0001-6002 0001-6002 S0001-60022008000500027 00 11 2008 00 11 2008 50 71 72

Hemofilia y hepatitis B

Hemophilia and hepatitis B

Guillermo Jiménez-Cruz*+

Resumen: Previo a 1992, había riesgo de contaminación por los hemoderivados. La vacunación obligatoria y el tratamiento de los liofilizados han descendido la posibilidad de infección. Se debe tamizar a todos los pacientes que se expusieron a infección con hemoderivados no tratados y vacunar a todos los niños, prefiriendo vacunas subcutáneas.
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Descriptores: hepatitis B; hemofilia; hemoderivados; vacuna.

Abstract: Before 1992, there was a risk of contamination for blood products. The obligatory vaccination and lyophilized treatment have decreased the possibility of infection. All patients being exposed to non-treated blood products infection must be sieved and all children must be vaccinated, preferably with subcutaneous vaccines.

]]> Key words: hepatitis B; hemophilia; blood products; vaccine.

La hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por la incapacidad de la sangre para formar coágulos, produciéndose exceso de sangrado incluso con lesiones leves. La forma más común es la hemofilia A, la padecen el 80% de los hemofílicos y es debida al déficit de factor VIII y el resto, un 20%, corresponden a hemofílicos B por deficiencia de factor IX. Una cantidad de estos pacientes recibieron, a partir de los años 70, una serie de productos derivados de la sangre que incluyeron crioprecipitados, plasma y liofilizados sin inactivación lo cual produjo una incidencia de contaminación por hepatitis B, C y HIV, muy alta (80-90% de la población hemofílica)

A partir del año 1992, los liofilizados se hicieron seguros mediante la aplicación de procedimientos tecnológicos para la desactivación viral, como solvente, detergente, calor seco, vapor o pasteurización, nano filtración, y cromatografía por afinidad, que permitieron, que desde ese año, no se reportaron más casos de contaminación mediante el reemplazo con liofilizados. La tecnología recombinante de origen genético ha hecho que la contaminación desaparezca por completo.

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En la actualidad, con la aplicación de la vacuna- hepatitis B (HBV), obligatoria para todos los pacientes que reciben hemoderivados y la aplicación dentro de los esquemas básicos de vacunación de los lactantes, la posibilidad de adquirir hepatitis por virus B prácticamente ha desaparecido.

En cuanto a la enfermedad hepática en estado terminal, en personas con hemofilia e infección por virus C, relacionada a transfusión, la incidencia de la misma se ha incrementado, sustancialmente, con la edad avanzada, HBV crónica, bajos niveles de CD4, co-infección por virus de inmunodeficiencia humana. Entre los adultos con HBV un 5-10%; desarrollan infección de por vida.

La vacunación universal para la HBV en niños, es ya recomendada en muchos países del mundo, incluyendo Costa Rica. Todos los pacientes con desorden de sangrado deberían de ser vacunados. La vacuna para la HBV, puede ser aplicada en cualquier momento posterior, al diagnóstico de desorden de sangrado. La vacunación para la HBV debería ser ofrecida para miembros de la familia de pacientes que tienen el antígeno de superficie positivo, no importa su estatus del antígeno-e.

]]> Los neonatos de alto riesgo, en donde la madre es positiva para el antígeno de superficie, deberían ser vacunados tan pronto como sea posible y algunos pueden necesitar inmunoglobulina para HBV. En cuanto al monitoreo de nivel de HBV y el uso de refuerzos, existe una controversia de si es necesario o no, aplicar los refuerzos de vacuna. Se ha propuesto que una persona que haya sido vacunada y haya tenido una buen respuesta (anti HBs> 100 IU/L) tendrá suficientes células de memoria que responderán a la exposición del virus de la HBV, produciendo altos niveles de anti-HBs, siendo innecesario refuerzo adicionales.

La recomendación actual, para pacientes con desórdenes de sangrado que hayan tenido niveles de anti-HBs > 100 después de un curso inicial de vacunación, deberían recibir un refuerzo de la vacuna cada cinco años, sin necesidad de repetir el nivel del anticuerpo. Los pacientes que son malos respondedores que tienen títulos de 10-100 IU/L, deberían de dárseles un simple refuerzo y es conveniente repetir los niveles del anticuerpo. De esto dependerá si se aplican nuevas dosis de vacunas.

Aquellos pacientes que no responde a la vacuna de HBV ( anti-HBs menor de 10 IU/L, deberían ser revacunados con un curso de tres dosis usando una vacuna diferente de la que se utilizó inicialmente. Los que no responden deberían de dárseles una cuarta dosis y volverlos, de nuevo, a revalorar, más allá de 4 dosis, si no hay respuesta, el paciente debería ser informado que ellos son probablemente no inmunes y que en caso de una exposición seria al virus de Hepatitis B, se recomendaría la aplicación de inmunoglobulina para Hepatitis B .

]]> Recomendaciones

Todos los niños debieran de recibir las vacunas en el tiempo apropiado; la mayor parte de la vacunas se pueden aplicar subcutáneamente y esto es preferible a la aplicación intramuscular; todos los pacientes con desórdenes de sangrados, deberían ser vacunados contra hepatitis A y B; los pacientes tratados con concentrados que no están inactivados para virus deberían realizárseles estudios de hepatitis A y B, antes de la inmunización.

Los pacientes que no responden a la vacuna de HBV, deberían de recibir un curso de vacuna de diferente manufactura. Los pacientes HIV positivos deberían recibir una vacuna contra la influenza en forma anual y sería conveniente que evitara la aplicación de la vacuna de polio oral, tifoidea oral, BCG y fiebre amarilla.

Lecturas recomendadas

Goedert JJ, Eyster ME, Lederman MM, Mandalaki T, De Moerloose P, White GC 2nd. et al. End-stage liver disease in persons with hemophilia and transfusion-associated infections. Blood 2002; 100:1584-1589.         [ Links ]

Makris M, Conlon CP, Watson HG.Immunization of patients with bleeding disorder. Hemophilia 2003; 9,541-546.         [ Links ]

*Hematólogo, Hospital México 

]]> 2002 100 1584-1589 2003 9 541-546