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Resumen ]]> El síndrome carcinoide cardiaco es una patología muy infrecuente que ocurre en el 50% de los pacientes con síndrome carcinoide maligno, y es caracterizado por la fibrosis de las válvulas tricúspide y pulmonar, así como del endocardio ventricular derecho, lo cual puede provocar una insuficiencia cardiaca derecha, que repercute directamente en el pronóstico de estos pacientes. Se reporta el caso de un masculino de 29 años, portador de síndrome carcinoide con metástasis hepáticas, referido para valoración cardiológica por presentar disnea de pequeños esfuerzos, con posterior diagnóstico de síndrome carcinoide cardiaco. Se discuten las características clínicas, diagnóstico y tratamiento de esta patología tan infrecuente.

Descriptores: síndrome carcinoide, síndrome carcinoide maligno, síndrome carcinoide cardiaco

Abstract

Carcinoid heart disease is very uncommon. This condition occurs in 50% of patients with malignant carcinoid syndrome and is characterized by fibrosis of the tricuspid and pulmonary valves, and of the right ventricular endocardium. The latter might cause right-sided heart failure, which directly affects the patient’s prognosis. We report the case of a 29-year-old male suffering from carcinoid syndrome with hepatic metastases that was referred for cardiac evaluation due to dyspnea on exertion and fatigue. Carcinoid heart syndrome was diagnosed. The clinical characteristics, diagnosis and management of this very rare condition are discussed.

Keywords: carcinoid syndrome, malignant carcinoid syndrome, carcinoid heart disease

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Descripción del caso

Masculino de 29 años, sin antecedentes heredofamiliares, ni antecedentes personales no patológicos, ni quirúrgicos de relevancia. Inicia en 2006 un cuadro de 6 meses de evolución de dolor abdominal tipo cólico, asociado a despeños diarreicos con posterior enrojecimiento facial y crisis hipertensivas. El ultrasonido de abdomen demostró múltiples lesiones sólidas en ambos lóbulos hepáticos y adenopatías retroperitoneales y mesentéricas. Estudios complementarios demostraron -por tomografía toraco abdominal- ausencia de compromiso a nivel de pulmón, páncreas y bazo. Las biopsias ganglionares y hepáticas corroboraron la presencia de un tumor neuroendocrino maligno metastásico a hígado, por lo que comenzó control y tratamiento oncológico con buen resultado clínico. En 2012 es referido al Servicio de Cardiología del Hospital México, por disnea de pequeños esfuerzos. Al examen físico se encontraba eupneico, con presión arterial de 110/96 mmhg y frecuencia cardiaca de 72 latidos por minuto, ruidos cardiacos rítmicos con soplo holosistólico en foco tricuspídeo, ingurgitación yugular notoria y hepatomegalia; sus pulsos periféricos eran normales.

La radiografía de tórax demostró cardiomegalia importante a expensas de ventrículo derecho con dilatación del arco pulmonar, y el electrocardiograma basal reflejaba un bloqueo

de rama derecha del Has de Hiss, con desviación derecha extrema del eje eléctrico y crecimiento de cámaras derechas (Figura 1). El ecocardiograma transtorácico demostró tamaño

y función ventricular izquierda adecuada, con una fracción de eyección del 60%. Dilatación severa de aurícula y ventrículo derecho con función sistólica deprimida. La válvula tricúspide de aspecto fibrótico e inmóvil, con insuficiencia tricuspídea severa que asocia morfología de daga a la interrogación con doppler continuo e inversión de flujo sistólico en venas hepáticas (figuras 2 y 3). La válvula pulmonar presentaba una doble lesión (estenosis moderada con gradiente de 37 mmhg y regurgitación moderada con yet central de 9 mm hacia el tracto de salida del ventrículo derecho y espectro doppler intenso).

Los hallazgos ecocardiográficos fueron compatibles con un síndrome carcinoide cardiaco asociado a falla ventricular derecha. Se inició tratamiento farmacológico con diuréticos y

se propuso presentar el caso en sesión conjunta con servicios de oncología y cirugía cardiovascular, para definir el manejo más apropiado.

Discusión

]]> Los tumores carcinoides se presentan con poca frecuencia. La mayor parte de estos se localizan en el tracto gastrointestinal (intestino delgado) y sus metástasis más comunes son hepáticas y ganglios linfáticos regionales. El síndrome carcinoide se produce por la acción paraneoplásica de sustancias vasoactivas (serotonina, 5-hidroxitriptófano, histamina, bradiquinina y prostaglandinas), las cuales generan síntomas vasomotores en la mayoría de pacientes que lo desarrollan: enrojecimiento (flushing), hipermotilidad gastrointestinal (diarrea secretora), broncoespasmo, hipertensión o hipotensión.³

Hasta el momento se ha relacionado las altas concentraciones circulantes de serotonina con el daño cardiovascular. Los pacientes con compromiso cardiaco tienen concentraciones

mayores de serotonina plasmática y plaquetaria, así como mayor tasa de excreción urinaria de 5-hidroxitriptófano (2 a 4 veces más), siendo mayor en los pacientes que presentan metástasis hepáticas.6 La evidencia actual señala que la serotonina desempeña un rol específico en el daño estructural cardiaco, sin embargo, el tratamiento para la reducción de los niveles de serotonina no ha demostrado prevenir o retrasar la afección cardiovascular.⁷

La ecocardiografía es el método diagnóstico de elección y los hallazgos en orden de frecuencia son: insuficiencia tricuspídea (90%), regurgitación pulmonar (81%), estenosis pulmonar (51%), derrame pericárdico leve (14%) y compromiso valvular izquierdo (10%). La progresión de la enfermedad valvular derecha genera sobrecarga de volumen y presión ventricular que produce falla ventricular.⁸

Las técnicas quirúrgicas y de embolización son tratamientos agresivos utilizados como última línea.⁹

]]> <>La cirugía cardiaca es el único tratamiento efectivo para el SCC y está indicada en pacientes sintomáticos (disnea progresiva, capacidad funcional limitada y deterioro de la función sistólica ventricular derecha), si los síntomas vasomotores y las metástasis están controlados. El reemplazo de la válvula tricuspídea es la técnica de elección. Cuando la válvula pulmonar está comprometida, la recomendación es el recambio, preferible a la reparación. La valvuloplastía pulmonar percutánea con balón está contraindicada, por la presencia de regurgitación tricuspídea y pulmonar concomitante.¹⁰