El riñon intratorácico, es la causa más rara de ectopia renal, su descripción en la literatura se remonta a 1922 (1) , cerca del 1% de las autopsias reportan ectopia renal (2) y de esas solo el 5% corresponden a riñon intratorácico (3), con una prevalencia de 1 en 1000 casos, siendo mas frecuente en hombres que en mujeres, con una relación 4 : 1, encontrándose con más frecuencia en el lado izquierdo. El riñon intratorácico generalmente es asintomático y se sospecha en una radiografía de tórax enviada en la evaluación de multiples padecimientos, estableciéndose el diagnóstico con un pielograma intravenoso (4).
Resumen del caso
D.C.A., sexo femenino, 6 años - 2 meses de edad, que consulta con el pediatra por cuadro de cuatro meses de evolución de epigastralgias, documentándose en ese momento una arritmia cardiaca , por lo que fue referida al servicio de cardiología del Hospital Nacional de Niños " Dr Carlos Sáenz Herrera ", San José Costa Rica. Los estudios cardiológicos fueron normales, por lo que se ordena un ultrasonido abdominal como parte del estudio de epigastralgias, en donde se encuentra un riñon izquierdo intratorácico y sospecha de hernia diafragmática.
Al examen físico se encontró a una niña con peso y talla normales y en buen estado general, los ruidos cardiacos eran ritmicos, sin soplos, pulmones con murmullo vesicular normal, pero con matides discreta a la percusión basal del hemitorax izquierdo. El abdomen era blando depresible indoloro, sin visceromegalias, no se identifico ningún dismorfismo. La bioquímica sanguínea, incluyendo las pruebas de función renal estaba normal, el examen general de orina no mostró anormalidades. La radiografía de toráx mostró una masa densa homogénea posterior izquierda (figura 1). En la fluoroscopía se evidenció ausencia de movilidad diafragmatica en la porción posterior del hemidiafragma izquierdo. El pielograma intravenoso evidenció un riñon derecho de 8.2 por 3.7 cm. en posición normal y un riñon izquierdo, ectopico intratoracico, mal rotado de 8 por 5.2 cm, ambos riñones concentraron y eliminaron simetricamente el medio de contraste (figura 2). La arteriografía mostró una arteria renal izquierda que salía de la aorta abdominal, alrededor de un cm por arriba de la arteria renal derecha y que se dirigía hacia arriba (figura 3).
Se procedió a realizar una cirugía encontrándose una hernia diafragmatica postero lateral izquierda, con saco membranoso de superficie lisa que medía 10 por 5 cm y que contenía el riñon izquierdo y colon transverso. La evolución pos quirúrgica fue satisfactoria y no se presento ninguna complicación. Los síntomas de epigastralgia desaparecieron. ]]>
La ectopia renal es una malformación congénita relacionada con una migración anormal del riñón durante la embriogénesis, existiendo tres posibilidades de ectopia (5) : 1- ausencia de la migración que provoca una ectopia pélvica , 2- migración excesiva que lleva a un riñón intratorácico, 3- migración opuesta que lleva a una ectopia renal cruzada.
Hay 4 tipos básicos de riñón intratorácico (6-7) : 1- ectopia verdadera con un diafragma normal, 2- hernia diafragmática congénita o adquirida. 3- ruptura traumática del diafragma , 4- eventración del diafragma. En el caso clínico que se presenta, se encontró una hernia diafragmática congénita tipo Bochdalek, la cual es debida a un defecto en el desarrollo de la membrana pleuroperitoneal, la asociación de ectopia renal intratorácica y la hernia diafragmática tipo Bochdalek es menor del 0.25% (8)
El diagnóstico del riñón intratorácico se sospecha cuando se encuentra una masa intratorácica en la base del pulmón o mediastínica en una radiografía simple de tórax y para el diagnóstico definitivo se cuenta con el ultrasonido, el pielograma intravenoso y la arteriografía renal, los cuales permiten hacer el diagnostico diferencial con otros tumores del mediastino posterior (4), tales como masas de origen neurogénico incluyendo el neuroblastoma, ganglioneuroma, neurofibroma, quiste neuroentérico y meningoceles y tumores provenientes de pulmón, pleura y diafragma.
1 - Campbell, MF: Renal Ectopy. J Urol, 1930, 24: 187. [ Links ]
2- Franciskovic V and Martincic N : lntrathoracic Kidney. Brit J Urol. 1959, 31 : 156. [ Links ]
3- Akman D, Klein RC and Lohansky DM: lntrathoracic Kidney. J Louisiana State Med Soc. 1980, 132 : 82. [ Links ]
4- Vasquez J, Lupi-Herrera, Kasep J: Riñón lntratorácico Congénito. Arch lnst Cardiol Mex. 1984, 54: 377 [ Links ]
5- Manzoni GA, Rossi MV , Giacomoni MA, Volpi ML: Renal Ectopy in Chilhood. Experience in 13 cases. Pediatr Med Chir. 1 988, 10 (1) : 93 [ Links ]
6- Machele Donat and Paul Donat: lntrathoracic Kidney A case report with a review, of the world literatura. J Urol, 1988, 140(1): 131 [ Links ]
7- Fleischner FC, Robins SA and Abrahams M: Renal ectopia and congenital diafragmatic hernia. Radiology. 1950, 55: 24 [ Links ]
8- Grmoljez PF, Lewis JE: Congenital diafragmatic hernia: Bochdalek type. Am J Surg. 1976,132: 744. [ Links ]
(*)Pediatra Nefrólogo, (**)Residentes de Pediatría, Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", Apartado 1654-1000, San José, Costa Rica. ]]>