Las enfermedades reumáticas son más prevalentes y una causa más frecuente de discapacidad que las enfermedades cardiovasculares o el cáncer (1). Las patologías catalogadas como reumáticas son múltiples y muchas tienen manifestaciones sistémicas, afectando diversos órganos y sistemas. El corazón es uno de los órganos que puede verse afectado, ya sea de manera directa por la misma enfermedad, o de manera secundaria debido a complicaciones de la enfermedad como hipertensión o al tratamiento del mismo.
El propósito de este artículo es hacer una revisión de las manifestaciones cardíacas de las principales enfermedades reumáticas del adulto. No se pretende abarcar todas las patologías, pues se enfatizará en aquellas más frecuentes o que tengan manifestaciones cardíacas más floridas. No se tratará la fiebre reumática, pues ya ha sido objeto de múltiples revisiones. En la tabla 1 se encuentran las enfermedades a revisar.
La artritis reumatoidea (AR) es una enfermedad inflamatoria común que afecta tanto a mujeres como a hombres, principalmente adultos jóvenes y mujeres premenopáusicas. El órgano blanco es el tejido sinovial de las articulaciones, bursas y vainas tendíneas. La presentación clínica más común es la poliartritis simétrica, con evolución variable de aguda a crónica. Se asocia con manifestaciones extraarticulares comunes, principalmente debidas a serositis, formación de nódulos o vasculitis (2).
En un 30% de los pacientes se documenta afectación ecocardiográfica de las válvulas, pero usualmente no hay repercusión clínica. Un 5% de los pacientes pueden tener nódulos reumatoideos en la válvas. Algunos pocos pacientes pueden desarrollar insuficiencia valvular, siendo la válvula aórtica la más afectada (3). La complicación con endocarditis infecciosa es muy rara. ]]>
En aquellos pacientes que desarrollan vasculitis reumatoidea sistémica se ha encontrado vasculitis coronaria como complicación, con infartos de miocardio y angina (5).En general en la AR, el manejo de las complicaciones cardíacas es el mismo que la enfermedad de fondo.
Como complicación tardía puede aparecer amiloidosis miocárdica. La presentación clínica es de insuficiencia cardíaca progresiva sin cardiomegalia, pero usualmente la mayoría de los casos son asintomáticos (6).
Como una variante de la artritis reumatoidea juvenil con manifestaciones sistémicas, encontramos en el adulto la Enfermedad de Still. En ella se encuentra fiebre en picos, artralgias o artritis, odinofagia, brote cutáneo maculopapular transitorio, adenopatías, hepatoesplenomegalia y serositis. A nivel cardíaco la afectación mas común va a ser la pericarditis, que puede documentarse hasta en una cuarta parte de los enfermos. Usualmente presentan un dolor pleurítico típico. Rara vez se observa taponamiento cardíaco y miocarditis. El manejo es el de la enfermedad de fondo, principalmente AINES y esteroides en la fase aguda (7).
La miocarditis se documenta clinicamente entre un 8 y 25% de los casos, pero se encuentra en un 50 a 80% de las autopsias. Se manifiesta por taquicardia, cardiomegalia, presencia de un tercer ruido, trastornos del ritmo/conducción e insuficiencia cardíaca progresiva. Es más frecuente encontrarlo con otras datos de actividad lúpica. Responde a dosis altas de esteroides. A veces puede ser útil la aplicación de bolos de metilprednisolona (1 gramo/día/por 3 días), seguidos de tratamiento oral agresivo (10). ]]>
La lesión cardiovascular más clásica es una endocarditis atípica verrucosa. Antes de la era esteroidal parece haber ocurrido en un 50% de los pacientes al momento de la autopsia, afectando tanto la válvulas izquierdas como derechas. Con el advenimiento de los esteroides las lesiones endocárdicas hoy afectan principalmente las válvulas izquierdas, particularmente la mitral. Con el uso de esteroides se ha documentado la curación de las verrucosidades, ya sea por efecto esteroidal directo o al permitir que se viva más ocurre curación espontánea. La curación lleva primariamente a engrosamiento fibroso de las valvas de la mitral y aórtica. Esta curación puede dar por resultado calcificación (9). Las valvulopatías principalmente corresponden a insuficiencia aórtica o mitral. Actualmente, la valvulopatía puede presentarse en un 20 y 74% de los pacientes (5). La presencia de anticuerpos antifosfolípidos es un factor de riesgo para la endocarditis. Como complicación puede presentarse la endocarditis bacteriana. La endocarditis Abacteriana de Libman Sacks no requiere tratamiento salvo que produzca alteración valvular importante, cosa infrecuente, pero que puede necesitar de un reemplazo valvular. El reemplazo valvular es riesgoso, asociándose a complicaciones. Es por esto que se ha propuesto repararlas cuando es posible. Si se hace reemplazo, se prefiere la prótesis mecánica, pues la valvulitis puede recurrir en las bioprótesis (9). Hay discrepancia de criterios ante la necesidad de profilaxis antibiótica en pacientes con endocarditis de Libman Sacks, aunque parecería razonable su uso cuando hay lesiones manifiestas.Los pacientes con lupus pueden presentar vasculitis coronaria y obstrucciones agudas en el Síndrome Antifosfolípido, con la consiguiente patología isquémica. Pero la principal causa de patología isquémica coronaria se da por su mayor tendencia a presentar aterosclerosis. Esto tanto por su patología de fondo como por el uso de esteroides. La patología isquémica cardíaca es de suma importancia en los pacientes crónicos. En una revisión de ingresos a la Unidad de Terapia Intensiva del Hospital México (Manley, Duncan. Causas de Internamiento en La Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital México, 1999, San José, Costa Rica) se documentó que en pacientes de diagnóstico reciente de lupus las principales causas de internamiento fueron complicaciones directas de la enfermedad (principalmente nefropatía) y complicaciones infecciosas. Pero en los pacientes crónicos, el principal motivo de internamiento estaba relacionado con procesos isquémicos coronarios agudos o para cirugía de bypass.
En el electrocardiograma es frecuente encontrar alteraciones. Un 48% de los pacientes tienen cambios en reposo. Se han observado una variedad de anormalidades. La taquicardia sinusal parece ser la anormalidad más frecuente, seguida por cambios inespecíficos del segmento ST.
Vale la pena mencionar la complicación del lupus neonatal. Esta se presenta en mujeres con LES y anticuerpos anti Ro o anti La, pero en hasta un 25% de los casos la madre puede no tener manifestaciones de enfermedad pero sí los anticuerpos. Los bebes tendrán manifestaciones cutáneas en los primeros 6 meses de vida y un 50% tendrá un bloqueo AV. Esto obliga a que toda mujer con LES y anticuerpos anti Ro o La, y que esté embarazada, debe tener un seguimiento ecocardiográfico fetal frecuente. El tratamiento consiste en esteroides que pasen la barrera placentaria (dexametasona) y puede requerirse de un marcapaso fetal (11).
Síndrome Antifosfolípido
Es un trastorno consistente en trombosis arterial o venosa a repetición, pérdidas fetales o abortos y/o trombocitopenia en presencia de anticuerpos anticardiolipina o anticoagulante lúpico. Puede estar asociado a lupus eritematoso sistémico u otra enfermedad autoinmune (síndrome antifosfolípido secundario) o puede ocurrir solo (síndrome antifosfolípido primario) (12) . A nivel cardíaco puede presentarse lesión del endocardio con valvulopatía, síndromes coronarios isqúemicos e hipertensión pulmonar por embolismos a repetición.
El manejo básico consiste en la anticoagulación, aunque en situaciones catastróficas se ha recurrido a inmunosupresores, esteroides y plasmaféresis.
Es una vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta característicamente vías aéreas altas y bajas, riñón y de manera variable otros órganos como el corazón. Se asocia con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos tipo C (ANCA- C). Pueda afectar corazón, usualmente produciendo insuficiencia cardíaca (14).
Arteritis de Células Gigantes
Es una vasculitis que afecta a personas mayores de cincuenta años, manifestándose por dolor craneal, polimialgia reumática (dolor y rigidez de cintura escapular y/o pélvica), fiebre y sintomatología sistémica. Usualmente los pacientes presentan velocidad de eritrosedimentación (VES) altas. Puede haber arteritis de coronarias. Tardiamente puede complicarse con aneurismas de aorta, que pueden afectar las coronarias.
Arteritis de Takayasu
Es conocida como la enfermedad sin pulsos. Usualmente se presenta en mujeres jóvenes, manifestándose como fiebre, artralgias, pérdida de peso y luego manifestaciones de inflamación arterial de la aorta y sus ramas. Esto lleva a fibrosis y estenosis con soplos y síntomas de claudicación. Puede haber disnea y palpitaciones como manifestación de insuficiencia cardíaca congestiva por hipertensión sistémica o pulmonar. Puede haber angor y pericarditis. La hipertensión arterial es frecuente, pero la afectación arterial de miembros superiores puede enmascararla, por lo que es importante la medición de la presión en los miembros inferiores (15). ]]>
Espondiloartropatías Seronegativas
Otro gran grupo de enfermedades reumáticas que pueden comprometer al corazón son las espondiloartropatías seronegativas. Estas son un grupo relacionado de trastornos multisistémicos inflamatorios, que afectan la columna axial, articulaciones periféricas y estructuras periarticulares. Están asociadas a manifestaciones extraarticulares, incluyendo el corazón. A nivel cardíaco presentan lesión de la raíz aórtica y del sistema de conducción cardíaco (16). De este grupo, las enfermedades que más nos interesan son la espondilitis anquilosante y las artritis reactivas. En las otras, a saber, espondiloartropatía juvenil, artritis psoriásica y la artropatía enteropática, la afectación cardíaca es muy poco común. Estas artritis se han asociado variablemente a la presencia del alelo HLA B27.
Las artitis reactivas, clásicamente el Síndrome de Reiter, son enfermedades inflamatorias sistémicas con sinovitis que ha sido inducida por una infección, pero en la que no puede aislarse microorganismos cultivables de la sinovia. En el Síndrome de Reiter encontramos la clásica tríada de uretritis, conjuntivitis y artritis post infecciosa. Existe afectación cardíaca en un 5 a un 10% de los casos (16) . Puede haber aortitis en un 1-2% de los pacientes. La inflamación puede producir engrosamiento proximal de la raíz de la aorta, dilatación del anillo valvular, valvulitis e insuficiencia valvular. La inflamación puede comprometer el sistema de conducción y el nódulo atrioventricular. Esto puede llevar a bloqueo cardíaco completo con necesidad urgente de un marcapasos cardíaco. Puede ocurrir de manera menos frecuente afectación del septointerventricular produciéndose insuficiencia mitral. La mayoría de los casos de insuficiencia valvular aórtica progresan irremediablemente a sobrecarga ventricular izquierda y llevan a la necesidad de reemplazo valvular.
La espondilitis anquilosante es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente el esqueleto axial y frecuentemente las articulaciones periféricas. La afectación más característica es la sacroileitis. Es una patología más frecuente en hombres, comenzando usualmente en la adolescencia tardía o comienzos de la edad adulta. En la espondilitis anquilosante se encuentra afectación cardiovascular en un 1 a un 4% de los casos. Hay aortitis ascendente, insuficiencia valvular aórtica, anormalidades de conducción cardíaca, cardiomegalia y pericarditis. La aortitis puede ir de fibrosis crónica sin importancia hemodinámica asociada a enfermedad de larga data, hasta una insuficiencia aórtica aguda con falla cardíaca galopante en pacientes con poca clínica. A veces se ha descrito insuficiencia mitral aguda. El riesgo de insuficiencia aórtica aumenta con la edad del paciente, la duración de la enfermedad, la presencia de artritis en articulaciones periféricas diferentes a caderas y hombros. La insuficiencia aórtica se documenta en un 3.5% de los casos luego de 15 años, y en un 10% luego de 30 años de enfermedad.
En la espondilitis anquilosante se ha descrito un cuadro de dolor torácico recurrente como forma frustrada, que puede simular una cardiopatía isquémica (17).
Los trastornos de conducción aumentan con el paso del tiempo llegando a un 8.5% luego de 30 años. Aumenta con la presencia de artritis periférica. Algunos pacientes han presentado bloqueo completo con crisis de Stoke Adam´s.
Se ha encontrado que un proceso inflamatorio asociado al alelo HLA B27 puede ser la causa subyacente en un 14 a 20% de los pacientes con insuficiencia aórtica aislada (16). Estudios en Suecia han demostrado que en hombres la ocurrencia de un bloqueo cardíaco completo sin espondiloartropatía y el "síndrome de insuficiencia aórtica aislada con bradicardia" que requiere marcaspasos es un proceso inflamatorio asociado con HLA B27 debido a que la frecuencia del HLA B27 aumenta en tales pacientes (17).
El manejo de la enfermedad cardíaca en estos pacientes con espondiloartropatías es igual que en pacientes sin ellas.
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Son un grupo de patologías reumáticas de causa desconocida en las que la principal manifestación clínica es la debilidad muscular proximal simétrica causada por inflamación no supurativa del músculo esquelético (18). Las dos enfermedades más conocidas son la dermatomiositis y la polimiositis.
En estas enfermedades la afectación cardíaca es común pero poco sintomática hasta que sea muy avanzada. Las anormalidades más frecuentes son los trastornos del ritmo. Puede haber insuficiencia cardíaca por miocarditis o fibrosis miocárdica. Rara vez ocurre pericarditis sintomática.
Los trastornos del ritmo han sido reportados hasta en un tercio de los pacientes, aunque hay mucha variación según el estudio. Ninguno de los trastornos es específico para una enfermedad en particular. Los trastornos más frecuentes son de conducción y disrritmias atriales y ventriculares, incluyendo el bloqueo completo. Pueden haber anormalidades de conducción en los niños de madres enfermas, principalmente cuando hay presencia de anticuerpos anti Ro.
La cardiomegalia con reducción de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo se documenta en menos del 5% de los casos. Hay elevación del CPK MB por regeneración de miofibrillas en el músculo dañado.
El tratamiento temprano con esteroides e inmunosupresores es vital, para tratar de obtener beneficio antes de que se instauren lesiones fibróticas. Los trastornos de conducción responden poco al tratamiento, pues usualmente son reflejo de compromiso fibrótico.
Esclerosis Sistémica
Es otra de las colagenopatía infrecuentes, pero que presenta complicaciones cardíacas importantes. Es una enfermedad sistémica que afecta tanto la piel como los órganos internos. La caracteriza una arteriosclerosis fibrótica de la vasculatura periférica y visceral. Hay grados variables de acumulación de matriz extracelular, principalmente colágeno, en la piel y vísceras. Se asocia con la presencia de autoanticuerpos, principalmente los anticuerpos anti centrómero y anti Scl-70. Clínicamente se manifiesta por el fenómeno de Raynaud, engrosamiento de la piel (escleroderma), afectación de órganos internos que incluye tracto gastrointestinal, pulmones, riñones y corazón (19).
Hasta un 81% de los pacientes presentan fibrosis parchonada del miocardio en los estudios anatomopatológicos. El compromiso cardíaco es uno de los principales determinantes de sobrevida. La manifestación clínica más frecuente es la disnea de esfuerzo y palpitaciones, que son muy difíciles de diferenciar del compromiso pulmonar. ]]>
El ecocardiograma es anormal en un 50% de los pacientes, con engrosamiento o derrame pericárdico, aunque la manifestación clínica de pericarditis y taponamiento es rara. La pericarditis responde bien a los AINES. En casos severos puede requerirse el uso de esteroides. Raramente hay taponamiento cardíaco que requiere de drenaje. No se requiere tratamiento del derrame pericárdico asintomático, el cual puede persistir por mucho tiempo.La fibrosis miocárdica no produce angina típica ni infarto, pero puede producir una cardiomiopatía con insuficiencia cardíaca congestiva. Es probable que el vasoespasmo coronario a repetición contribuya a la fibrosis. Los órganos internos sufren fenómenos de isquemia intermitentes similares al Raynaud inducido por el frío. A nivel del corazón se ha documentado la presencia de necrosis asociada a isquemia miocárdica intermitente. La perfusión mejora con el uso de bloqueadores de canales de calcio, dipiridamol y captopril.
En el EKG se pueden documentar anormalidades como arritmias auriculares, ventriculares y trastornos de conducción. Pueden haber taquiarritmias asociadas a muerte súbita. La ayoría de los cambios de conducción y arritmias son asintomáticas y no requieren de intervención, aunque su presencia se correlaciona con mal pronóstico.
El uso de drogas modificadoras de enfermedad no ha demostrado modificar la patología cardíaca.
Otra de las complicaciones cardíacas es el cor-pulmonare, secundario a la hipertensión pulmonar. Esta hipertensión pulmonar puede ser aislada, sin fibrosis pulmonar asociada o secundaria a fibrosis pulmonar. Su presencia es de mal pronóstico.
En la enfermedad mixta del tejido conectivo, las manifestaciones cardíacas son similares a los de la esclerodermia.
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Policondritis RecurrenteConclusión
Es así como podemos ver que la patología cardiovascular es muy frecuente en los diversos padecimientos reumáticos, por lo que es importante que el cardiólogo tenga una noción clara de estas enfermedades para poder adelantarse a las complicaciones y buscarlas activamente. Definitivamente, el tratamiento de los pacientes reumatológicos debe ser multidisciplinario e involucrar al especialista en cardiología.
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* Departamento de Reumatología / Medicina Interna, Hospital Clínica Bíblica, San José, Costa Rica.
Apartado 6907-1000
San José, Costa Rica
e-mail: manley@racsa.co.cr ]]>