Revisión bibliográfica
Síndrome de muerte súbita del lactante: revisión del tema desde una perspectiva médico forense
Martín Barboza Quirós*+
El síndrome de muerte súbita del lactante es sin duda alguna uno de los trastornos más misteriosos en la historia de la medicina. Aún hoy en día no contamos con una teoría científica convincente que permita explicar de una manera clara estas muertes. Desde una perspectiva médico forense es de suma importancia para el patólogo forense el contar con un conocimiento claro sobre el manejo de este tipo de casos y como diferenciarlo de otras entidades, incluyendo el abuso infantil, porque será él, como perito, el que tendrá en última instancia la responsabilidad de emitir el diagnóstico final. Debido a la importancia de este tema la cual se ha incrementado en años recientes debido a sus implicaciones legales, se considera importante una revisión de los aspectos más relevantes sobre el manejo de esta patología.
Palabras clave: Síndrome de muerte súbita del lactante, abuso infantil, muerte del lactante súbita e inesperada.
Summary:
Keywords: Sudden infant death syndrome, child abuse, sudden unexpected infant death.
El síndrome de muerte súbita del lactante sin lugar a dudas se ha constituido en uno de los trastornos más misteriosos en la historia de la medicina. Basta decir que aún hoy en día no se cuenta con una explicación científica convincente que permita explicar de una manera clara dichos fallecimientos. Un pequeño vistazo a la historia de la humanidad nos permite evidenciar que desde tiempos antiguos ya existía preocupación sobre la muerte súbita infantil como bien se menciona en el antiguo testamento sobre el juicio de Salomón en el cual debe pronunciarse sobre la paternidad de dos niños, uno de los cuales habría sido sofocado por su madre durante la noche. Sin embargo, no es sino hasta finales de la década de 1960 cuando se propone por primera vez una definición que aún hoy en día resulta bastante acertada, refiriéndose a este síndrome como “la muerte repentina de un bebé o de un niño pequeño, no esperable, y en la cual un completo estudio post mortem no es capaz de demostrar una causa de muerte convincente” (1). Si bien es cierto no existe una única definición del síndrome de muerte súbita que sea universalmente aceptada, la definición propuesta por el National Institute of Child Health and Human Develpment en su revisión de 1989 parece englobar los aspectos más importantes del mismo y lo define como la muerte súbita de un niño de menos de un año de edad, que permanece sin explicación después de la realización de una completa investigación post mortem, incluyendo la autopsia, examen del lugar del fallecimiento y revisión de la historia clínica” (2,3). Más recientemente un panel de expertos en patología pediátrica y forense así como de pediatras propuso una redefinición del SMSL que básicamente mantiene los mismos criterios sin embargo establece una estratificación y una serie de subclasificaciones (4). Se trata sin lugar a dudas de un síndrome complejo difícil de definir, donde incluso aún hoy en día no existe claridad en cuanto a si ocurre durante el sueño mismo o durante alguna de las transiciones entre el sueño y la vigilia que ocurren durante la noche, ya que por lo general no hay testigos al momento de la muerte. (5)
Epidemiología
Para entender y magnitud del problema es importante tener presente los principales avances y políticas preventivas propuestas en los últimos años así como el impacto de las mismas en su incidencia. Resulta claro y sin lugar a dudas que el avance más importante y de mayor impacto fue el descubrimiento de que el decúbito prono triplica el riesgo de síndrome de muerte súbita y la reducción en aproximadamente un 50% en la incidencia de este tipo de casos en los países en los cuales hubo una modificación conductual en los padres para evitar el decúbito prono en sus hijos (6). Al año 2005 algunos países como Argentina lograron disminuir la incidencia de este síndrome en un 40% mientras que otros como Irlanda alcanzaron una disminución de hasta un 83%. (7). A pesar de estos avances, el síndrome de muerte súbita infantil aún constituye la principal causa de muerte infantil post natal en los Estados Unidos y la tercera causa de mortalidad infantil en general (7,8,9).
Es interesante observar que entre las naciones industrializadas, Japón tiene la tasa de SMSL más baja reportada (0,09 casos por cada 1000 niños), Nueva Zelanda por el contrario presenta la tasa más alta (0,57 por cada 1000 niños), mientras que en los Estados Unidos se encuentra en un nivel intermedio (0,57 por cada 1000 niños) (7). Asimismo en Estados Unidos se han encontrado discrepancias en las tasas de SMSL en niños de raza negra así como aborígenes americanos donde se observa una incidencia de dos a tres veces mayor a la de la población general (5,10,13).
Otro aspecto importante de analizar en relación a la incidencia es la preocupación existente en la actualidad sobre un posible subregistro de casos de síndrome de muerte súbita del lactante lo cual parece explicar la disminución en la incidencia de casos a partir del año 2000, donde algunos estudios han logrado documentar un viraje diagnóstico en torno a este síndrome evidenciado en un aumento en los casos reportados como muerte indeterminada y asfixias por sofocación (7, 9,11).
Nuevos Modelos
Con el fin de lograr una mayor consistencia y certeza en el diagnóstico se han propuesto varias clasificaciones que permitan una mejor definición del problema. En este sentido el término muerte del lactante súbita e inesperada (MLSI) busca agrupar todas las muertes en niños menores de un año independientemente de su causa. De esta manera, el síndrome de muerte súbita del lactante constituiría una de las causas de MLSI correspondiendo aproximadamente el 80% de las mismas (5, 7).
A partir de estudios de neuropatología en víctimas del síndrome de muerte súbita del lactante emergió el modelo de triple riesgo propuesto en 1994 y el cual aún hoy en día se mantiene vigente. De acuerdo a este modelo el síndrome de muerte súbita infantil resulta de la intersección de tres factores los cuales se traslapan: 1) un lactante vulnerable; 2) un período crítico en el desarrollo del control homeostático y 3) un estresor de origen exógeno, el cual podría ser de origen asfíctico. Según el modelo, un lactante morirá a causa de este síndrome únicamente si están presentes los tres factores. Esta vulnerabilidad se mantendrá latente hasta que entre en el período crítico y se vea sujeto a la acción del estresor exógeno (5,14). Es precisamente en este punto donde parece radicar la acción benéfica del decúbito supino al eliminar el estresor exógeno constituido por la posición del rostro sobre una superficie.(5).
A pesar de la aceptación en torno al modelo de triple riesgo algunos autores abogan por un origen multifactorial de este síndrome con interacción de varios factores de riesgo de probabilidad variable (14).
Por otro lado, siempre debe tenerse presente la posibilidad de un evento asfíctico, como quedó evidenciado en un estudio publicado en el 2007 donde se estudiaron 209 casos de muerte súbita infantil y se identificó en el 85% de los casos uno o más factores de riesgo potenciales de asfixia (15)
Factores de Riesgo
Los factores de riesgo se pueden agrupar en extrínsecos e intrínsecos como se resume en el cuadro 1.
Con respecto al decúbito prono, cabe mencionar que a pesar de que el descenso en la incidencia del mismo ha alcanzado un 80%, en el 30 al 50% de los casos de SMSL se describe el decúbito prono y en el 50% el colecho con otra persona (7). A pesar de los factores de riesgo anteriormente descritos, un 10% de los casos se presentan con el lactante en decúbito supino, sin compartir el lecho y sin el rostro cubierto por sobrecamas. (5).
Diagnóstico
El SMSL es un diagnóstico de exclusión que requiere un autopsia completa, una investigación de las circunstancias de la muerte y una revisión de la historia clínica que no permita evidenciar una causa de muerte. En un sentido más amplio, podríamos decir que una muerte “atribuible al SMSL” debe satisfacer los siguientes criterios (10):
Una autopsia completa que incluya un examen del cráneo y sus contenidos así como hallazgos compatibles con SMSL.
No evidencia de exposición al alcohol, drogas u otras sustancias.
Una completa y exhaustiva investigación del escenario de muerte así como revisión de la historia clínica que no revele otra causa de muerte.
Hay que insistir en que el estudio de estos casos debe ser exhaustivo, ya que se estima que la incidencia de infanticidio entre los casos catalogados como SMSL se encuentra en un rango entre el 1 al 5% (5), lo cual no debe extrañar ante la dificultad que existe en distinguir mediante los hallazgos de autopsia entre el SMSL y una asfixia por sofocación accidental o intencional con un objeto blando. Es por eso que deben tenerse presentes ciertas circunstancias que podrían indicar la posibilidad de una asfixia por sofocación intencional, las cuales incluyen (10):
Edad mayor a 6 meses.
Muerte previa inesperada o inexplicada de 1 o más hermanos.
Muerte simultánea o casi simultánea en gemelos.
Muerte previa bajo el cuidado de la misma persona
Evidencia de hemorragia pulmonar previa (marcada presencia de siderófagos en pulmón)
Uno de los aspectos que también ha causado controversia en torno al diagnóstico del SMSL es el poder establecer una delimitación clara con respecto a lo que constituye una “autopsia completa”. Es generalmente aceptado que como mínimo, una autopsia forense completa debe incluir un examen externo, radiografías, un examen de todos los órganos internos incluyendo el cerebro, anatomía del cuello anterior, orofaringe, estudio toxicológico, histológico y microbiológico. Dichos procedimientos se resumen en la tabla 2. Es claro que a nivel de patología forense no resulta congruente con la definición del SMSL el realizar dicho diagnóstico en la sala de autopsias. En este tipo de casos el acceso a todos los componentes de la investigación es de vital importancia para el patólogo forense de manera que una vez analizada toda la información en conjunto y una vez que se hayan descartado otras posibles causas de muerte entonces es aceptable establecer el diagnóstico de SMSL. (16)
Conclusión
El fracaso para diferenciar entre el abuso infantil u otras causas de muerte del SMSL es costoso. Sin un adecuado examen postmortem e investigación de las circunstancias de muerte, existe el riesgo de pasar por alto un caso de abuso infantil, enfermedades genéticas familiares podrían no ser diagnosticadas, amenazas a la salud pública podrían pasar desapercibidas, un tratamiento médico inadecuado podría no ser detectado, temas de seguridad podrían no ser identificados y el progreso hacia la comprensión y prevención del SMSL se retrasaría. Asimismo, estadísticas de mortalidad imprecisas no permitirían una adecuada asignación de los recursos económicos. Es precisamente el estudio concienzudo y completo de cada caso el que ha permitido los avances evidenciados hasta la fecha, los cuales han logrado salvar la vida de una enorme cantidad de niños y niñas, sin embargo, hay que reconocer que todavía queda mucho camino por recorrer y que, siendo un problema de salud pública que todavía cobra la vida de muchos niños y es causa de dolor en tantas familias, merece el compromiso y el esfuerzo de todas las personas involucradas en el manejo y la investigación de este tipo de casos.
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* Médico Residente de Medicina Legal, Departamento de Medicina Legal, Poder Judicial. mbarbozaq@poder-judiciago.cr
