1409-0090 1409-0090 S1409-00902002000300004 00 00 2002 00 00 2002 16 3 116 119

Características y Manifestaciones Clínicas de los Anillos Vasculares en Pediatría  
 
María Lucrecia Villalobos 1, Oswaldo Alvarado 2.
 
 
Objetivo: Analizar los tipos de anillos vasculares del arco aórtico que han sido diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños durante el período 1988-1998.
Materiales y métodos: Se revisaron los expedientes de 75 niños que fueron diagnosticados con alguna anomalía aórtica y de este grupo se seleccionaron 21 con edades entre los 0 meses y 12 años que recibieron tratamiento quirúrgico por presentar anillo vascular. Las variables estudiadas fueron: edad en el momento de la cirugía, sexo, tipo de anillo, síntomas, métodos diagnósticos y la presencia de otras anormalidades. Resultados: Se encontraron 13 casos con doble arco (62%); 4 con arco aórtico derecho y ligamento arterioso izquierdo (14.28%) y uno con arco aórtico derecho, un doble tronco braquiocefálico con el izquierdo anómalo retroesofágicoo y conducto arterioso izquierdo (4.76%). La angiografía y el esofagograma fueron los métodos mayormente utilizados. Los principales síntomas reportados fueron los respiratorios. Ocho niños presentaron otras anomalías asociadas. Conclusión: El doble arco aórtico ha sido el tipo de anillo vascular, más importante desde el punto de vista clínico, especialmente en niños menores de un año.

Palabras clave: anillos vasculares, arco aórtico, doble arco, conducto arterioso, aorta.
 
 
Los anillos vasculares (AV) son estructuras anómalas que rodean completamente a la tráquea y al esófago. Son producto de la desaparición o permanencia de un o varios elementos del sistema de arcos aórticos embrionarios, por lo que su composición anatómica varía (1-3). Precisamente, aquellos tipos cuyos elementos mantienen relación muy estrecha con tráquea y esófago, los convierte en una causa importante de comprensión de estos órganos (4-6). Son pocos los reportes de AV en adultos, y estos se basan sobre todo en hallazgos casuales en cadáveres disecados (7-8): Además, cuando se presentan síntomas, sobre todo del tipo respiratorio, éstos aparecen a edades muy tempranas (9-10). Para su diagnóstico se requiere de un alto índice de sospecha y generalmente el tratamiento indicado para estos pacientes es el quirúrgico (11-12). ]]> A pesar de estar ampliamente reportados en la literatura por su importancia clínica, en Costa Rica no existe una información clara sobre los tipos de AV más frecuentes, los trastornos asociados a ellos u otro tipo de información relacionada a este tema. Es por esto que el objetivo del presente trabajo fue determinar los tipos de anillos vasculares y sus manifestaciones clínicas en los pacientes atendidos en el Hospital de niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" durante el período 1988-1998.

Materiales y métodos

Se revisaron los expedientes de 75 niños, de edades entre los 0 y 12 años, atendidos en el Hospital "Dr. Carlos Saénz Herrera" durante el período 1988-1998 y a los cuales se les diagnóstico alguna anormalidad vascular aórtica. De estos se seleccionaron 21 casos a los que se les diagnosticó un AV y que se recibieron tratamiento quirúrgico. Se tomaron como variables el tipo de anillo, sexo, edad al momento de la cirugía, síntomas presentes al ingresar al hospital métodos diagnósticos y la presencia de otras anormalidades cardiovasculares o no cardiovasculares. Para la determinación de los tipos de AV, se tomó en cuenta el reporte quirúrgico, el cual fue comparado con los resultados angiográficos. Con respecto a las otras variables como síntomas, sexo y edad de los pacientes, todos los AV con un arco derecho fueron incluidos en un solo grupo para comparar los resultados con los correspondientes a un doble arco. Para todas las variables, se determinó el valor porcentual.
 

 
Resultados

Se diagnosticaron 21 casos con AV, 14 varones y 8 niñas, cuyos datos clínicos se muestran en la tabla 1. Del total de AV encontrados, 13 ( de éstos sólo 2 niñas) correspondieron a un doble arco (62%), figura 1-A; 4 con un arco derecho y un conducto arterioso izquierdo originado de aorta descendente (19.04%), figura 1-B; 3 con un arco derecho, una arteria subclavia izquierda aberrante con estenosis proximal y un conducto arterioso izquierdo (14.28%), figura 1-C y finalmente un caso de arco derecho, un doble tronco braquiocefálico con el de la población pediátrica con síntomas relacionados a un AV. Esto nos lleva a considerar lo expresado por Cordovilla (13) en el sentido de que, aunque hay muchas otras causas de obstrucción de las vías aéreas, en niños pequeños la posibilidad de encontrar un AV no debe descartarse en pacientes con manifestaciones crónicas de obstrucción de las vías aéreas, en niños pequeños la posibilidad de encontrar un Av no debe descartarse en pacientes con manifestaciones crónicas de obstrucción de la vía respiratoria.. En nuestros casos, al igual que lo reportado en la literatura (6,13-15), fue el doble arco el AV encontrado con más frecuencia y los síntomas que lo acompañaron fueron los respiratorios. Además, en el 50% de estos pacientes se encontró algún grado de malacia, lo cual podría acentuar los problemas respiratorios si no se realizar un diagnóstico temprano.
 

 
]]>  
De cuerdo a la literatura, en varios estudios se ha reportado un mayor número de individuos de sexo masculino con la presencia de los Av (16). Aunque esto coincide con lo encontrado en el presente estudio, dichas investigaciones, a diferencia de la nuestra, no han contemplado la relación de esta variable con el tipo de AV. Por esta razón sería interesante determinar sí, como lo mostraron nuestros resultados, existe un predominio del sexo femenino relacionado a los AV con arco derecho.
 
En cuanto a la presencia de otras anormalidades acompañado a los AV, es importante destacar algunos aspectos. Uno de ellos es que los defectos septales cardiacos, coartación de la aorta e hipoplasia pulmonar izquierda han sido encontrados en pacientes con AV (11); sin embargo, raramente se han relacionado con un doble arco (17). Esto último concuerda con nuestros resultados, los cuales indican la presencia de comunicación interatrial y ventricular, además de una vena cava superior izquierda persistente, esto únicamente en un niño con este tipo de AV. Otro de los aspectos a considerar es que, aunque no se ha determinado que una malformación congénita esté asociada específicamente con los AV, algunos estudios muestran la presencia de alteraciones cromosómicas (entre ellas la delección 22q11 y Síndrome de Down) así como malformaciones cerebrales, faciales, digestivas y renales en pacientes con AV (18-19). En nuestro estudio, paste de las malformaciones no cardiovasculares encontradas fueron: Síndrome de Down por translocación Robertosoniana no balanceada, microtia e hipoplasia mandibular, hipoplasia renal izquierda, y paladar hendido. Esto nos lleva a concluir que probablemente son muchos los factores involucrados durante el desarrollo embrionario que están relacionados con la presencia de los AV.
 
 
Referencias

1- Gray SW, Skandalakis JE. Embryology for surgeons. Ed. W.B. Saunders Company. 1972: 809-59         [ Links ]

2- Moore K. Embriología Clínica. México. Ed. Interamericana. 1989         [ Links ]

3- Freedom RM; Culham JAG.; Moes CAF. Angiocardiography of congenital heart disease. Nre York and Toronto. Ed. Macmillan Publishing. Co. 1984. ]]> 4- Maksound Filho JG, Goncalves, ME, Tannuri U, Maksound JG. Compression of esophagus and trachea by aortic arch anomalies in chidhood. Rev. Assoc. Med. Bras. 1993; 39: 165-9.

5-  Brockes C, Vogt PR, Rothe TB, Arbenz U, Turina J. Double aortic arch: clinical aspects, diagnosis and therapy in children and adults.  Z. Kardiol. 2001; 90: 127-132.

6- Woods RK, Sharp RJ, Holcomb GW III et. al. Vascular anomalies and tracheosophageal compression: a single institution s 25-year experience. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72:4348.         [ Links ]

7- Inoue K, Terashima T, Inoue Y, Suenaga Y. A case report of the incomplete double aortic arch. Hokkaido Igaku Zasshi. 1984; 59: 176-9.

8- Nakajima K, Wakatuki E, Ide Y. Two case reports of the right sided aortic arch. Kaibogaku.Zasshi.. 2000; 75: 299-303.

9- Binet JP, Langlois J. Aotic arch anomalies in children and infants. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1977; 73: 348-352.         [ Links ]

10- Backer CL, IIbawi MN, Idriss FS, De León SY. Vascular anomalies causing tracheosophageal compression: review of experience in children. J. Thor. Cardiovasc. Surg. 1989; 97: 725-731.

11- Rivilla F, Utrilla JG, Alvarez F. Surgical management and follow-up of vascular rings. Z. Kindeerchir. 1989; 44: 199-202.         [ Links ]

12- Roberts CS, Othersen HB Jr, Sade RM, Smith CC III, Tagge EP, Crawford FA Jr. Tracheosophageal compression from aortic arch anomalies: analysis of 30 operatively treated children. J. Pediatr. Surg. 1994; 29: 334-7.

13- Cordovilla G, Cabo J, Sanz E, Moreno F. Anillos vasculares de origen aórtico: experiencia quirúrgica en 43 casos. Revista Española de Cardiología. 1994; 43: 64-71.         [ Links ]

14- Van Son JA, Vincent JG, Van Oort A, Heytraten FM, Lacquet LK. Congenital vascular rings in children. Ned. Tijdschr. Geneeskd. 1989; 133: 76-80.

15- Erwin EA, Gerber ME, Cotton RT. Vascular compression of the airway: indications for and results of surgical management. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 1997; 40: 155-162.         [ Links ]

16- Kocis KC, Midgley FM, Ruckman RN. Aortic arch complex anomalies: 20-year experience with symptoms, diagnosis, associated cardiac defects, and surgical repair. Pediatr. Cardiol. 1997; 18: 127-132.         [ Links ]

17- Shuford WH, Sybers RG. The aortic arch and its malformations. U.SA Ed. Charles C. Thomas Publisher. 1974.         [ Links ]

18- Lo NS, Leung PM, Lau KC, Yeung CY. Congenital cardiovascular malformations in Chinese children with Down syndrome. Chino Med. J. Eng1.1989; 102: 382-6.

19- McElhinney DB, Clark BJ 3rd, Weinberg PM et. al. Association of chromosome 22q11 deletion with isolated anomalies of aortic arch         [ Links ]
 
 
1. Profesora Departamento de Morfología Humana, Universidad de Ciencias Médicas.
  ]]> Dirección residencia: Lotes Llobet, tercera entrada. Alajuela: Telefóno: residencia: 430-15-09, teléfono trabajo: 296-39-44 Ext. 119, e- mail: lulivi2002@yahoo.com.ar , lucajalr@racsa.co.cr

2. Profesor Asociado Universidad de Costa Rica, Asistente Especialista, Servicio de Cirugía Cardiovascular y Toráxico, hospital Nacional de Niños, Teléfono celular: 384-32-06, e-mail: ecomedic@amnet.co.cr
  ]]> 1972 809-59 1989 1984 1993 39 165-9 2001 72 43-48 1984 59 176-9 2000 75 299-303 1977 73 348-352 1989 97 725-731 1989 44 199-202 1994 29 334-7 1994 43 64-71 1989 133 76-80 1997 40 155-162 1997 18 127-132 1974 1989 102 382-6