Carlos Rodríguez Rodríguez ¹, Gabriela Jiménez Arguedas ², Ricardo Guillen Jiménez ³, José Carlos Barrantes Zamora ⁴

1 Pediatra Asistente,

2 Médico Residente de Pediatría

4 Jefe Servicio de Oncología, Hospital Nacional de Niños

Dirección para correspondencia: Servicio de Oncología, Hospital Nacional de Niños, Tel: 839 0951, Correo electrónico: carlosro2@hotmail.com

Los autores presentan el caso de una paciente de 11 años con historia de claudicación y molestias para la marcha. Se le determina una alteración en la cabeza del fémur izquierdo. La biopsia reveló un osteosarcoma. Es tratada con 6 ciclos de quimioterapia. Cuatro meses después se le realiza una cirugía de Van ness, requiriendo posteriormente una epifisiodesis de fémur distal y tibia proximal izquierda. Un año después reingresa por una masa pélvica izquierda. Se le realiza una biopsia que muestra recidiva tumoral. La masa se extendía hacia labios mayores y a glúteo izquierdo posterior. En sala de operaciones se le realiza una hemipelvectomia extrapélvica más colgajo cutáneo. La paciente evoluciona satisfactoriamente por lo que se egresa.

Palabras claves: osteosarcoma metastático, masa pélvica, hemipelvectomía extrapélvica.

Se trata de una paciente de 11 años, vecina de Cartago qué ingresó en enero del 2002 con historia de 2 meses de claudicación y molestias para la marcha. Es valorada por Ortopedia, que determina una alteración en la cabeza del fémur izquierdo. Se decide llevar a sala de operaciones y realizar una biopsia por congelación, dando el diagnóstico histológico de osteosarcoma. A partir de este momento se le inicia tratamiento con quimioterapia en varios ciclos (#6). En mayo del 2002 se decide llevar a sala de operaciones para una cirugía de Van ness, requiriendo posteriormente una epifisiodesis de fémur distal y tibia proximal izquierda (figura 1).

En julio del 2003 se reingresa con el diagnóstico de masa pélvica izquierda (figura 2). Se le realiza una biopsia que muestra recidiva tumoral. El ultrasonido de abdomen y pelvis describe una extensa masa pélvica y de la articulación coxofemoral izquierda, sólida, heterogénea y muy vascularizada, que se extiende hacia labios mayores y a glúteo izquierdo posterior (Figura 3). Se le realizó TAC de tórax que no evidenció metástasis pulmonares (figura 4). El TAC de pelvis evidencia la presencia de la masa tumoral extensa (Figurar 5). El gamma óseo documentaba una masa pélvica izquierda hipercaptante.

Se lleva a sala de operaciones para realizar una hemipelvectomía extrapélvica más colgajo cutáneo. La paciente evoluciona satisfactoriamente por lo que se egresa con citas en la Unidad de Quemados y Oncología.

Los osteosarcomas comprenden una familia de tumores del tejido conjuntivo con diferentes genes de potencial maligno. Se caracterizan por producir osteoide óseo o tejido óseo por las células neoplásicas. Se han identificado varios subtipos de osteosarcomas. Constituyen cerca del 20% de las neoplasias malignas primarias de hueso. El osteosarcoma es un tumor óseo que ocurre predominantemente en adolescentes y adultos jóvenes. Representa aproximadamente un 5 % de los tumores infantiles. En niños, el 80% de los tumores aparecen en los huesos alrededor de la rodilla (1, 2). Afecta a los hombres en un 60% y a las mujeres en un 40%. El 58% se dan en la segunda década de vida. Presentan una distribución bimodal con respecto a la edad, con un pico a los 17 años y otro en la sexta década (secundario a lesiones óseas como Paget, osteocondroma, displasia fibrosa o lesiones previamente irradiadas).

La mayoría de los osteosarcomas son de etiología desconocida, por lo que son considerados idiopáticos o primarios. En un pequeño número se conocen factores predisponentes como los infartos óseos, displasia fibrosa, radiaciones ionizantes e ingestión de sustancias radioactivas; éstas lesiones se clasifican como osteosarcomas secundarios. El tumor maligno primario es localizado más frecuentemente en la epífisis o metáfisis de sitios anatómicos que están asociados con velocidad de crecimiento máximo, lo que incluye el fémur distal, la tibia proximal y el húmero proximal⁽³⁾.

Las radiografías simples son de ayuda en el diagnóstico. Se puede observar destrucción ósea y focos escleróticos de formación ósea, una reacción perióstica reactiva agresiva (sol naciente, laminar, triángulo de Codman) y una masa de tejidos blandos. El TAC es útil para delimitar la matriz y la destrucción cortical y en la detección de fracturas patológicas ocultas. La arteriografía es útil para el mapeo del tumor, su vascularización y para identificación del área más adecuada para la biopsia. La gammagrafía ósea puede ayudar a la localización de metástasis intraóseas y metástasis no continuas. El TAC y la RM son básicas para determinar la extensión intraósea y extraósea del tumor.

La velocidad de eritrosedimentación es generalmente normal, pero la fosfatasa alcalina sérica está usualmente elevada y puede ser usada como marcador de respuesta del tratamiento⁽³⁾. Por lo general son heterogéneos por lo que definir los subtipos puede ser muy difícil. Pueden ser graduados con base en su celularidad, atipia celular y actividad mitótica. Se utiliza del sistema de Broker para indicar el grado de malignidad (1 menos indiferenciado y 4 más indiferenciado) (Tabla 1).

En el diagnóstico diferencial se incluye el Sarcoma de Ewing, tumores óseos benignos y osteomelitis crónica⁽³⁾. En la literatura se menciona que los pacientes con enfermedad localizada tienen mejor pronóstico. Cuando se presenta en el esqueleto axial tiene mayor riesgo de progresión y muerte. Los osteosarcomas de huesos planos tienen buena sobrevida luego de la cirugía y aun más si se asocia a quimioterapia^{(5, 6)}. Otros factores pronósticos que se han nombrado son: edad, tamaño, metástasis no contiguas, niveles de deshidrogenasa láctica y fosfatasa alcalina. También mencionan factores pronósticos potenciales como: el HER2/Erb-2 (factor de crecimiento humano epidérmico), la poliploidía de las células tumorales, la pérdida de la heterozigosidad del gen RB y el incremento de la p-glicoproteína^(7-16). Entre estos factores el único que predice le resultado en forma consistente es la respuesta a la quimioterapia preoperatorio. Los que presentan una necrosis mayor al 95% tienen un mejor pronóstico que los que presenta un porcentaje menor^{(10, 17, 18)}

Un 20% de los pacientes tienen metástasis al momento del diagnóstico, principalmente en pulmón. El pronóstico de estos pacientes va a depender de la localización de las metástasis y las posibilidades para resecarlas^{(18, 19)}. El segundo sitio más común de metástasis es otra región ósea⁽¹⁹⁾. Las presentaciones con metástasis óseas múltiples conllevan un pronóstico más grave.

El tratamiento de esta entidad debe ser agresivo, incluyendo extirpación quirúrgica del tumor primario y/o metástasis en el momento del diagnóstico o después de regímenes intensivos multiagentes. Todos los pacientes deben recibir quimioterapia intensiva multiagente sea o no el tumor y sus metástasis resecables. En este momento se aceptan las siguientes opciones de tratamiento: 1) quimioterapia preoperatoria seguida de ablación quirúrgica del tumor primario y sus metástasis, asociando luego poliquimioterapia postoperatoria; 2) ablación quirúrgica del tumor primario y metástasis dónde sea posible, seguido de poliquimioterapia. Dentro de las drogas quimioterapéuticas están: metotrexate, doxorrubicina, ciclofosfamida, cisplatino, ifosfamida, etopósido y carboplatino. Algunos efectos tardíos luego del tratamiento de tumores óseos son: la nefrotoxicidad, ototoxicidad, cardiotoxicidad y una mala calidad de vida.