Iván Toribio- Membreño¹, María Raquel Gutiérrez- Miranda², Angie Mora- Calderón²

Se reporta el caso de una paciente de 63 años, con 6 años de evolución de alopecia, hirsutismo, voz ronca y clitorimegalia. Se le encontraron niveles altos de testosterona (263 ng/dl), el ultrasonido transvaginal demostró una lesión sólida en el ovario izquierdo. El manejo consistió en histerectomía abdominal y salpingooforectomía bilateral. La biopsia indicó un tumor benigno esteroidogénico tipo células de Leydig. La paciente evolucionó satisfactoriamente, con mejoría parcial de sus manifestaciones en el control postoperatorio de 4 meses.

Descriptores: Hirsutismo, alopecia, clitorimegalia, tumor de células de Leydig.

Recibido: 5 de febrero de 2004                 Aceptado: 10 de agosto de 2004

Los tumores malignos de ovario representan aproximadamente el 23% ¹ de los cánceres ginecológicos; de estos, los tumores de células de Sertoli y de Leydig, específicamente, representan menos del 0.5%, y la mayoría son de comportamiento benigno. Son de mayor incidencia en mujeres jóvenes, pero se presentan en todas las edades ¹. La prevención y detección temprana de los tumores de ovario es difícil, y la gran parte se diagnostican en estadios avanzados. Algunos factores asociados a mayor incidencia en su presentación son hereditarios, de multiparidad (asociada a la teoría de la ovulación incesante), ambientales, farmacológicos (empleo de talco perineal, inductores de la ovulación) y virales (parotiditis). Clínicamente, los tumores de células de Sertoli-Leydig se manifiestan por masculinización progresiva, que se inicia con acné, seguida de hirsutismo, alopecia, anormalidades menstruales y anovulación. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otros tumores productores de hormonas masculinizantes de origen suprarrenal. El pronóstico en general es bueno, puesto que la mayor proporción de estos tumores son de estirpe y comportamiento benigno. Se presenta aquí el caso de una paciente portadora de un tumor de células de Sertoli y de Leydig, el primero de este tipo manejado en el Hospital de Los Chiles.

Paciente femenina de 63 años, analfabeta, diabética, en tratamiento con insulina NPH, desde hace cerca de 9 años. Sin antecedentes personales patológicos de importancia. Con antecedentes quirúrgicos de tiroidectomía parcial por bocio 10 años atrás y salpingectomía bilateral 30 años antes. Menarca a los 13 años, G7 P7 A0 C0 , ciclos menstruales cada 28 días, menopausia a los 48 años, sin terapia de sustitución hormonal. Última citología vaginal en el año 2002, normal.

En el ultrasonido abdominal no se observaron masas suprarrenales, el ultrasonido pélvico transvaginal mostró un útero en retroversoflexión de 67.5 x 45.2 mm, con endometrio de 6.8 mm, miometrio con calcificaciones difusas. El ovario derecho medía 39.2 x 16.8 mm, y el izquierdo, 28.7 x 17.3 mm, con una zona hiperecoica en su interior de 17.3 mm, sólida, con poco líquido libre en cavidad (Figura 3). El laboratorio de ingreso mostró una hemoglobina en 14.1 g/dl, el hematocrito en un 41.2 %, 8300 leucocitos, glicemia en ayunas en 62 mg/dl, el estradiol en 44 pg/ml (valores de referencia en mujer postmenopáusica 13 a 93 pg/ml), FSH en 43.9 mEq/l (valores de referencia en mujer postmenopáusica 18 a 153 mEq/L), LH en 20 mUI/ml (valores de referencia en mujer postmenopáusica 15 a 62 mUI/L), prolactina en 10.4 ng/ml (valores de referencia en mujer 1.61 a 18.77 ng/dL), testosterona en 263 ng/dl (rango de normalidad de 49 a 113 ng/dL) y pruebas de función tiroidea normales. Se le realizó una histerectomía abdominal total, siguiendo la técnica de Richardson, y una salpingooforectomía bilateral. Se encontró el útero en retroversoflexión de aproximadamente 9 cm, los anexos cerca de 4 cm. En el ovario izquierdo se halló un nódulo intramedular duro, de superficie normal, sin lesiones. No había líquido libre en el fondo de saco. El intestino delgado y el colon eran normales. No hubo complicaciones quirúrgicas. Se egresó a los 3 días de la cirugía. La biopsia macroscópicamente muestra una formación nodular parduzca en el ovario izquierdo (1.2 x 1.2 cm), y microscópicamente se describe una tumoración benigna conformada por grupos de células eosinófilas, monomorfas, con abundante citoplasma que recuerda al cuerpo lúteo; se observaron células fusiformes, así como histiocitos espumosos. En la zona cercana al tumor descrito "se aprecia proliferación de células de la teca". El diagnóstico patológico fue tumor esteroidogénico tipo células de Leydig del ovario izquierdo. El ovario derecho era normal, el útero tenía adenomiosis, atrofia endometrial y cervicitis aguda y crónica. Cuatro meses después fue valorada en la consulta de ginecología y se encontró disminución de la alopecia y un timbre de voz menos ronco, había persistencia del hirsutismo en la cara y el tronco, así como de la clitorimegalia. La cúpula vaginal estaba sana, lo mismo que la herida quirúrgica.

Los tumores de ovario de células de Sertoli y células de Leydig se encuentran dentro de la clasificación de los tumores derivados del estroma gonadal especial. Los tumores del estroma y del cordón sexual como grupo, suponen alrededor del 5% de todos los tumores ováricos, aunque los grupos neoplásicos de esta variedad que funcionan conforman solo el 2% ¹. La Organización Mundial de la Salud ha utilizado el término de androblastoma como sinónimo de tumor de las células de Sertoli y Leydig. Estas neoplasias ocupan menos del 0.5% de todos los tumores del ovario y la mayoría son de comportamiento benigno ^1,5 . Los tumores muestran hallazgos interesantes, no solo desde el punto de vista anatómico, sino desde el clínico, dadas sus manifestaciones. Se presentan en todos los grupos etáreos ^1,6,7, con más frecuencia en mujeres jóvenes que habitualmente experimentan virilización. La testosterona es la hormona que predominantemente se localiza en las células de Leydig, pero también los estrógenos y la androstenediona se producen muchas veces en menor cantidad. Según Meldrum et al ⁸, debe descartarse un tumor productor de andrógenos, cuando los niveles de testosterona periférica excedan los 2 ng/ml, o los de testosterona de la vena ovárica, los 20 ng/ml, generalmente acompañados de un tumor y en particular si es menor de 5 cm de diámetro. Las manifestaciones clínicas consisten en una masculinización progresiva, que se inicia con acné, seguida de hirsutismo, alopecia, anormalidades menstruales, y anovulación ⁹.

Sayegh et al ⁶ encontraron que la frecuencia de los hallazgos fue: hirsutismo en un 72%, clitorimegalia en un 62%, ronquera en un 34%, vello pectoral en un 28%, alopecia temporal en un 17%, acné en un 14%, amenorrea en un 31%, y atrofia mamaria en el 10% de los casos.

Ante la sospecha clínica de masculinización femenina, se recomienda la determinación hormonal de andrógenos periféricos, la medición hormonal por cateterización selectiva de las venas ováricas para obtener el gradiente venoso ovárico-periférico ¹⁰, el ultrasonido transvaginal y el TAC.

La ooforectomía unilateral está indicada en el manejo de pacientes que deseen conservar su fertilidad, dado que los tumores suelen resultar benignos y bilaterales en menos del 5% ¹. En las pacientes postmenopáusicas se recomienda la histerectomía más salpingooforectomía bilateral.

We report here the case of a 63 years old female with 6 years history of alopecia, hirsutism, deepening voice and clitorimegaly. She had high levels of testosterone (263 ng/dl) and a transvaginal ultrasound showed a solid lesion in the left ovary. The management consisted of abdominal histerectomy and bilateral oophorectomy. The biopsy reported a benign steroidogenic Leydig cell tumor. The patient did well with partial improvement of her manifestations, when was seen 4 months later.

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1. Médico Asistente Especialista. Departamento de Ginecología. Hospital Los Chiles, Los Chiles Frontera Norte, Alajuela

2. Médico General. Hospital Los Chiles

Abreviaturas: FSH, hormona folículo estimulante; LH, hormona luteinizante; TAC, Tomografía Axial Computarizada.

Correspondencia: Ivan Toribio Membreño A. Postal. 4450-1000 itoribio_m@yahoo.com Fax: 471-2000