Introducción
Equipo interdisciplinario
El manejo del paciente con FQ debe ser siempre interdisciplinario. Una patología tan compleja como la FQ y las repercusiones en el niño que la padece, así como en su entorno familiar, social y económico exigen la intervención pronta y oportuna de diferentes profesionales de la salud.
Un equipo interdisciplinario para la atención de niños con FQ debe estar conformado por: Médico Pediatra Neumólogo, Enfermeras, Fisioterapeuta Respiratorio, Nutricionista, Trabajadora Social, Psicólogo Clínico, Farmacéutico.
Con cierta frecuencia este equipo también requiere la ayuda y consejo de algunas otros especialistas como son el Cirujano Pediatra, el Gastroenterólogo, Inmunólogo, Infectólogo, etc.
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Presentación de la enfermedadLa FQ se presenta al clínico en tres formas principales.
1. Ileco meconial.
El íleo meconial (IM) está presente en un 15% a 20% de los niños con FQ. Todo niño con IM tiene FQ hasta que no se demuestre lo contrario y por ende, en neonatos con esta entidad médico-quirúrgica, se debe realizar un test de cloruros en sudor en forma urgente.
2. Malabsorción Intestinal.
Aproximadamente un 95% de los pacientes con FQ tienen malabsorción intestinal; en la mayoría esto es evidente desde la lactancia. La causa principal es una deficiencia severa de enzimas pancreáticas.
3. Infecciones del tracto respiratorio bajo (ITRB).
Virtualmente todos los pacientes con FQ tienen ITRB, usualmente desde una edad temprana.
]]> Otras entidades clínicas que pueden ser la forma de presentación de la FQ son hepatopatía crónica o neonatal, pólipos nasales, asma rebelde al tratamiento, prolapso rectal, shock por depleción de sodio, infertilidad masculina o ganancia ponderal inadecuada.
Diagnóstico de la fibrosis quística
El diagnóstico de la FQ descansa en la presencia de una cantidad excesiva de sodio y cloruro en el sudor de un individuo que tiene manifestaciones clínicas compatibles con FQ.
Todo niño en el que se sospeche FQ debe someterse al examen de cloruros en sudor. Para este examen el paciente recibe una cita programada en el hospital y coordinada por el laboratorio de bioquímica.
Actualmente se acepta como test de cloruros positivo aquel con niveles de cloruro mayores a 60 mEq/L, siempre y cuando la cantidad de sudor recolectada sea igual o mayor a 100mg. Los niveles de cloruro considerados positivos son motivo de controversia en la actualidad y por ello, ante la duda sobre su significado clínico, el resultado debe ser discutido con el Pediatra Neumólogo.
Todo paciente con un test de cloruros positivo debe someterse a una segunda prueba confirmatorio.
]]> La comunicación del diagnóstico de FQ a los padres del paciente es obligación y responsabilidad directa del Pediatra Neumólogo. Ningún otro profesional en salud debe abordar a los padres para comunicarles el diagnóstico.
Precauciones generales para los niños con FQ
Existen una serie de precauciones razonables que deben ser observadas por el paciente con FQ y por su familia.
1. Inmunización contra sarampión, parotiditis, rubeola, tos ferina y Haemophilus influenzae. La FQ no es una contraindicación para que el niño reciba la BCG.
2. Evitar el fumado activo y pasivo.
3. Evitar el ingreso a guarderías a una edad muy temprana.
]]> 4. Evitar el contacto con amigos y/o familiares que cursen con cuadros gripales.5. Evitar el contacto cercano con lugares donde se críen animales de granja o se acumule vegetación putrefacto.
6. Evitar la participación en actividades de grupo (como campamentos, fiestas, etc.) con otros pacientes con FQ.
Seguimiento del paciente con FQ
El equipo multidisciplinario del Hospital Nacional de Niños atiende a los pacientes con FQ en forma quincenal, con citas en la consulta externa del hospital los días viernes únicamente.
El paciente es valorado en forma integral por los diferentes especialistas y miembros del equipo y, posteriormente, se realiza una reunión para discutir en conjunto todos y cada uno de los niños atendidos ese día.
a) Historia clínica y examen físico completo por parte del Pediatra Neumólogo.
b) Valoración antropométrica y nutricional.
e) Revisión del estado de inmunización actual.
d) Pruebas de función pulmonar en niños mayores de 5 años de edad.
e) Prueba con broncodilatadores (en casos especiales).
f) Valoración por fisioterapeuta.
g) Contacto con trabajo social.
h) Radiografías de tórax y/o abdomen (en casos especiales).
i) Cultivo de esputo o frotis faríngeo.
]]> j) Exámenes de laboratorio.k) Revisión exhaustiva de los medicamentos prescritos.
Otro tipo de análisis e investigaciones paraclínicas pueden ser realizadas en forma anual. Entre ellas se citan las siguientes:
a) Pruebas de función hepática.
b) Curva de tolerancia a la glucosa (en niños mayores de 10 años).
e) Estudios por aspergilosis broncopulmonar alérgica.
d) Ultrasonido de abdomen.
Manejo respiratorio
Las medidas generales para minimizar la extensión y los efectos de las ITRB incluyen diagnóstico temprano, adecuada nutrición, exposición mínima a ITRS, garantizar una adecuada inmunización y evitar el fumado activo y pasivo.
El manejo respiratorio del niño con FQ descansa básicamente en dos pilares:
1. Manejo racional y "agresivo" de los antibióticos, ya sea por VO o por vía IV.
2. Fisioterapia de tórax.
Otras medidas o intervenciones desde el punto de vista respiratorio que a menudo se utilizan en los pacientes con FQ son: uso de corticoesteroides tópicos y/o sistémicos, drogas nebulizadas (broncodilatadores, solución salina, antibióticos y otros), oxígeno suplementario, etc.
Es sumamente importante que todos los pacientes sean valorados por un fisioterapeuta respiratorio tan pronto como se establezca el diagnóstico.
Manejo gastrointestinal y nutricional
La secreción de jugo pancreático está severamente reducida en la mayoría de pacientes con FQ desde una edad temprana y, de no tratarse con enzimas pancreáticas, la digestión y la absorción de nutrientes se vería gravemente comprometida. La absorción inadecuada de nutrientes desde el intestino lleva al paciente a sufrir de síntomas digestivos recurrentes, malnutrición, crecimiento deficiente, y de carencias vitamínicas específicas.
Existe una amplia evidencia clínica de que los pacientes con FQ bien nutridos tienen mejor pronóstico y calidad de vida. Es por ende esencial que los niños con FQ tengan un adecuado soporte nutricional, con aporte calórico apropiado, enzimas pancreáticas suplementarias y suministro de vitaminas liposolubles.
Otros aspectos de gran importancia dentro de esta área son la detección temprana de Diabetes Mellitus (DM), enfermedad hepática, enfermedad ulceropéptica y diarrea crónica.
La ganancia pondoestatural del paciente con FQ debe ser cuidadosamente monitorizada en todas las vistas del paciente al hospital, tanto en la consulta externa como a la hora de una hospitalización.
La participación de enfermería en el cuidado de los niños con FQ es fundamental. En esta área se cumplen una serie de intervenciones de enorme importancia, tanto a nivel clínico como a nivel social.
La enfermera tiene además una participación muy activa en lo que se refiere a la educación continua del paciente y de su familia.
La mayoría de los pacientes que se hospitalizan provienen de la consulta externa de nuestro servicio. Debe reportarse al Pediatra Neumólogo en disponibilidad la admisión de niños con FQ durante el horario extraordinario.
Los pacientes con FQ deben ser hospitalizados en las camas del Servicio de Neumología, salvo en condiciones especiales que contraindiquen dicha medida.
En la gran mayoría de los casos estos pacientes van a requerir terapia antibiótico endovenosa, y en nuestro medio disponemos de drogas tales como amikacina, ceftazidime, oxacilina, ceftriaxone, y otros; existe una alta prevalencia de Pseudomonas aeruginosa entre nuestros pacientes fibroquísticos por lo cual la cobertura antibiótico debe ser apropiada.
En términos generales los criterios para hospitalizar a un niño con FQ son:
1. Aumento en la frecuencia de la tos productiva.
2. Aumento en la cantidad y/o cambios en la apariencia del esputo.
]]> 3. Aumento en la frecuencia respiratoria.4. Aparición de disnea durante el reposo.
5. Hipoxia (por oximetría de pulso).
6. Disminución marcada del murmullo vesicular.
7. Aparición de nuevos cambios en la radiografía de tórax.
8. Deterioro en las pruebas de función pulmonar.
9. Pérdida de peso o ganancia ponderal inadecuada.
10. Hemoptisis.
Otras condiciones médicas que escapan a la lista anterior deben ser valoradas individualmente. El sentido común debe ser la norma a la hora de tomar la decisión de hospitalizar a un paciente con FQ.
1. Mejorar la condición nutricional del paciente.
2. Administrar fisioterapia de tórax en forma regular, al menos tres veces al día.
3. Manejo de la infección.
4. Educación al paciente.
Todo paciente mayor de 5 años que requiera hospitalización debe realizar pruebas de función pulmonar previas al internamiento y su egreso.
Idealmente, luego de 14 días de hospitalización, tanto el peso como la espirometría del paciente deben mejorar.
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No es sorprendente que una enfermedad tan seria como la FQ, que requiere tratamiento diario, visitas frecuentes al hospital e internamientos, se asocie con niveles considerables de estrés emocional para el paciente y su familia. La mayoría de pacientes y familiares logran lidiar con la enfermedad en forma muy adecuada, pero pueden requerir ayuda sobre todo en situaciones críticas tales como el momento del diagnóstico, inicio de la escuela, hospitalizaciones, adolescencia, deterioro de la salud y fallecimiento.
Transferencia a centro de adultos.
Actualmente el equipo multidisciplinario de FQ del Hospital Nacional de Niños está desarrollando las políticas y contactos necesarios para que nuestra población pediátrica pueda ser transferida a un centro de pacientes adultos donde se brinde una atención de alta calidad y se establezca una adecuada continuidad entre nuestra labor y la de nuestros colegas.
La edad para transferir nuestros pacientes a un centro de adultos debe considerarse alrededor de los 16 años.
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El Servicio de Neumología del Hospital Nacional de Niños desea desarrollar las siguientes áreas dentro del manejo de nuestros pacientes con FQ:
1. Tamizaje neonatal.
2. Adquisición de nuevos antibióticos anti-pseudomona.
3. Diagnóstico específico de las mutaciones de la proteína CFTR.
4. Tamizaje de DM en forma rutinaria.
Farmacia.
Farmacéutica, Jefe División de Farmacia de Consulta Externa.
Los pacientes con FQ requieren una serie de medicamentos indispensables para el mantenimiento de sus funciones biológicas normales, o bien para controlar fenómenos tales como las infecciones recurrentes y los procesos inflamatorios crónicos de las vías aéreas.
Evitar la "polifarmacia" es difícil en estos pacientes con una patología tan compleja; sin embargo el médico debe mantener, en coordinación con Farmacia, un control estricto y adecuado de los medicamentos que se entregan al paciente fibroquístico y de la dosificación especial a la cual se prescriben estos fármacos.
La farmacocinética en el paciente con FQ es diferente a la de otros pacientes por cuanto la absorción está reducida. Por esta razón los pacientes fibroquísticos requieren una dosificación especial para la mayoría de los medicamentos que reciben.
Dosis
Infantes y niños: 15-22.5 mg / Kg / 24 hr. 
c/8 hr. IV / IM
Adultos: 15 mg / Kg 124 hr. c/8 - 12 hr. IV / MI
Presentación: Vial 100 mg / 2 cc y 500 mg / 2 cc.
Amoxilina
Dosis
Niños: 20 - 60 mg / Kg / 24 hr. ÷ c/8 hr. VO ]]>
Ceftazidime
Dosis
Infantes y niños: 150 mg / Kg / 24 hr. ÷ c/8 hr. IV / IM
Adultos: Dosis Máx. : 6 g /24 hr.
Presentación: Vial 1 g.
Ciprofioxacina
Gentamicina
Dosis
7.5 - 10.5 mg / Kg / 24 hr. ÷ c/8 hr. IM o IV
(En pacientes con EQ.P. es eliminada más rápidamente)
Presentación: Amp. 80 mg / 2 cc.
Dosis
Infantes y niños: 100 - 200 mg / Kg / 24 hr. ÷ c/4 - 6 hr IM / IV;
Dosis Máx.: 12 g / 24 hr.
Presentación: Vial 1 g.
Trimetropin - Sulfametoxazol
Dosis
Niños > 2 meses: 8 - 10 mg (T.M.P.) / Kg / 24 hr. ÷ e/12 hr. VO / IV ]]>
Enzimas pancreáticas
Dosis
Infantes: 2000 - 4000 U lipasa / 120 ml fórmula o cada vez que sean amamantados.
Niños < 4 años: 1000 U lipasa / Kg. / comida.
Niños > 4 años: 500 U lipasa / Kg. / comida.
Los requerimientos actuales son específicos para cada paciente.
Presentación: Cápsulas de 4000 U lipasa y 20000 U lipasa.
Vitamina A
Como suplemento dietético
Dosis
Infantes a 6 meses: 1500 U / día
Niños:
6 meses a 3 años: 1500 - 2000 U / día ]]>
Vitamina D
Como suplemento dietético
Dosis
Infantes, niños y adultos: 400 U / día
Presentación: Frasco gotero 400 u / gota.
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SalbutamolOral:
Niños < 6 años: 0.3 mg / Kg / 24 hr. ÷ TID; Do. Máx. 12 mg / 24 hr.
6 - 11 años: 6 mg / 24 hr ÷ TID; Do. Máx.: 24 mg / 24 hr.
12 años y adultos: 2 - 4 mg / dosis TID o QID; Do. Máx.: 32 mg / 24 hr.
Inhalaciones:
Niños < 12 años: 1 - 2 inh. 4 veces al día usando espaciador.
> 12 años y adultos: 1 - 2 inh. cada 4 - 6 hr. Máx. 12 inh. / día.
Nebulizaciones:
< 1 año: 0.05 - 0.15 mg / Kg / dosis cada 4 - 6 hr. ]]>
1 a 5 años: 1.25 - 2.5 mg / dosis cada 4 - 6 hr.Presentación:
Jarabe 2 mg / 5 cc.
Tabletas 4 mg.
Sol. Neb. 0.5%
Aerosol 100 mcg / inh.
Beclometasona
]]> Dosis> 12 años y adultos: 2 inh. 3 - 4 veces / día
(Alternativamente: 4 inh. dos veces al día), Do. Máx. 20 inh. / día.
La dosis deben ser tituladas y ajustadas dependiendo de la respuesta del paciente.
Presentación: Aerosol 50 mcg / inh.
Aztemizol
Dosis ]]>
Niños < 6 años: 0.2 mg / Kg / 24 hr. una vez al día
Prednisolona
Dosis
Asma aguda: 2 mg / kg / 24 hr. c/ día - BID x 5 días
Dosis Máx.: 80 mg / 24 hr ]]>
Referencias
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