Se presenta el caso de un paciente masculino de 76 años, vecino de Turrialba, agricultor, que consultó por una lesión de 3 años de evolución, localizada en la palma de la mano derecha a nivel palmar y compromiso de los dedos de la misma mano, caracterizada como una neoformación exofítica verrugosa de 5 por 11 cm. aproximadamente, con material caseoso entre sus crestas. La lesión ha estado creciendo de forma acelerada en los últimos 3 meses, causándole dolor y que le imposibilita ellaborar.
Se le realizaron exámenes y se descartaron varias causas infecciosas, y concluyendo luego de varias biopsias con el diagnóstico de un carcinoma verrugoso. El paciente fue tratado mediante una amputación parcial de la mano. Este tumor es una variante del carcinoma epidermoide y presentamos su clasificación, patogénesis, histopatología, manifestaciones clínicas más frecuentes y diagnóstico diferencial.
Descriptores: Carcinoma verrugoso, virus papiloma humano.
Abreviaturas: VPH, virus papiloma humano; TBL, tumor Buschke Loewenstein; TA, tumor de Ackerman.
]]> Recibido: 12 de agosto de 2003Al examen físico se encontró una lesión exofítica, verrugosa y gigante (5 por 11 cm, aproximadamente), que comprometía toda la región anterior, posterior y zona distal palmar, dorso del segundo a cuarto dedo en su base y a nivel de la articulación interfalángica distal, segundo y tercer dedo (Figuras 1 y 2).
La radiografía de la mano derecha mostró lesión que compromete segundo y tercer dedo, con aspecto de masa verrugosa con dilatación y distensión de los tejidos blandos, sin documentar afección ósea adyacente. "El carpo se encuentra muy afectado, observando colapso carpiano y documentándose probable fractura de escafoides con separación escafoidea semilunar".
El examen histológico documentó tumor de componentes exofíticos y endofíticos. Hiperqueratosis y paraqueratosis masiva. Travéculas de epitelio bien diferenciado, sin pleoformismo, con borde que empuja más que infiltra. Se observó coilocitos, con citoplasma en vidrio esmerilado y mitosis escasas localizadas en la capa basal.
El tratamiento fue cirugía para disminuir la masa tumoral y posterior criocirugía para erradicar la lesión.
Carcinoma verrugoso
El carcinoma verrugoso de la piel es un tipo de carcinoma escamocelular, caracterizado clínicamente por un lento crecimiento con semejanza a una verruga, histológicamente, se observa invasión local con mínimo o algo de displasia; biológicamente, una baja probabilidad de metástasis 6,7.
Se puede manifestar como un tumor de grandes dimensiones, con varios años de evolución, que eventualmente invade hueso 7.
Suele presentarse en cuatro sitios anatómicos que ayudan a diferenciado c1inicopatológicamente (Cuadro 1.) 6,7 .
| Tumor Buschke-Loewenstein: Se localiza en el área anourogenital; descrito como un tumor de gran tamaño y apariencia de coliflor. Áreas más específicas donde se encuentra son glande del pene, vagina, vulva, cérvix, recto, escroto. Se ha determinado como un carcinoma de bajo grado o bien diferenciado. La displasia tiende a compresionar y desplazar a profundidad los tejidos. El TBL está definido como un carcinoma verrugoso, pero puede considerarse una entidad de continuidad entre una verruga viral y un carcinoma verrugoso. La incidencia es difícil de estimar por la complejidad diagnóstica; varía de un 24-45% del total de neoplasias del pene, con tendencia ha aparecer en pacientes no circuncidados y se ha reportado en hombres de 18 a 86 años, siendo dos tercios de los casos en menores de 50 años de edad. Son más variados los casos dé TBL en vagina, cérvix y área perianal, con un pico de incidencia en mujeres de 60 años, pero el rango abarca desde los 18 hasta los 88 años 7. Tumor de Ackerman: Está descrito como un carcinoma de la cavidad bucal, laringe, faringe y esófago. También es conocido como papilomatosis oral florida. Presente en el 2% al 12% de todos los tumores orales. Se encontró mayor incidencia en pacientes después de la quinta década de vida. El mascado del tabaco fue anotado como un importante factor de origen de la lesión 3,5, 7,8. El TA representa cerca del 1% al 3.8% de todos los carcinomas escamocelulares laríngeos primarios, siendo común en pacientes masculinos de más de 60 años. Casos de TA en esófago han sido reportados desde los 36 a los 79 años, y el pico en hombres de 61 años; en un 50% de los casos hay fumado y consumo de alcohol por tiempo prolongado. Es más afectado el género masculino que el femenino, en una relación 2:1 7. Epitelioma cuniculatum: Cuando un carcinoma verrugasa se extiende debajo de los tejidos y se puede establecer un patrón histológico de ramificaciones y túneles interconectados, con severa y profunda invasión, se trata de un epitelioma cuniculatum 6, además de estar presente en los pies (plantar principalmente) o en las palmas de las manos, también se han observado en otras partes. Presenta mayor incidencia en los hombres (79-89%), siendo predominante entre los 50 a 60 años, con un rango de aparición desde los 23-84 años. La duración de la lesión varía desde los 2 meses hasta los 44 años, con una media de 13 años para diagnóstico 7. Carcinoma verrugoso: También llamado carcionoide papilomatoso cutis. Algunas veces se manifiesta como lesiones en el pie, siendo semejante al epitelioma cuniculatum 7. Se ha observado en pacientes desde los 22 a los 84 años, con una media en 52 años. El término es utilizado cuando el carcinoma verrugoso está localizado en otros sitios aparte de pies y manos; su aparición es rara. |
Patogénesis
La patogénesis del carcinoma verrugoso es desconocida 2, pero se relaciona con la infección del virus del papiloma humano (VPH). El tumor de Buschke-Loewenstein (TBL) 4 , el epitelioma cuniculatum y el tumor de Ackerman, están vinculados en su relación con el mascado de tabaco 7.
El virus del papiloma humano (VPH) se asocia con el carcinoma de células escamosas, en especial con el verrugoso, los subtipos 6 y 11 usualmente no son oncogénicos y se catalogan de bajo riesgo, específicos de la mucosa genital (sin embargo, se consideran el subtipo 11 4, como de alta tendencia a la formación tumoral) los subtipos 16 1,2,6 - (encontrado en un 94% de los casos reportados) - 1,18 1,2 y 7, 311 33, 351, 45 y 56, son potencialmente de alto riesgo de transformación 2 (los subtipos 6 y 11 están presentes en el TBL perianal) . Se especula la influencia biológica que posee el VPH 6, de establecer conducta a formación tumoral 2,7 . Los subtipos de VHP de los carcinomas verrugosos de Buschke-Loewenstein y epitelioma cuniculatum, se relacionan con un alto riesgo oncogénico. Se deben de tener en cuenta los reportes de transformación a malignidad del condiloma gigante acuminado, sin embargo, se describe, por sus características malignas, desde su inicio 7. ]]>
La infección por VPH facilita la aparición de carcinoma verrugoso, porque permite la expresión de oncogenes, subtipos 16 y 18 2,6, 7, que propician la transformación y degradación de los protoncogenes ras y p53, además de producir cambios en la estructuración de aminoácidos (VPH 6) 7.En áreas plantares, el VPH ha demostrado potencial de malignidad, especialmente en zonas de choque continuo con el zapato 7. Otros factores como la inflamación crónica también contribuyen a la mutagénesis.
Es importante la relación del tumor Buschke-Loewenstein y el carcinoma verrugoso, en pacientes con estados inmunológicos deficientes, ya que presentan una marcada proliferación de estos 7.
Manifestaciones clínicas
El carcinoma verrugoso cutáneo, cuando aparece en región plantar, inicia con una lesión semejante a una verruga vulgar, pero tiende a formar una masa con apariencia de coliflor 2,7. El paciente puede reportar persistencia de la verruga, un hoyo o masa con exudado s espesos de color grisáceo, que provienen de múltiples tractos sinuosos. Hay una mayor frecuencia de aparición en el área del dorso del pie (51%), seguida de los dedos (21%) y se puede localizar ocasionalmente en la mano. El crecimiento del tumor comprime e invade los tejidos, inclusive hueso. Las verrugas pueden ser de crecimiento exofítico o endofítico 7 . Cuando inicia en la matriz ungueal, se asocia primero con onicolisis, que evoluciona hacia la pérdida de la porción lateral de la uña que es remplazada por una masa verrugosa color café-negro. El carcinoma verrugoso puede desarrollarse en otros sitios como úlceras varicosas, decúbito, traumas y lesiones de liquen plano 7.
El tumor de Ackerman se presenta como una confluencia de papilomas no ulcerados en una mucosa oral, que anteriormente era un área de irritación crónica (con leucoplaquia); la superficie presenta una apariencia mamelonada o guijarrosa; la leucoplaquia muchas veces indica el inicio de la lesión. Algunos pacientes expresan dificultad para la masticación y cierto dolor 3,5,7,8. El tumor tiende a iniciarse en el borde vermellón del labio o en la línea gingival y extenderse 3, 7. Las metástasis a distancia son raras 7.
Histopatología
La epidermis en el condiloma acuminado manifiesta leves ondulaciones y moderada acantolisis, usualmente, hiperqueratosis 6, una prominente base granular con una gruesa línea de gránulos de queratina y coilocitos. Los colilocitos son queratinocitos con picnocitosis y profundos núcleos basofilos rodeados de citoplasma claro. Las células tienden a agregarse en, la capa superficial del estrato córneo 2 (Figura 3).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial contempla las verrugas vulgares e inclusive asociadas con infecciones micóticas, como blastomicosis y coccidiodomicosis, neoplasias como dermatofibroma o mioblastoma de células granulosas, erupciones por drogas (bromoderma, yododerma), quiste epidermoide, queratosis seborreica gigante 2, melanoma verrugoso, queratoacantoma gigante o subungueal, granuloma piógeno, poroma ecrino, epitelioma de células basales hiperqueratótico, xantoma verruciforme asociado a un carcionoma de células escamosas in situ. El diagnóstico definitivo debe establecer mediante biopsia y análisis patológico 7.
Tratamiento
Al Dr. Álvaro Chan Chen y la Dra. Floribeth Madrigal, miembros del Servicio de Dermatología del Hospital Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia, por referir el paciente.
Abstract
A 76 year old farmer from Turrialba (Cartago), presented with a 3 year old lesion of his right pal and proximal fingers. It was exophitic, wart like, and it measured 5x11 cm, draining caseous material from its crests. The lesion had grows quickly for the last 3 months and it became tender to the point of making impossible for him to work.
]]> A series of tests were done to rule out other possible infections causes, after several biopsies the diagnosis of verrocous carcinoma was made.The patient underwent a partial amputation of his hand. This tumor is considered a from of squamous cell carcinoma, we present here its classification, pathogenesis, histopathology, clinical manifestations and diferential diagnosis.
Referencias
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1. Estudiante de Medicina.
2. Médico Residente del Departamento de Dermatología
3. Médica Asistente del Departamento de Dermatología del Hospital Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia.
]]> 4. Médico Asistente del Departamento de Patología del Hospital Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia. ]]>