En el presente artículo se hace una revisión del tema y se muestra un estudio que realizado en el Hospital Nacional de niños de San José, Costa Rica, en el periodo comprendido entre enero de 1996 y octubre de 1998, en donde se hace una comparación entre los hallazgos clínicos, radiológicos e intraoperatorios, de pacientes con malrotación intestinal(MRI).
El cuadro clínico de MRI, se presenta en forma sintomático o asintomática. En el primer caso se presentó, vómito (72.6%), dolor abdominal crónico intermitente(31.5%), distensión abdominal(31.5%) y falla para progresar(15.06%). En el segundo caso se llegó al diagnóstico en forma incidental al estudiarse otras patologías asociadas, como RGE(50.86%), patología respiratoria(35.61%) y la gastritis y bulboduodenitis(10.95%).
Los hallazgos radiológicos de MRI fueron: asas de yeyuno localizados a la derecha de la línea media (71.2%), unión duodenoyeyunal central o a la derecha de la línea media (16.43%) y unión ceco-cólica anormal (8.22%). Los hallazgos.intraoperatorios fueron: Localización anormal de unión duodenoyeyunal(49.3%), bandas de Ladd (100%), y localización anormal ceco-cólica(34.1%). Según estos hallazgos se clasificó la MRI, encontrándose los tipos IIIB(35.6%), IA(31.5%), IIIC(20.5%) y IIIA(9.6%). En el 10.9% se presentó vólvulo(tipos IA 9.58% y llIA 1.36%).
Palabras claves
Malrotación, VóIvulo, obstrucción, intestino, sintomático.
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ETAPA I: Hernación del Intestino Medio (4 semana de gestación). La arteria Mesénterica Superior (AMS), es el eje de dicha herniación y divide al intestino medio en dos porciones, una craneal (Unión duodeno-yeyunal), y otra caudal (Unión Ceco-cólica). Simultáneamente se presenta alargamiento rápido del asa intestinal primitiva y rotación de 180 grados sobre el eje formado por la AMS, en sentido contrario de las agujas del reloj.
ETAPA II: Retorno al Abdomen de las Asas herniadas (10 y 11 semana de gestación ). El Intestino Medio desarrollado regresa a la cavidad abdominal. La unión duodeno -yeyunal es la primera en retornar y la rotación sobre el eje de la AMS llega hasta 270 grados.
ETAPA III: Fijación de las Asas Intestinales (12 semana de gestación). Al volver el intestino a la cavidad abdominal el mesenterio entra en contacto con la pared abdominal posterior y en varias zonas se fusiona con el peritoneo parietal. El colon ascendente y descendente se adhieren a la pared abdominal posterior; no es posible la fijación sin la rotación.
Clínica
El 40 a 50% de los pacientes con MRI tienen sintomatología en la primera semana de vida; el 64% en el primer mes de edad y el 90% en el primer año de vida. La malrotación intestinal puede ser sintomática o asintomática. ]]>
FORMA SINTOMATICAEl cuadro clínico se manifiesta de la siguiente forma:
El paciente no presenta la sintomatología clásica descrita anteriormente. El hallazgo es incidental, al estudiar otro tipo de patología asociada, como RGE, epigastralgia y problemas respiratorios, utilizando medios radiológicos contrastados (esofagograma).
Diagnóstico
Historia Clínica y Examen físico
Serie Gastrointestinal (SGI): Es el estudio de elección para diagnóstico del MRI, pero el exámen puede ser confuso y dificultar su interpretación. originando falsos negativos o falsos positivos por la falla en el reconocimiento de las variantes anatómicas normales o signos sutiles de MRI. La Posición del duodeno y unión duodeno-yeyunal (Ligamento de Treitz), normalmente se localiza a la izquierda de la línea media y a nivel del antro gástrico. Las variantes anatómicas normales en la posición del duodeno son debidas a la influencia en las características de longitud e inserción del Ligamento de Treitz (Figura). En MRI la unión duodeno-yeyunal se localiza a la derecha de la columna, inferior al bulbo duodenal y más anterior- las asas del yeyuno se localizan a la derecha de la línea media. En MRI con vólvulos hay obstrucción en la segunda o tercera porción del duodeno y signo de " pico de pájaro ", también puede haber obstrucción parcial del duodeno en forma de "saca corcho" o "espiral" (1,2,10,13).
Enema de Bario: Determina la localización del ciego y se debe utilizar cuando se tienen dudas en SGI. En caso de MRI el colon entero se encuentra a la izquierda de la línea media, el colon ascendente es generalmente corto y el ciego se ubica por arriba de la fosa ilíaca derecha o en cuadrante superior izquierdo (CSI) (2,10).
Ultrasonido de abdomen: En neonatos con vómito, excluye hipertrofia congénita del píloro, y valora la posición de la arteria y vena mesenterica superior (AMS y VMS), normalmente VMS a la derecha de AMS. En MRI VMS corre anterior y a la izquierda de AMS(19).
Otros Estudios: En el estudio de MRI también se utilizan el TAC y la RMN para determinar con mayor exactitud las estructuras anatómicas.
| Tipo | Defecto | Efecto clínico |
| Ia | No rotación | Vólvulo intestino medio |
| IIa | Falta rotación duodeno, rotación colon normal | Obstrucción duodenal por bandas |
| IIb | Rotación inversa de duodeno y colon | Obstrucción colon tranverso por mesenterio duodenal |
| IIc | Rotación inversa duodeno, colon rota nl | Bolsa mesentérica derecha (obstrucción) |
| IIIa | Rotación normal duodeno colon no rota | Vólvulo intestino medio |
| IIIb | Fijación incompleta del angulo hepático colon | Obstrucción por bandas de Ladd |
| IIIc | Fijación incompleta ciego y su mesenterio | Vólvulo de ciego |
| IIId | Hernias internas | Hernia paraduodenal |
Una vez se haga el diagnostico de MRI en un niño sintomático debe programarse para cirugía lo más pronto posible, pues las anormalidades de fijación del duodeno y colon resultan en un mesenterio de base estrecha con potencial riesgo de vólvulos del intestino medio.
En el caso de MRI en un niño asintomático, pero con manifestaciones clínicas de las otras patologías asociadas se debe hacer seguimiento de este paciente y valoración y manejo multidisciplinario, con la valoración previa de estudios radiológicos (TGI y Esofagograma) , estableciéndose el tipo de MRI, basados en la posición del asa duodeno-yeyunal y ceco-cólica, las cuales si se encuentran en posición normal nos indican que hay un mesenterio de longitud adecuada disminuyéndose de esta manera el riesgo de vólvulo del intestino medio. En caso de dudas se deben hacer estudios radiológicos complementarios como el enema de bario, en especial si no tenemos datos de la posición cecocólica. Actualmente se está utilizando el ultrasonido doppler como ayuda diagnóstico lo mismo que la cirugía laparoscópica diagnóstico. Se continuará vigilando la. presencia de cualquiera de los síntomas de MRI antes mencionados y en caso de presentarse se optará por el manejo quirúrgico.
Tratamiento quirúrgico
En MRI simple con presencia de bandas de Ladd se realizará un procedimiento de Ladd, y apendicectomía profiláctica. Esta última se puede hacer de la forma usual o invaginante. La MRI Complicada con vólvulos es una emergencia absoluta y realizará devolvulación en sentido contrario a las agujas del reloj, se valorará la integridad intestinal (isquemia o necrosis) y de acuerdo a los hallazgos se realizará o no ressección intestinal. En éste punto se considerará la extensión del compromiso y en lo posible tratar de conservar la mayor longitud de intestino viable, evitándose su consecuencia final (Síndrome de intestino corto). Optar por cirugía de segunda vista Si hay solamente cambios isquémicos y recuperación intestinal se procederá a realizar procedimiento de Ladd, Fijación del ciego en cuadrante superior Izquierdo y el duodeno en el lado derecho del abdomen, aunque esta última conducta no se maneja de manera generalizada. También se deben descartar anomalías del duodeno (páncreas anular) y otras patologías que acompañan a la MRI (sindrome de poliesplenia, ascitis quilosa, hernia diafragmática congénita, invaginación, divertículo de Meckel, enfermedad de Hirschprung, RGE, etc).
La presencia de RGE y MRI es frecuente y el tratamiento quirúrgico de estos es la corrección simultánea, evitando la persistencia de síntomas y una segunda intervención.
Uno de los problemas luego de la cirugía de MRI, es la persistencia de los síntomas y con estudios posteriores se ha encontrado pseudo-obstrucción intestinal crónica idiopática.
Pronóstico ]]>
En el Hospital Nacional de Niños de San José, Costa Rica, se revisaron 73 expedientes de niños operados con diagnóstico de MRI, entre enero de 1996 y octubre de 1998. Se revisaron los hallazgos clínicos y el reporte radiológico en 73 expedientes de niños operados con diagnóstico de MRI. Se analizaron los hallazgos intraoperatorios, tipo de cirugía y las complicaciones postoperatorias y se evaluó el seguimiento de estos pacientes.
Los propósitos del siguiente trabajo fueron:
Se encontraron 73 pacientes operados con diagnóstico de MRI. Sexo masculino 50 niños y el femenino 23 niñas. El rango de edad estuvo entre 2 dias y 11 años. Según la procedencia la mayoría eran de San josé (42.4%), seguido de Alajuela (15.06%), Puntarenas (12.36%), cartago (1 0. 9%), Limón (8.21%), Heredia (8.21%) y Guanacaste (2.73%). Según el grupo de edad se encontró predominio en los lactantes (42.4%), seguido de neonatos (21.9%), infantes (12.3%), preescolares (10.9%), escolares (10.9%) y adolescentes (1.36%).
Dentro de las manifestaciones clínicas encontradas, se presentó vómito en el 72.6% ( postprandial en el 56.16% y bilioso en el 16.43%), dolor abdominal intermitente (31.5%), distensión abdominal (30.13%), falla para progresar (15.06%), obstrucción intestinal (1 0. 9%), estreñimiento (8.21%), EDA (8.21%) y en el 1.36% cada uno de los siguientes: sangrado digestivo bajo, shock y sepsis.
Se encontraron patologías asociadas en un sinnúmero de pacientes, dentro de las cuales tenemos: Reflujo gastroesofágico 50.68% (predominando los grados III con el 28.76% y grado II con el 13.6%), Patología Respiratoria 35.61%. La neumopatía crónica se presentó en el (53.85%), asma (19.23%), bronconeumonía (11,54%), laringotraqueomalacia (7.7%) bronquiolitis (3.85%) y fibrosis quística (3.85%). Gastritis y bulboduodenitis estuvo presente en 10.95%, encefalopatías crónicas en el 5.47% de los casos, cardiopatías 4.1%, eventración diafragmática 2.73%, estenosis hipertrófica del píloro 1.36%, divertículo de Meckel 1.36% y atresia intestinal yeyunal en el 1.36%.
Hallazgos radiológicos
Los estudios realizados en el diagnóstico radiológico fueron los rayos X de abdomen, ultrasonido, tránsito gastrointestinal y esofagograma.
• Tránsito Gastro-intestinal (TGI): Se utilizó en niños con síntomas gastrointestinales aislados o combinados con RGE y síntomas respiratorios. Se usó en el diagnóstico de MRI en el 47.94% de los pacientes.
• Ultrasonido de abdomen: Se utilizó en el 10.7% de los casos para descartar otras causas obstructivas altas, en especial la hipertrofia congénita del píloro.
• Endoscopia: se usó en 5.5% de los casos.
Los siguientes fueron los hallazgos radiológicos utilizados para diagnóstico de MRI:
Los hallazgos intra-operatorios de pacientes con diagnóstico de MRI se establecieron con base en la localización anatómica de las asas duodeno-yeyunal y ceco-cólicas, asociadas a la presencia o no de bandas de Ladd. También se estableció la presencia o ausencia de complicaciones como el vólvulus del intestino medio y sus consecuencias (isquemia o necrosis intestinal).
El tipo de MRI se clasificó de acuerdo a los hallazgos anatómicos intraoperatorios, basándose en la posición de la unión duodeno-yeyunal, la presencia de bandas de Ladd, la longitud del mesenterio, la posición ceco-cólica y la no fijación del ciego (ciego móvil). Según los datos anteriores se encontró lo siguiente: el tipo de MRI mas frecuente fue IIIB (35.6%), seguido del tipo lA (31.5%), IIIC (20.5%), lllA (9.6%) y llA (2.74%).
Tratamiento quirúrgico ]]>
La principal complicación postoperatoria fue la sepsis en 6 pacientes (8.21%), seguido de la invaginación intestinal postoperatoria en 2 pacientes (2.73 %). Estos últimos tenían ciego móvil (no fijo); en 1 paciente tipo lA (1.36%), se presentó vólvulo postoperatorio asociado a bridas; en este paciente se le había realizado fijación intestinal. Un paciente de tipo IIIA, ingreso en shock séptico y luego falleció, otro paciente del tipo IA presentó shock séptico en el periodo postoperatorio mediato. No se presentaron pacientes con SIC. La morbilidad fue del 15.06%, y la mortalidad 2.73%
Discusión
La MRI se asocia a anormalidades en la fijación del duodeno y el colon, que pueden producir un mesenterio de base estrecha con el potencial riesgo de vólvulo del intestino medio, y su complicación, síndrome de intestino corto. Según la edad de presentación, se encontró en menores de un año en el 64.3% y en infantes y niños mayores en el 34.46%. Esto coincide con la literatura (2,14,17). El sexo masculino predominó (68.5%). El cuadro clínico no siempre se presenta, y en algunos casos no se diagnostica, presentándose en forma aguda, en etapas posteriores. La forma sintomático presentó con vómito (72.1%), dolor abdominal intermitente (31.5%) y FPP (15.06%); también se encuentran SDB, EDA o estreñimiento (1,13,16). En la forma asintomática, su diagnóstico es incidental, al estudiarse otro tipo de patología, por el TGI y el esofagograma (2,10). Se encontró con mayor frecuencia RGE (50.86%), neumopatía (35.61%), gastritis y bulboduodenitis (10.95%). Según los hallazgos radiológicos para diagnóstico de MRI, se encontró "asas de yeyuno localizados a la derecha de la línea media" en el 71.2%, con una localización anormal duodeno-yeyunal sólo del 16.43% y cecocólica del 8.22%. Desde el punto de vista anatómico, existen variantes normales de la posición duodenal, influenciados por el ligamento de Treitz, ya descritos por radiólogos, aplicándose criterios diagnósticos establecidos por Katz (8), y con los cuales se pueden evitar falsos positivos, al tener en cuenta un solo criterio, como lo sería "asas de yeyuno a la derecha de la línea media", a pesar de una localización normal de la unión duodeno-yeyunal o ceco-cólica (10). En caso de duda diagnostica se optaría por otros métodos como el colon por enema de bario, el ultrasonido doppler o la laparoscopia diagnóstica (2,10,12,18). Lo anterior debe tenerse en cuenta, sobre todo para aquellos pacientes asintomáticos, cuyo diagnóstico fue incidental, y en quienes hay manifestaciones primarias, de otra patología asociada, a la cual debería darse la prioridad para complementar su diagnóstico y manejo médico adecuado, antes de encasillarse como candidato a cirugía en primera estancia, llevándose un seguimiento adecuado y según su evolución, se plantearía ésta como última estancia. Para esto debe darse un manejo interdisciplinario.
Es importante anotar los hallazgos intraoperatorios, en relación con la posición duodeno-yeyunal, presencia de bandas de Ladd y la posición ceco-cólica; clasificar el tipo de MRI y sus efectos clínicos(6,11), para dar un tratamiento y seguimiento adecuados. Los tipos IA, IIIA y IIIC predisponen a vólvulo intestinal ;En este estudio los tipos lA y IIIA lo produjeron en el 10.9%, pero debería tenerse en cuenta el tipo IIIC para efectos de fijación del ciego. Hay reporte en la literatura de asociación de MRI a invaginación intestinal(4); se encontraron dos casos de invaginación intestinal postoperatoria, luego del procedimiento de Ladd. Estos pacientes tenían un ciego móvil que no se fijó. En el 58.6% de los casos se encontró asociación de MRI a RGE y sólo en el 2.74% se realizó fundoplicatura de Nissen. En el resto se realizó el procedimiento de Ladd. Hay publicaciones donde no se obtuvieron beneficios con sólo éste último procedimiento, y estos terminaron en fundoplicatura de Nissen(9).Se debe hacer seguimiento de estos pacientes para sacar conclusiones a largo plazo.
Es discutible la corrección de MRI con o sin la fijación del mesenterio, pues no se han encontrado diferencias significativas(7). En éste estudio sólo se realizó fijación intestinal en los pacientes que se volvularon(10.9%). La persistencia de sintomatología luego de la corrección de MRI, sugiere patología asociada que previamente no se diagnosticó o trató adecuadamente (5).
Conclusiones
La MRI es diagnosticada frecuentemente en niños, aunque no siempre se hace, por lo que dificulta establecer su verdadera incidencia. En el presente trabajo se reconoce especialmente en niños menores de un año (64.3%), En infantes y niños mayores en el (35.46%). Las manifestaciones clínicas en caso del paciente sintomático son vómito en mayor frecuencia (72.1%), dolor abdominal en (31.5%), y la FPP en el (15.06%). En pacientes sin síntomas de MRI, con diagnóstico incidental, se debe tratar la patología asociada y hacer seguimiento. La evolución clínica se evaluará y en último caso tratamiento quirúrgico. El estudio radiológico que con mayor frecuencia ayudó al diagnóstico de MRI fue el TGI en el 47.94%, seguido del esofagograma , en hallazgo incidental. Siempre se debe determinar la posición de la unión duodeno-yeyunal y ceco-colíca; en casos de dudas en la posición de esta última se deben hacer estudios complementarios como el colon por enema con bario. La presencia de asas de yeyuno centrales o a la derecha de la línea media como única evidencia de MRI puede llevar a falsos positivos. Se podría instituir el uso de cirugía Laparoscópica como medio diagnóstico y/o terapéutico en aquellos casos de difícil diferenciación. ]]>
La correlación con los hallazgos intraoperatorios establece el tipo de MRI y su pronostico. El tipo más frecuente encontrado fue el IIIB (35.6%) seguido del tipo lA (31.2%), y IIIC (20.5%). Se encontró una relación directa entre la presencia de vólvulo y el tipo de MRI (tipo lA y IIIA), como lo describe la literatura. El manejo quirúrgico realizado fue el procedimiento de Ladd y la apendicectomía profiláctica. Se agregó la fijación del intestino en los tipo lA y lllA que se volvularon, aunque este último procedimiento no se aplica de manera generalizada. La funduplicatura de Nissen solo se realizó en dos pacientes(2.74%). se presentó RGE en 58.6%. En estos pacientes solo se les realizó procedimiento de Ladd. Se intentó hacer seguimiento de estos pero se dificulto la consecución de datos Estos se deben valorar a largo plazo. La persistencia de síntomas luego de cirugía de MRI, indican patología asociada no tratada o diagnosticada.
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(*)Cirujano pediatra HNN-UCR, (**)Cirujano pediatra, Jefe de cirugía general, (***)Cirujano pediatra, asistente Cirugía general, Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", Apartado 1654-1000, San José, Costa Rica.
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