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Odontología Vital

versión On-line ISSN 1659-0775versión impresa ISSN 1659-0775

Odontología Vital  no.33 San Pedro, Lourdes de Montes de Oca jul./dic. 2020

 

Artículo

Manifestaciones orales en pacientes con Trombocitopenia inmune primaria.Reporte de caso

Oral manifestations in primary immune thrombocytopenia patients. Case report

Cristóbal Sepúlveda1 

Francisca Pidal2 

Leonardo Quezada3 

Cristian Núñez4 

1Hospital San Juan de Dios, Santiago de Chile, cristobal.sepulvedav@gmail.com

2Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile, francisca.jpo@gmail.com

3Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile, leoquezada@gmail.com

4Facultad de Odontología, Universidad de Chile, cristian_nb@yahoo.com

Resumen

Introducción:

La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas o la producción inadecuada de estas. Se puede clasificar según su etiología en primaria y secundaria.

Métodos:

Se presenta el caso de un paciente sexo masculino de 30 años de edad, que acude al servicio de urgencia dental del Hospital Barros Luco, por lesiones hemorrágicas mucosa oral y pequeñas manchas rojas en manos, brazos y espalda, de veinticuatro horas de evolución, asintomáticas y sin causa atribuible. Al examen físico se corrobora la presencia de múltiples vesículas hemorrágicas en región bucal y petequias en las zonas descritas. Se realiza diagnóstico presuntivo de PTI que se confirma al obtener un recuento plaquetario (RP) de 2000 uL. Se deriva a medicina interna para evaluación y manejo. La literatura describe que para confirmar esta enfermedad se requiere una historia clínica exhaustiva, descartar una patología sistémica o infecciosa previa y pruebas de laboratorio que evidencien recuento normal de células sanguíneas con una trombocitopenia marcada.

Conclusión:

El odontólogo tiene un rol significativo en el manejo multidisciplinario en este tipo de cuadros donde el conocimiento de manifestaciones orales de enfermedades sistémicas es de vital importancia para el diagnóstico, derivación y posterior tratamiento de estas.

Palabras clave: Trombocitopenia inmune primaria; patología oral; hematología.

Abstract

Introduction:

Primary immune thrombocytopenia (ITP) is a disease characterized by accelerated destruction of platelets or inadequate production of platelets. It can be classified according to its etiology in primary and secondary.

Methods:

We present the case of a 30-year-old male patient, who comes to the dental emergency service of the Barros Luco Hospital, for oral mucosa hemorrhagic lesions and small red spots on the hands, arms and back, 24 hours of evolution, asymptomatic and without attributable cause. Physical examination corroborates the presence of multiple hemorrhagic vesicles in the oral region and petechiae in the areas described. A presumptive diagnosis of ITP is made and confirmed by obtaining a platelet count (RP) of 2000 uL. He is referred to internal medicine for evaluation and management. The literature describes that confirming this disease requires an exhaustive medical history, ruling out a previous infectious or systemic pathology, and laboratory tests that show normal blood cell counts with marked thrombocytopenia.

Conclusions:

The dentist has a significant role in multidisciplinary management in this type of condition, where knowledge of oral manifestations of systemic diseases is of vital importance for the diagnosis, referral and subsequent treatment of these. Oral manifestations in primary immune thrombocytopenia patients. Case report

Keywords: Primary immune thrombocytopenia; oral pathology; hematology.

Introducción

La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas o por la producción inadecuada de estas y es mediada por autoanticuerpos (Sanz et al, 2012). Se puede clasificar según su etiología en primaria y secundaria, la primera caracterizada por una trombocitopenia con un recuento menor a 100.000 uL en ausencia de otras patologíaS de base que la justifiquen. La segunda, caracterizada por una trombocitopenia similar, consecutiva a una condición previa. La distinción entre PTI primaria y secundaria es clínicamente relevante debido a sus diferentes historias naturales y sus distintos tratamientos (Rodeghiero et al, 2009).

La trombocitopenia inmune primaria se caracteriza por una destrucción excesiva de plaquetas mediada por auto anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria, así como por la deficiente producción por el megacariocito debido a la acción de estos anticuerpos antiplaquetarios sobre la membrana de éste en la médula ósea (Domínguez et al, 2002, Mcmillan et al, 2004).

La incidencia en adultos es de cuatro casos por cada 100,000 personas/ año. La tasa de incidencia promedio general para la mujer es de 4.4 casos por cada 100,000 personas/ año, lo cual es mayor que en hombres, en quienes la incidencia es de 3.4 casos por cada 100,000 personas/año (Schoonen et al, 2009).

En marzo de 2009, un grupo internacional de trabajo, formado por expertos europeos y americanos, publicaron las recomendaciones consensuadas de la terminología, definiciones y criterios de respuesta en la PTI para adultos y niños (Rodeghiero). En enero de 2010 se publicó el Consenso Internacional para el Diagnóstico y Tratamiento de la PTI basado en los nuevos conceptos fisiopatológicos y en los nuevos recursos terapéuticos (Provan et al, 2010).

Caso clínico

Paciente sexo masculino, 30 años de edad, sin antecedentes mórbidos conocidos, consulta en Servicio de Emergencia del Hospital Barros Luco, por presencia de lesiones hemorrágicas en mucosa oral y pequeñas manchas rojas en el cuerpo. Al examen físico se corrobora la presencia de múltiples vesículas hemorrágicas en región bucal (figuras a y b) y petequias en manos, brazos y espalda (figuras c y d), de veinticuatro horas de evolución, asintomáticas y sin causa atribuible. El diagnóstico presuntivo de PTI, se confirma al obtener un recuento plaquetario de 2000 uL, por lo que se deriva a medicina interna para evaluación y manejo.

Discusión

La literatura refiere que para confirma esta enfermedad se requiere una historia clínica exhaustiva, descartar patología sistémica o infecciosa previa concomitante y pruebas de laboratorio que evidencien recuento normal de células sanguíneas con una trombocitopenia marcada. La PTI tiene un curso clínico variable, desde la presencia de petequias, equimosis y hematomas en ausencia o con mínima hemorragia, hasta manifestaciones hemorrágicas considerables como gingivorragia, epistaxis y hematuria (Domínguez, 2012). Es importante recalcar que los pacientes generalmente no presentan síntomas y serán solo los signos que se podrán evidenciar los que deben hacer sospechar la posibilidad de PTI.

No siempre existe una correlación entre recuento plaquetario y estas manifestaciones, lo cual dificulta y retrasa el diagnóstico y manejo de la enfermedad (Echenagusía et al, 2008) ya que puede que no sea la cantidad de plaquetas el problema, si no su función, siendo un diagnóstico diferencial las plaquetopatías, que, si bien son cuadros más infrecuentes, son debidos a alteraciones de la función plaquetaria.

En laboratorio, encontraremos un tiempo se sangría prolongado, con un número de plaquetas normal o discretamente disminuido.

Otro punto es que se ha optado por cambiar la nomenclatura clásica de púrpura trombocitopénica idiopática con el fin de aclarar el mecanismo patogénico de la enfermedad.

Los términos “púrpura” e “idiopática” se consideran inadecuados para definir la enfermedad, ya que el sangrado cutáneo o mucoso está ausente o es mínimo en algunos pacientes. Hoy en día, la patogenia de la enfermedad se considera que es autoinmune, producida por una destrucción acelerada y una producción inadecuada de plaquetas mediada por autoanticuerpos y linfocitos T. Por ello, actualmente, se recomienda la de nominación de trombocitopenia inmune primaria. Se mantiene el acrónimo Immune Thrombocyto- Penia (ITP) y PTI en castellano por su significado histórico y su uso consolidado en el lenguaje médico cotidiano (Fierro, 2012).

Figura a y b: Vesiculas hemorragicas en mucosa oral y lengua.

Figura c y : Presencia de petequias sin causa aparente en manos y espalda.

Para el diagnóstico de PTI primaria deberán estar presentes los siguientes requisitos:

  1. Trombocitopenia: se establece una cifra de plaquetas bajo 100.000/μl, por los recuentos.

  2. Recuento del resto de líneas celulares: normal y número de megacariocitos en médula ósea normal o aumentado.

  3. Ausencia de enfermedad infecciosa de base.

  4. Ausencia de patología sistémica de base.

Conclusión

El conocimiento adecuado de manifestaciones orales de múltiples enfermedades sistémicas es de vital importancia para el diagnóstico y tratamiento indicado de estas.

Por lo tanto, el odontólogo toma un rol significativo en el reconocimiento y derivación oportuna para un manejo adecuado en este tipo de cuadros.

Autores:

Sepúlveda Cristóbal1 Pidal Francisca2 Quezada Leonardo3 Núñez Cristian 3,4

1: Cirujano Dentista, Pasante Servicio Cirugía Maxilofacial, Hospital San Juan de Dios, Santiago de Chile.

2: Cirujano Dentista, Pasante Unidad Emergencia dental, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile.

3: Cirujano Maxilofacial, Servicio Cirugía Maxilofacial, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile.

4: Profesor asistente, Departamento de Cirugía Maxilofacial - Facultad de Odontología, Universidad de Chile

Autor:

Cristóbal Sepúlveda Verdugo Dirección: Hospital San Juan de Dios, AV. Portales 3239, Santiago Fono: 225741935 Mail: cristobal.sepulvedav@gmail.com

Autor correspondiente: Cristóbal Sepúlveda Verdugo Dirección: Hospital San Juan de Dios, AV. Portales 3239, Santiago Fono: 225741935 Mail: cristobal.sepulvedav@gmail.com

CHILE

Referencias

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Echenagusía López GI, López Rodríguez VJ, Triana Estrada MA. 2008. Púrpura Trombocitopénica Idiopática y sangramiento gingival. Presentación de un caso. Gac Méd Espirit. [ Links ]

Fierro Urturi A. 2012. Purpuras Trombocitopenia Inmune Primaria. Pediatría Integral; XVI(5): 399-412 [ Links ]

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Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM et al. 2009. Standarization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood; 113 (11): 2386-2393. [ Links ]

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Schoonen WM, Kucera G, Coalson J, Li L, Rutstein M, Mowat F et al. 2009. Epidemiology of immune thrombocytopenic purpura in the General Practice Research Database. Br J Haematol; 145 (2): 235-244. [ Links ]

Recibido: 15 de Junio de 2020; Aprobado: 30 de Junio de 2020

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