Laura Garzona Navas1
Federico Moreira Hidalgo2
Palabras clave: Eritrodermia, dermatitis exfoliativa, eritema, hipoproteinemia, prurito, linfoma cutáneo células T.
Resumen
La dermatitis exfoliativa generalizada o eritrodermia es una reacción cutánea caracterizada por enrojecimiento del 90% o más de la piel, asociado a malestar general y linfadenopatías. Esta entidad puede ser causada por muchas etiologías. De lo anterior depende su tratamiento, su evolución y su pronóstico. Las causas etiológicas más comunes son: indeterminadas (23%), psoriasis(23%), dermatitis atópica(16%), reacción cutáneas medicamentosas (15%), linfomas(11%). La gama de medicamentos que pueden producir una reacción cutánea de este tipo es sumamente amplia. Entre los principales se encuentran: alopurinol, calcio antagonistas, carbamazepina y otros. El conocimiento de esta enfermedad, las diferentes etiologías y su manejo adecuado es vital para evitar las posibles complicaciones que se pueden presentar en estos casos, los cuales pueden ser letales.
]]> Materiales y métodosCon el fin de poder realizar esta revisión del tema dermatitis exfoliativa generalizada, se buscó bibliografía actualizada en distintos libros de texto y revistas médicas.
Se tomó en cuenta el enfoque hacia médicos generales, por lo que se investigó desde la histología de la patología y conceptos generales de la misma. Los libros consultados constituyen en su mayoría libros de amplio reconocimiento, como lo son el Harrison, Principios de Medicina Interna y Fiztpatrick, Atlas de Dermatología a color, en sus ediciones más recientemente publicadas. Así mismo se consultaron varias revistas reconocidas internacionalmente, donde se reportan varios casos de dermatitis exfoliativa, su abordaje y la experiencia de los médicos en esta área. Se incluyó para la realización de este artículo, como literatura a consultar, la última clasificación de WHO-EORTH sobre los linfomas cutáneos. Es importante recalcar que se consultó literatura de farmacología con el fin de rescatar los medicamentos que con mayor frecuencia causan, como efecto secundario, una dermatitis exfoliativa.
Con toda la información previamente clasificada, se redactaron los aspectos más importantes de la enfermedad, poniendo de esta manera, la información recolectada a disposición del cuerpo médico en general.
Introducción
La eritrodermia o dermatitis exfoliativa generalizada es una patología del área dermatológicaque comprende una variedad muy amplia de etiologías1. Esta enfermedad es poco conocida por muchos médicos de distintas ramas. Sin embargo, es a los médicos generales a quienes en numerosas ocasiones recurren los pacientes. Esta revisión pretende actualizar y repasar los conceptos generales de la eritrodermia en adultos,de manera que el paciente pueda obtener la ayuda precisa de su médico lo antes posible y una explicación clara de su padecimiento actual.
Generalidades
La eritrodermia o dermatitis exfoliativa generalizada se define como una reacción cutánea caracterizada por enrojecimiento uniforme y generalizado, con descamación que compromete el 90% o más de la superficie corporal cutánea (2,3). La edad de aparición de la dermatitis exfoliativa generalizada está relacionada principalmente con la etiología (3,4). La mayor parte de los casos se describen en promedio a partir de los 50 años de edad. Se evidencia una frecuencia mayor en varones que en mujeres 2,4:1. No ha sido reportado ningún tipo de predilección étnica (2,3,5).
Esta enfermedad es una reacción grave que en ocasiones llega a comprometer la vida del paciente (5). Suele acompañarse de: malestar general, fiebre, escalofríos, prurito, edema principalmente en miembros inferiores y linfadenopatías generalizadas.
La dermatitis exfoliativa generalizada se puede encontrar en dos estadíos no bien delimitados entre sí:
]]> - Fase aguda o subaguda: Se caracteriza por presentar un eritema intenso, de inicio súbito, malestar general y descamación fina.- Fase crónica: En esta fase el paciente presenta descamación más abundante y gruesa. Existe un aumento del grosor del la piel y se acentúan los pliegues; se puede presenciar una alopecia generalizada y a nivel ungueal aumenta el espesor con posterior onicolisis. Se han descrito cambios de hiper o hipo pigmentación en personas de piel morena – oscura..
Fisiopatología
La eritrodermia o dermatitis exfoliativa generalizada presenta varias alteraciones fundamentales para la comprensión de sus complicaciones y manejo.
Se caracteriza por un aumento significativo de la perfusión sanguínea y una dilatación notable a nivel capilar. Lo anterior se traduce en pérdida de la regulación térmica, existiendo entonces, debido al aumento de las pérdidas insensibles de líquidos y por convección, una importante tendencia a la hipotermia. Es posible de esta manera lograr una evolución a insuficiencia cardíaca de gasto elevado.
La constante exfoliación generalizada que ocurre en estos pacientes se ha documentado que alcanza hasta 9 g/m2 de superficie corporal total. Esto agrava el grado de hipoalbuminemia que caracteriza con frecuencia a esta patología, lo que conlleva a producir edemas generalizados, especialmente en miembros inferiores.
La respuesta inmune es posible que se altere igualmente, produciendo una hipergamaglobulinemia y linfocitopenia de linfocitos T CD4 en ausencia de infección por virus de inmunodeficiencia humana. Se ha documentado también un aumento significativo de IgE sérico, principalmente en la dermatitis exfoliativa generalizada causada por dermatitis atópica.
Anamnesis
La historia clínica y el examen físico son de gran ayuda. Especialmente es relevante conocer sobre la existencia de alguna dermatopatía previa como psoriasis o dermatitis atópica y el tiempo de evolución para poder de esta manera enfocar posibles etiologías de la dermatitis exfoliativa generalizada que presenta el paciente.
Dentro del interrogatorio cabe indagar reiterativamente sobre todos los medicamentos que el paciente ingiera, principalmente los más recientes, sean de uso diario o casual.
]]> El tiempo de evolución orienta a la causa de la enfermedad, de manera que la aparición de la eritrodermia es súbita en casos debidos a linfomas, leucemias, psoriasis y alergias a medicamentos, mientras que en la dermatitis atópica por ejemplo la aparición es más gradual.Según Akhyani y col (5), en un estudio retrospectivo de 97 casos de eritrodermia, la aparición inicial de esta patología fue:
- Generalizada 23.7%
- Cabeza-Cuello: 20.6%
- Extremidades superiores o inferiores: 18.5%
- Tronco: 11.3%
- Genitales: 1%
- Áreas flexoras: 5.2%
- Áreas extensoras: 19.6%
La eritrodermia de larga data se asocia principalmente con la pérdida de cabello y onicolisis sin importar cual sea su origen etiológico.
]]> La descamación, por su parte aparece entre los dos y seis días después de la aparición del eritema, iniciando generalmente en las áreas flexoras.La presencia de prurito es muy frecuente, fácilmente puede complicarse con escoriaciones por el rascado y por ende infecciones secundarias importantes que podrían conllevar a un estado de sepsis.
Tanto la descamación como el prurito tampoco son específicos de una etiología en especial.
A nivel ocular puede presentarse epifora y ectropión por la presencia de edema periorbital (3).
Durante la exploración física se pueden evidenciar en ocasiones, como se mencionó anteriormente, zonas de hipo o hiperpigmentación en personas de fenotipo cutáneo según Fitzpatrick V-VI.
Es importante buscar lesiones primarias, en especial en los casos de dermatitis exfoliativa generalizada aguda, que logren orientar alguna dermatosis pre-existente.
Las linfadenopatías no son específicas de linfoma o leucemia. Generalmente son linfadenopatías múltiples y pequeñas. Sin embargo está indicado realizar una biopsia cuando presenta ganglios con características sospechosas de malignidad o bien no existe una etiología clara.
Etiología
La etiología de la dermatitis exfoliativa generalizada es muy variable y hasta en un 10-20% no es posible identificar por anamnesis o histología (2). Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen una historia de una dermatitis pre-existente. Las cinco causas etiológicas más frecuentes son: indeterminadas (23%), psoriasis(23%), dermatitis atópica(16%), reacciones cutáneas medicamentosas (15%), linfomas(11%).
La lista de los fármacos responsables de causar dermatitis exfoliativa generalizada es sumamente amplia, al grado que cualquier fármaco puede ser sospechoso, sin embargo encabezan la lista: Alopurinol, calcio antagonistas, carbamazepina, cimetidina, fenitoína, litio, sales de oro y quinidina. Incluso a esta lista se le ha sumado el uso de enalapril (6,7).
]]> HistopatologíaLa histopatología puede encontrar datos inespecíficos como espongiosis, pero logra identificar más de un 50% de las causas de la dermatitis exfoliativa generalizada, en especial cuando se realizan múltiples biopsias (8,5).
En el caso de un paciente sin antecedente de patologías cutáneas, quien además niega rotundamente haber consumido algún tipo de medicamento, es de suma importancia tomarle varias biopsias de piel o ganglionar para descartar linfoma. Así mismo se deberá proceder a realizar exámenes de laboratorio y gabinete con el fin de descartar cualquier paraneoplasia. El seguimiento en estos casos es fundamental, ya que se puede estar frente a una presentación prelinfomatosa, (5,9) por lo que es importante explicarle al paciente la importancia de continuar con sus citas periódicamente.
Diagnósticos diferenciales
Se deben tomar en cuenta varias patologías que se pueden semejar a la dermatitis exfoliativa generalizada, por ejemplo: dermatitis atópica, dermatitis alérgica de contacto, pénfigo buloso, dermatitis seborreica, Pityriasis rubra pilaris, enfermedad de Hailey-Hailey linfoma cutáneo de células T, entre otras (2,10).
Laboratorio – Gabinete
A nivel de exámenes de laboratorio se encuentran aumentados los reactivos de fase aguda, además de la hipoalbuminemia e hipergamaglobulinemia anteriormente mencionadas.
Es de utilidad realizar un frotis de médula ósea ante la sospecha de leucemia. En caso de septicemia se solicitan hemocultivos con el fin de aislar el agente invasor.
Se deberán solicitar los exámenes de imágenes necesarios para descartar paraneoplesia en caso de no hallar etiología causal.
Las pruebas de parche se pueden realizar una vez que el paciente se encuentre en remisión.
]]> ManejoLos pacientes que presentan dermatitis exfo- liativa generalizada,usualmente requieren ser internados en centros hospitalarios especializados, donde sea posible monitorizarles,se les realice control de ingestas y excretas, evitando de esta manera la deshidratación, hipoalbuminuria y trastornos hidroelectrolíticos.
Es importante mantener la piel humectada y evitar el rascado. Idealmente el paciente debe estar en una habitación caliente para evitar la hipotermia y con sábanas al alcance. La dieta se propone que sea alta en proteínas.
Se deben retirar los medicamentos innecesarios o sospechosos de ser los causantes del cuadro (11).
El uso de esteroides tópicos de moderada potencia son recomendables, así como antihistamínicos que ayuden tanto a reducir el grado de prurito como la producción de sedación. Se especifica que los antibióticos sistémicos se deben reservar para infecciones secundarias.
Es importante que en todos los casos, leves o severos el paciente sea evaluado por un médico especialista en dermatología (2,3).
Mortalidad – Pronóstico
La mortalidad puede estar asociada a un 20- 40% de los pacientes, sin embargo, de esos, un 20% de las defunciones no estaban relacionadas con dermatitis exfoliativa generalizada.
El pronostico es reservado, aún con las condiciones óptimas de manejo y tratamiento las complicaciones fatales pueden presentarse. La etiología se encuentra sumamente ligada al pronóstico del paciente.
Referencias
]]>1. Kasper, D. Harrison Principios de Medicina Interna. McGraw-Hill. 16a Edición. 2006. Chile. 333-334pp [ Links ]
2. Wolf K., Allen R. Fitzpatrick, Atlas en Color y Sinopsis de Dermatología Clínica. McGraw-Hill. Quinta Edición. 2005. Madrid, España. 159-161pp [ Links ]
3. Umar S, Kelly P: Erythoderma (Generalized Exfoliative Dermatitis ). EMedicine Spacialties Dermatology. 2006 Febrero; http://www.emedicine.com/DERM/topic142.htm [ Links ]
4. Lissauer, T. Texto ilustrado de Pediatría. Mosby. Segunda Edición. 2002. Madrid, España. 329-336pp [ Links ]
5. Akhyani M. Ghodsi Z: Erythroderma: A clinical study of 97 cases. BMC Dermatology 2005 Mayo. 5:5 [ Links ]
6. Antonov D, Grozdev I: Psoriatic Erytroderma Associated with Enalapril .Dermatology for the Clinician.2006 Marzo- Abril. 90-92pp [ Links ]
7. Lacy, L. Drug information Handbook. Lexi-comp. Novena Edición. 2003. United Status. 192p. [ Links ]
8. Junqueira, L. Histología básica. Masson. Quinta Edición. 2000. Barcelona, España. 349-362pp. [ Links ]
9. Willemze et al. Who-Eortc Classification For Cutaneous Lymphomas Blood, 15 May 2005 Volume 105, Number 10 [ Links ]
10. Suhonen, R. Fungal infections of the skin, hair and nails. Martin Dunita. 1999. United Kingdom. 125p [ Links ]
11. Saúl, A. Lecciones de Dermatología. México, DF. 14o Edición. 2004. 168-196pp [ Links ]
1 Médico General, Clínica La Inmaculada, Heredia. Apartado: 702-1007, Fax: 255-4591. E-mail: laugarzona@gmail.com
2 Médico General, Director de Área Ministerio de Salud, Grecia. E-mail:fedemoreira@gmail.com
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