ventriculares con morfología de bloqueo de rama izquierda, en especial si son frecuentes, obliga a utilizar métodos con imágenes para el ]]>
Aunque el síntoma característicamente se presenta con ejercicio, la reproducibilidad con el electrocardiograma de esfuerzo es sólo del 50%. El electrocardiograma de señal promediada es anormal por los focos de activación eléctrica anormal en el miocardio. La exploración electrofisiológica ]]>
El ecocardiograma es más sensible cuanto más avanzado esté el proceso, observándose dilatación de cámaras derechas, aunque en etapas avanzadas puede ser biventricular, y adelgazamiento de su pared ]]>
La resonancia magnética nuclear es mucho más sensible en etapas precoces pero también se han reportado hallazgos patológicos con cambios mínimos en pacientes con taquicardia ventricular idiopática del ventrículo derecho y otras entidades (5 ).
La biopsia del ventrículo derecho establece el diagnóstico pero por estar comprometida ]]>
Puesto que el espectro clínico es muy variable, se han establecido criterios para el diagnóstico de esta entidad (tabla 1 ). El diagnóstico se establece con dos criterios mayores o cuatro menores o un mayor más dos menores. Peters et al (6 ) analizaron las características ]]>
6 ).
El tratamiento incluye para ]]>
7 ) y quizás la amiodarona pueden ser alternativas pero el poder predictivo positivo de esta estrategia es bajo. La ablación con radiofrecuencia requiere varios intentos ya que los parches de tejido fibroadiposo permiten múltiples circuitos eléctricos responsables de las arritmias ventriculares. En pacientes refractarios a tratamiento farmacológico o en quienes se supone un alto riesgo de muerte súbita, ]]>
Caso Clínico
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Se trata de un paciente de 36 años, quien hace aproximadamente siete años presentó un episodio de síncope, documentándose arritmia ventricular no especificada. Fué derivado a nuestro centro y en el electrocardiograma basal se objetivaron ondas T invertidas en derivaciones precordiales V1 a V3 (figura 1 ). En la prueba de esfuerzo presentó dos taquicardias ventriculares de morfología y duración del ciclo diferentes: una polimorfa no sostenida, con una frecuencia cercana a los 300 lpm, con morfología de bloqueo de rama izquierda seguida de otra sostenida monomorfa, también con morfología de bloqueo ]]>
(figuras 2 y 3 ). El ecocardiograma y la coronariografía fueron normales. El paciente fue medicado con amiodarona 200 mg/d y permaneció totalmente asintomático hasta hace un año en que presentó palpitaciones rápidas de más de 30 minutos de duración. Se documentó la taquicardia ventricular monomorfa de unos 160 lpm (bajo efecto farmacológico de amiodarona), bien tolerada hemodinámicamente. Se agregó atenolol 50 mg/d pero el paciente siguió presentando episodios sostenidos frecuentes. Por la falta de respuesta a los fármacos antiarrítmicos, se colocó un cardiodesfibrilador implantable ]]>
(figuras 4 y 5 ). Estos datos son los almacenados por el dispositivo e interrogados por telemetría.
De manera coincidente, mientras el paciente esperaba la realización de la coronariografía, ]]>
Por tratarse de un problema de aparición familiar, se realizó electrocardiograma a la ]]>
Discusión
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El caso del paciente de 36 años reúne tres criterios menores: onda T invertida en V1-V3, taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda y aparición familiar. No ha sido posible obtener un método diagnóstico con imágenes de alta sensibilidad o de biopsia endomiocárdica que permitan obtener uno o más criterios morfológicos.
La evolución clínica ]]>
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En ambos casos se pudo reproducir las taquiarritmias en la prueba de esfuerzo y en el caso del padre, la alteración del segmento ST se atribuyó a sobrecarga sistólica del ventrículo derecho.
Durante el implante del desfibrilador se confirmó el origen ventricular de la taquiarritmia y sus modalidades ]]>
(figura 6 ). Luego de varios intentos y no haber resultado se emplea la modalidad “en rampa” la cual consiste en latidos estimulados a un ciclo decreciente y de no haber resultado se emplean combinaciones de los dos. Si tampoco hay éxito en revertir la taquicardia el dispositivo emplea cardioversión eléctrica a baja energía endocavitaria (entre 6 y 12 Joules) y si tampoco hay resultado emplea desfibrilación a alta energía (hasta 36 Joules). Todos los pasos son vigilados por el dispositivo el cual mediante algoritmos matemáticos diagnostica ]]>
Estos dispositivos están indicados en todo paciente recuperado de un paro cardiorrespiratorio de causa presumiblemente arrítmica (8 ) y han demostrado clara superioridad con respecto a los fármacos antiarrítmicos. ]]>
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En nuestro servicio tuvimos un paciente de 21 años que se presentó con síncope de esfuerzo muy recurrente y documentó taquicardia ventricular monomorfa. Se realizó ablación por catéter localizándose la taquicardia en el tracto de salida del ventrículo derecho. Permaneció asintomático durante más de un año volviendo entonces a presentar síncope. Se reprodujo taquicardia ventricular de varias morfologías y evidenció dilatación severa de cámaras derechas que en ecocardiogramas previos no se había documentado. ]]>
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Conclusión
La displasia/cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una causa de muerte súbita en sujetos jóvenes y debe sospecharse ante la presencia de alteraciones electrocardiograficas en derivaciones derechas o extrasístoles ventriculares inusitadamente frecuentes.
Figura 3: Taquicardia ventricular sostenida tolerada hemodinámicamente, aunque no es estrictamente monomorfa. La frecuencia cardíaca es alrededor de 200 lpm y tiene también morfología de bloqueo de rama izquierda. Los latidos quinto, sexto y séptimo son latidos de captura, lo que es muy sugestivo del origen ventricular de la taquicardia.
1- Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001; 38:1773-81
[ Links ]2- Basso C, Tiene G, Corrado D, Anhisa A, Andrea N, Valente M. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: dysplasia, dystrophy or myocarditis? Circulation 1996; 94:983-91
[ Links ]3- Corrado D, Fontaine G, Marcus F, McKenna WJ, Nava A, Thiene G, Witcher T. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy: need for an international registry. Study Group on Arrhythmogenic Right Ventricular Displasia/Cardiomyopathy of the Working Groups on Myocardial and Pericardial Disease and Arrhythmias of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the World Heart Federation. Circulation 2000; 101: c101-6
[ Links ]4- Gutiérrez O. Síncope. En: Gutiérrez O, Araya V, et al. Manual de arritmias cardíacas. Guía diagnóstica y terapéutica. Editorial de la Universidad de Costa Rica, 298 pp, San José, Costa Rica, 2002
[ Links ]5- Angelini A, Basso C, Nava A, Thiene G. Endomyocardial biopsy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am Heart J 1996; 132; 203-206
8- Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrilators (AVID) Investigators. A comparision of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. N Engl J Med 1997; 337: 1576-83
