Aspectos Generales y Experiencia Quirúrgica en el Hospital México
Dr. Eduardo Induni* Dr. Juan Pucc* Dr. Longino Soto*
Resumen
Objetivos
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Determinar la frecuencia de cirugías por tumores intracardíacos, asi como caracterizar los tipos histológicos, síntomas y evolución post cirugía.
Material y Métodos
De un total de 5.000 cirugías con circulación extracorpórea en el Hospital México, en el período de tiempo comprendido entre el 1 de enero de 1979 y el 1 de enero del 2001, se estudiaron retrospectivamente los datos relacionados con pacientes operados por tumores intracardíacos. En todos los casos se utilizó circulación extracorpórea con hipotermia moderada, cardioplejia cristaloide, realizándose cardiotomía y excisión amplia del tumor y de su base con reparación del defecto con PTFE ( Gore tex ® ), cuando fue necesario.
Resultados
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Un total de 20 resecciones tumorales fueron relizadas en 19 pacientes. Doce pacientes fueron hombres (63%) y 7 mujeres (37%). El promedio de edad fue de 42.1 años siendo el menor de 16 años y el mayor de 85 años. Histológicamente 17 de ellos correspondieron a mixomas del atrio izquierdo (89%), uno presentó un quiste broncogénico del ventrículo derecho (5.5%) y uno presentó un rabdomiosarcoma del septum interatrial que requirió excisión amplia del septum y reparación con parche (5.5%). Como procedimiento asociado además, se realizó una plastía de la válvula tricúspide y un by pass venoso a la arteria descendente anterior. La duración promedio de los síntomas fue de 2.8 meses, presentando datos de ICC en el 100% de los casos, dolor torácico en 16.5%, AVC embólico en el 11% y hemoptisis en el 5.5%. Todos los pacientes tuvieron diagnóstico ecocardiográfico preoperatorio. En la evolución post-operatoria se presentaron un AVC embólico (5,5%) y un fallo multisistémico por sepsis en diabético que representa la mortalidad de los casos estudiados (5.5%) y una estancia promedio post-quirúrgica de 6.2 días. Un paciente presentó una recidiva tumoral de mixoma a los 6 años post-cirugía la cual fue reoperada. Se obtuvo un ecocardiograma libre de recidivas, el mayor lapso con 17 años y el menor con 0.5 años. El paciente del sarcoma falleció 6 meses después a consecuencia de metástasis hematógenas. Conclusiones: Los tumores primarios de corazón son muy infrecuentes (0.4% de las cirugías realizadas) dando síntomas de obstrucción y fenómenos embólicos. A pesar del complejo manejo que requiere el paciente para la cirugía, ésta se realiza con un bajo índice de complicaciones.
Background: Our goal was to determine the frecuency of intracardiac tumors including its hystopatological type, symptoms and postoperative outcome. Methods: From 5000 cardiac operations with extracorporeal circulation performed in our hospital, from January 1979 to january 2001, we found 19 patients with cardiac tumors in which 20 resections of the lesion were done. 12 were males (63%) and 7 females (37%). The mean age was 42 years ( range from 16 to 85 years ). Seventeen of the lesions were left atrial myxomas (89%), one a bronchogenic cyst , and one was a rabdomyosarcoma of the interatrial septum that required extensive resection and patch repairement. The mean time duration of the symptoms was 2,8 months and dyspnea was present in all cases, thoracic pain in 16.5% and Cerebrovascular accident in 5,5%. One diabetic patient died postoperatively due to sepsis and multisystemic failure, the 18 remaining patients had an uneventfull outcome. All cases had preoperative ecocardiographic diagnosis and all had postoperative ecocardiographic control ( from 6 months to 17 years later ). Only one patient had a recurrence of a myxoma 6 years later and was reoperated. The case with the sarcoma died 6 months later with multiple metastasis. Conclusions: Primary tumors of the heart are very infrecuent (0.4% of all cardiac surgeries performed in our hospital ). Their symptoms are basically dyspnea or systemic embolism. They can be surgically treated with very good results in most of the cases.
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Keywords
cardiac tumors; myxomas, cardiovascular surgery.
Introducción
Los tumores cardíacos primarios son raros hallazgos en la medicina, el 75% son benignos, representando los mixomas un 50% de este grupo. Unicamente el 5-10% del total de tumores que afectan a este órgano son primarios, siendo la gran mayoría de ellos producto de metastásis con primarios distantes pudiendo presentarse hasta un 10% en enfermedad neoplásica diseminada (23,26).
En nuestro medio, los mixomas como los tumores más frecuentes mostrando una incidencia en necropsias de 1 por cada 10,000 (10). En la población general, los mixomas presentan una incidencia del 0.03% (24). Otras series reportadas muestran casuísticas muy reducidas, con incidencias poblacionales mucho menores aún (9,12,23,24,26,29).
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Los tumores cardíacos embriológicamente derivan del mesénquima, generándose de las hojas esplácnicas mesodérmicas que generan el cúmulo angiogénico; por lo que, tumores de otras estirpes como los quistes broncogénicos o del nodo A-V derivan de células endodérmicas mal localizadas por migración antes de la tercera semana de desarrollo (30).
Fue Albers en 1835 en describir un tumor cardíaco durante una autopsia, posteriormente Von Recklinhausen en 1902 describió un rabdomioma. Los mixomas fueron descritos por Yates en 1931 en dos casos de autopsia también. El reconocimiento clínico de éstos es relativamente reciente, apenas en 1951 Prichard postulaba la imposibilidad del tratamiento quirúrgico de éstos tumores y que el diagnóstico antemortem era imposible o fruto de la casualidad(31). Curiosamente el primer diagnóstico in vivo fue realizado mediante el uso de la angiografía un año después por Goldberg (8), siendo Crawford el primero en realizar una resección exitosa de un mixoma atrial en 1955 (22).
Clasificación
Los tumores benignos se clasifican por su diferenciación celular e incluyen tumores de células musculares, nerviosas, adiposas, mesoteliales, fibrosas y de tejidos ectópicos. Los tumores malignos se clasifican fundamentalmente por el tipo de tejido en sarcomas, metastásicos, linfoides y tejido mesotelial. Tanto el mixoma como el fibroelastoma papilar, no encajan en ninguna de estas dos categorías y el primero de ellos es analizado de manera independiente. Los tumores del pericardio se clasifican por el tipo de tejido junto con los tumores cardíacos de similar diferenciación tisular, al igual que los quistes mesoteliales lo hacen con los tumores mesoteliales cardíacos. Existe también cierta confusión con tumores que han sido en algún momento considerados como fibromas. El último fascículo del Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas E.U.A. (AFIP) considera a los tumores papilares endocárdicos que carecen de las características histológicas de los mixomas como fibroelastomas papilares(26), a pesar de que en ocasiones las fibras elásticas no son prominentes y de que pueden contener fibras de músculo liso. En cambio los tumores fibrosos intramiocárdicos son denominados fibromas aunque tengan tejido elástico, y separados de los tumores fibrosos solitarios de la pleura (mesoteliomas).
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Existe un raro tumor congénito, el hamartoma de células de Purkinje o cardiomiopatía histiocitoide, cuya nomenclatura aún no es precisa, pero se mantiene el término de cardiomiopatía histiocitoide en la mayoría de las clasificaciones. Los tumores con diferentes tipos celulares reciben el nombre dependiendo del tipo que predomina. Los hemangiomas cardíacos pueden por ejemplo contener una cantidad variable de tejido adiposo maduro. Una entidad recientemente descrita, las excrecencias cardíacas incidentales mesoteliales / monocíticas parecen ser resultado de la cirugía cardíaca más que un auténtico proceso tumoral. La lista de tumores cardíacos no termina en la clasificación propuesta en la segunda edición de AFIP (30,34) es probable que nuevas entidades se vayan añadiendo.
Mixomas
Vale la pena mencionar este tumor por separado en vista de que representa casi el 90% de la serie estudiada. Se localiza fundamentalmente en el atrio izquierdo en más del 75% de los casos siendo raro en los ventrículos con una incidencia del 1% (8).
Macroscópicamente corresponden a masas mamelonadas de consistencia muy friable con un pedículo estrecho único de implantación (en la mayoría de los casos a la fosa ovalis) Fig.1 y 2, éste puede prolongarse y conferir movilidad al tumor con la consecuente facilidad de ocasionar trastornos hemodinámicos y producir émbolos tumorales (1,8) y hasta se han reportado metástasis por ésta modalidad (37). Histológicamente se observa una composición de matriz pálida afibrilar de tonalidad eosinofílica PAS (+), con ocasionales calcificaciones focales, hemorragias y depósitos de hemosiderina con núcleos fusiformes aislados (7,10)Fig. 3.Se ha descrito además una variante con un patrón glandular dentro del tumor(12) postulándose que el origen de este tumor es a expensas de células embrionarias o de estirpe endotelial que proliferan hacia la luz dentro de la cavidad desde los cojinetes endocárdicos hasta la cercanía de la fosa ovalis y que son capaces de producir factor de crecimiento endotelial vascular. (26,23). Se ha reportado además una tendencia familiar que refuerza la predisposición genética con transmisión autosómica dominante hasta en un 10%, siendo este grupo el que presenta más posibilidades de recidiva (14,15). Además se ha descrito también el síndrome de Carney, que incluye alteraciones cutáneas como lentiginosis, mixomas en otras partes del cuerpo ( piel, mama ) y tumores endocrinos en hipófisis o testículo. (33)
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Fig.1Mixoma pediculado de superficie regular
Fig 2. Mixoma con clásico patrón mamelonado en racimo.
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Fig 3. Patrón histológico de matriz afibrilar del mixoma
Clínicamente el tumor puede manifestarse de diferentes formas:
a)Fenómenos embólicos: Que si se presentan en el territorio arterial, ocasionan infartos cerebrales, esplácnicos o embolias en las extremidades. En la circulación pulmonar pueden comportarse como un embolismo pulmonar masivo, con infartos parenquimatosos, o hipertensión pulmonar crónica por micro émbolos.(1,3,17,18).
b)Fenómenos obstructivos: Usualmente asemejan la enfermedad reumática de la válvula mitral fig. 4, pudiendo manifestarse hemodinámicamente de dos maneras distintas: Tipo 1: Tumor pediculado que prolapsa a través de la válvula atrioventricular durante la diástole y retorna al atrio durante la sístole. Tipo 2: Tumor no prolapsante que permanece en el atrio y lleva a insuficiencia cardíaca congestiva por obstrucción y limitación de la precarga(1). Se describen además arritmias secundarias a esta obstrucción, siendo las más frecuentes la fibrilación atrial y en ocasiones taquicardia ventricular (16). El golpeteo del tumor puede llegar a producir lesiones valvulares por el trauma sostenido, que lleva a engrosamiento fibroso del anillo, valvas y cuerdas tendíneas, o incluso la ruptura de éstas (11,19). La mayoría de los síntomas congestivos remiten después de la resección quirúrgica (3,18).
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Fig 4. Radiografía de tórax con datos de estenosis mitral en un paciente con mixoma atrial izquierdo
c)Fenómenos sistémicos: Se dan principalmente por necrosis del tumor y embolismo periférico, desencadenando reacciones inmunológicas manifestadas por fiebre, pérdida de peso, anemia y serositis (7,8,13,24), aunque la mayoría parecen ser mediados por la producción de citoquinas en especial Interleucina 6 (32,35).
El diagnóstico de los mixomas requiere un alto índice de sospecha, sobre todo cuando se está frente al diagnóstico de estenosis mitral (6). El método de elección a utilizar es sin duda alguna la ecocardiografía (2,5,7,9,28) fig. 5, mostrando una especificidad del 97% (comparada con la angiografía para éste procedimiento) sin el riesgo que representa desencadenar un embolismo tumoral por el catéter (5) y ha sido desde su introducción por Shattemberg, el método más sensible y seguro (21).
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Fig 5. Imagen ecocardiográfica clásica de un mixoma atrio izquierdo
El tratamiento quirúrgico debe comprender la excisión del tumor incluyendo la base y el endocardio adyacente el cual puede estar infiltrado y requerir resecciones amplias principalmente del septum interatrial con la reparación posterior mediante la colocación de un parche, ya que la recidiva puede ser tan alta como en el 50 % de los casos (2,3,4,25,29,30). La resolución quirúrgica de los mixomas se convierte en una emergencia desde su diagnóstico (36), y la mayoría de autores concuerdan en que acortando el tiempo entre el diagnóstico y la operación se minimiza el riesgo de complicaciones embólicas mejorando la sobrevida (3,29,30).
Material y Métodos
De un total de 5.000 cirugías con circulación extracorpórea realizadas en el Hospital México, en el período de tiempo comprendido entre el 1 de enero de 1979 y el 1 de enero del 2001, se estudiaron retrospectivamente los datos relacionados con pacientes operados por tumores intracardíacos. En todos los casos se utilizó circulación extracorpórea con hipotermia moderada, cardioplejia cristaloide, realizándose cardiotomía y excisión amplia del tumor y de su base con reparación del defecto con PTFE (Gore-Tex®) cuando fue necesario. ]]>
Resultados
Un total de 20 resecciones tumorales fueron relizadas en 19 pacientes fig. 6. Doce de ellos fueron hombres (63%) y 7 mujeres (37%). El promedio de edad fue de 42.1 años siendo el menor de 16 años y el mayor de 85 años. Histológicamente 17 de ellos correspondieron a mixomas del atrio izquierdo (89%), uno presentó un quiste broncogénico del ventrículo derecho (5.5%) y uno presentó un rabdomiosarcoma del septum interatrial que requirió excisión amplia del septum y reparación con parche (5.5%). Como procedimientos asociados, se realizaron una plastía de la válvula tricúspide y un by pass venoso a la arteria descendente anterior. La duración promedio de los síntomas fue de 2.8 meses, presentando datos de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) en el 100% de los casos, dolor torácico en 16.5%, accidente vascular cerebral (AVC) embólico en 11% y hemoptisis en el 5.5%. Todos los pacientes tuvieron un diagnóstico ecocardiográfico preoperatorio. En la evolución postoperatoria se presentaron un AVC embólico (5,5%) y un fallo multisistémico por sepsis en un paciente diabético que representa la mortalidad quirúrgica de los casos estudiados (5.5%). La estancia promedio post quirúrgica fue de 6.2 días. Un paciente presentó recidiva tumoral de un mixoma a los 6 años post-cirugía la cual fue reoperada con éxito. Todos se han controlado con ecocardiogramas periódicos, (entre 6 meses y 17 años) encontrándose libres de recidivas. El paciente del sarcoma falleció 6 meses después a consecuencia de metástasis hematógenas.
Fig 6. Imagen transoperatoria de resección de un mixoma de grandes dimensiones
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Discusión
Los tumores cardíacos a pesar de ser relativamente raros constituyen un grupo importante de patología cardiovascular. A pesar de sus devastadoras consecuencias si no son detectados y removidos, pueden ser frecuentemente curados si se diagnostican a tiempo. Los mixomas constituyen el grupo más importante de tumores primarios y aunque son histológicamente benignos pueden cursar con una evolución fatal para el paciente. El resultado clínico depende más de su localización y grado de crecimiento que de su patrón histológico aunque la malignidad presentada en un caso evolucionó en estos pacientes hacia la muerte. Todos nuestros pacientes fueron operados gracias a un diagnóstico acertado en forma relativamente temprana, sin embargo ya en 1986 se publicaron en nuestro medio cuatro casos diagnosticados en autopsias, 2 de los cuales fallecieron a causa de embolia cerebral (10), lo cual señala que concomitantemente a nuestros primeros casos operados han fallecido súbitamente otros sin un diagnóstico adecuado in vivo. La presentación clínica puede ser atípica sugiriendo a veces una enfermedad sistémica, pero en todos nuestros casos había síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva de evolución relativamente rápida y esto ayudó a que se les realizara un diagnóstico orientado hacia el aparato cardiovascular. A pesar de que en nuestro país se realiza la cirugía cardíaca desde la década de los sesenta, no fue sino hasta hace relativamente poco tiempo (1985), que se diagnosticó y operó el primer caso de mixoma. En todos éstos pacientes el diagnóstico clínico inicial fue de enfermedad mitral por la obstrucción ocasionada a ésta válvula, siendo muy difícil semiológicamente diferenciar entre un mixoma y una lesión valvular primaria. Afortunadamente contamos con el ultrasonido cardíaco en todos los casos y en forma expedita con lo que el diagnóstico se realizó en forma certera y permitió operar a éstos pacientes en forma urgente tomando las previsiones para evitar el embolismo transoperatorio. Además la ecocardiografía ha sido en nuestro medio el estudio ideal para el control posterior de los pacientes (2,22).
Gracias a una mayor sospecha diagnóstica de nuestros colegas cardiólogos, hemos tenido la oportunidad de operar un numero significativo de casos, encontrándose una relación actual de un tumor intracardíaco por cada 250 cirugías con circulación extracorpórea. Durante el procedimiento quirúrgico no fue necesario reemplazar en ningún caso la válvula mitral la cual presentó una morfología normal a la inspección transoperatoria, y a pesar de resecar el septum adyacente al tumor en todos los casos, tuvimos una recidiva de mixoma que requirió una difícil reoperación. La mortalidad relacionada a la cirugía se asoció a sepsis pulmonar y fallo multisistémico posterior, en una paciente diabética. En un paciente, la estirpe sarcomatosa del tumor evolucionó hacia la letalidad a pesar del tratamiento oncológico coadyuvante. El resto de los pacientes se recuperó sin secuelas de su enfermedad realizando posteriormente una vida completamente normal. Esto nos confirma que el tratamiento quirúrgico se puede realizar en nuestro medio en forma segura y que constituye el único método terapéutico en una patología que puede tener una evolución fatal. Conclusiones ]]>
Los tumores intracardíacos representan una entidad médica que ha cobrado relevancia en los últimos 20 años, siendo la gran mayoría de éstos mixomas del atrio izquierdo. En nuestro servicio se han realizado 20 resecciones tumorales de un total de 5.000 cirugías con circulación extracorpórea (0,4%), con predominancia del sexo masculino de 2:1. El procedimiento quirúrgico es la única opción terapéutica y se realiza con un buen margen de seguridad y una evolución satisfactoria; y debe ser efectuado en forma expedita para aminorar al máximo la presentación de fenómenos embólicos primordialmente al sistema nervioso central con secuelas permanentes, debido a la localización casi exclusiva en nuestra serie del atrio izquierdo. La sospecha diagnóstica de entidades tumorales ante la presencia de fenómenos embólicos u obstructivos valvulares, facilitará un diagnóstico ecocardiográfico temprano.
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