Introducción

Pese a que la Organización Mundial de la Salud ha identificado y categorizado 24 subtipos de carcinomas de las glándulas salivales (^{Auclair & van der Wal, 2005}), algunos tumores desafían clínica e histológicamente a los especialistas, esquivando todo método de clasificación. Cuando se observa a través del microscopio una muestra de un tumor de glándula salival que no cumple con los requisitos establecidos para lograr categorizarla, se le denomina un adenocarcinoma no especificado o adenocarcinoma NOS, por sus siglas en inglés Not Otherwise Specified (Neville et ál., 2005; Li et ál., 2004).

Los adenocarcinomas NOS conforman un grupo de neoplasias epiteliales malignas, que se desarrollan en las glándulas salivales, y se definen como un carcinoma con diferenciación glandular y ductal que no presenta características histomorfológicas de otro carcinoma previamente clasificado (^{Iguchi et ál., 2013}). Algunos autores prefieren denominar a este tipo de tumores como adenocarcinomas “misceláneos” o “no clasificado”. A razón de los escasos reportes sobre esta entidad (^{Auclair & van der Wal, 2005}) el adenocarcinoma NOS ha sido muy poco estudiado, lo que limita así su comprensión. En apariencia, la zona de predilección donde se desarrollan con mayor frecuencia es en la glándula parótida (^{Eversole, 2011}), mostrándose indurados a la palpación, ya que se fijan y en ocasiones se fusionan con el tejido que los rodea. El adenocarcinoma NOS también tiene la capacidad de afectar glándulas salivales menores, principalmente en la mucosa del paladar duro, la mucosa bucal y en los labios. En la mayoría de los casos llevan un curso asintomático, aunque ligado a su tamaño pueden oprimir nervios y producir dolor o incluso parálisis (nervio facial) (Neville et ál., 2005).

Clínicamente se puede observar como una masa parcialmente delimitada y circunscrita, variable en tamaño, dependiendo del tiempo de evolución y de la agresividad.

Por lo habitual, la mucosa que lo recubre se observa telangiectásica y eritematosa. Presenta una alta capacidad de desplazar y obliterar estructuras adyacentes, adelgazando y perforando tablas corticales y causando asimetría facial (^{Auclair & van der Wal, 2005}; ^{Eversole, 2011}).

Reporte de un caso de adenocarcinoma NOS.

Caso clínico

Se presenta un paciente masculino de 68 años de edad, a los servicios de Patología y Medicina Bucal de la Universidad Latina de Costa Rica en el año 2012, mostrando una tumoración unilateral derecha de alrededor de 5 años de evolución la cual, según relata el paciente, había sido diagnosticada originalmente como un hemangioma. Extrabucalmente, la lesión genera una leve asimetría de las regiones bucal, zigomática e infraorbitaria (figura 1). Intrabucalmente se delimita una tumoración en el maxilar que abarca extensamente el paladar duro, la tuberosidad maxilar y parte del hueso alveolar del cuadrante superior derecho.

Sus antecedentes patológicos personales son negativos. No hay historia de tabaquismo ni de abuso del alcohol. Durante la consulta el paciente afirma que a pesar de que la lesión es totalmente asintomática, ha sufrido recientemente de episodios recurrentes de epistaxis, pero únicamente afectando la fosa nasal derecha.

Figura 1 Fotografía clínica mostrando asimetría facial de las regiones bucal, zigomática e infraorbitaria 

Durante la inspección intrabucal, la lesión se encontró firme a la palpación, indolora y en gran parte de la mucosa se observa de color rosa pálido, otras zonas presentan telangiectasia, irritación y leve inflamación (figura 2). Las piezas molares del cuadrante superior derecho, particularmente la tercera molar, han sido desplazadas hacia vestibular por el crecimiento de la lesión. La mucosa retromolar presenta marcada en su superficie la cara oclusal de la tercera molar inferior derecha, debido a que esta ocluye contra la mucosa, tanto por el tamaño de la lesión como por el desplazamiento que ha ejercido sobre las piezas dentales superiores.

Se realiza un estudio imagenológico por medio de una tomografía computadorizada. Los resultados confirman una lesión de gran tamaño de alrededor de 6,1 x 5,8 centímetros de extensión. El corte coronal muestra comprometida parte del hueso palatino y maxilar, y se observa la completa obliteración del seno maxilar derecho y adelgazamiento de sus tablas corticales (compárese con el seno maxilar izquierdo). La lesión se extiende hasta el piso de la órbita ocular derecha, también invade la región nasal, y afecta los cornetes medio e inferior derechos y supera la línea media nasal (figura 3). El corte axial hace evidente la expansión, adelgazamiento y perforación de la tabla cortical vestibular del cuadrante derecho, así como la expansión de la lesión hacia la línea media del paciente, lo que compromete y obstruye de forma parcial la vía aérea superior (figura 4).

Se toman tres biopsias incisionales de diferentes zonas de la lesión, y el resultado del estudio por parte del laboratorio de patología general demuestra una neoplasia epitelial maligna, constituida predominantemente de células cuboidales de moderado pleomorfismo e hipercromasia, con mínima actividad mitótica. Dichas células conforman estructuras luminales muy unidas entre sí (espalda con espalda), conteniendo material amorfo en su interior. Se logran identificar áreas con patrón sólido en menos del 25% de la muestra. No se evidencia estructura histológica de glándula salival normal. Se realizan tinciones especiales para mucina, la cual es positiva en los espacios luminales. A la luz de estos hallazgos se genera el resultado de un Adenocarcinoma NOS.

El paciente es referido al servicio de salud del tercer nivel de atención, donde a pesar de que rehúsa someterse a una intervención quirúrgica, sí acepta recibir 7 sesiones de quimioterapia junto con 35 sesiones de radioterapia, con el fin de reducir el tamaño y avance de la lesión (figura 5). Tres años después el paciente sigue sin recibir tratamiento quirúrgico.

Discusión

En la mayoría de los casos el adenocarcinoma NOS se presenta como una masa indolora, caracterizada por su fijación al tejido que la rodea, y a pesar del grado de desconocimiento que actualmente representa esta entidad, se reporta una incidencia que ronda entre el 1.2% al 17.8% de todos los carcinomas de glándulas salivales (^{Ettle et al., 2008}). Alrededor de un 20% de los casos desarrollan algún tipo de dolor relacionado con la lesión o incluso debilitamiento de los músculos faciales en la zona (^{Auclair & van der Wal, 2005}). El adenocarcinoma NOS es un subtipo de tumor epitelial maligno, el cual surge a partir de una glándula salival y se define como un carcinoma con diferenciación glandular o ductal, pero que no muestra las características necesarias para ser clasificado como cualquier otro tipo de carcinoma de glándula salival previamente definido (^{Iguchi et al., 2013}).

Según Chen, cuando un adenocarcinoma NOS se encuentra en la región mandibular representa un mayor riesgo para el paciente, ya que esta área anatómica posee una alta incidencia a producir metástasis a nivel cervical (^{Chen et al., 2013}). Esta podría ser el porqué, en el caso clínico presentado, tres años después a haber sido diagnosticado y a pesar de que el paciente no se ha sometido a intervención quirúrgica alguna, hasta la fecha, no hay signos de metástasis.

Indiscutiblemente con respecto a la histopatología, todos los adenocarcinomas NOS muestran la presencia de estructuras glandulares o ductales, un crecimiento infiltrativo hacia el tejido conectivo o al tejido que lo rodea, y por supuesto, la ausencia de características que definen al resto de adenocarcinomas clasificados (^{Auclair & van der Wal, 2005}). Además, no se presentan encapsulados, las células tumorales pueden estar organizados en líneas trabeculares, en láminas o en formaciones ductales. Algunos tumores muestran células monomórficas e hipercromáticas, mientras que otras desarrollan células polimórficas o anaplásicas (^{Eversole, 2011}).

El tratamiento de elección para este tipo de patología es la resección quirúrgica amplia, eliminando por completo tanto la glándula como el tejido afectado y dejando un margen de seguridad (^{Eversole, 2011}; Neville et al., 2004). Aunque algunos autores refieren que la quimioterapia y la radioterapia no tienen mayor beneficio sobre los adenocarcinomas NOS (^{Loré & Medina, 2005}), éstas se pueden utilizar como terapias coadyuvantes con la cirugía con el fin de reducir el tamaño de la masa previo a realizar la intervención quirúrgica, para facilitar su manejo intraoperatorio, o son utilizados para minimizar la posibilidad de metástasis o recidiva luego de su abordaje quirúrgico.

Con respecto al presente caso, el adenocarcinoma NOS demostró una alta radio y quimio-sensibilidad.

El pronóstico por lo general es reservado y es dependiente del grado de diferenciación y anaplasia (alto, moderado, leve), es decir, de la atipia celular y del patrón de crecimiento invasivo que muestren los cortes histológicos (^{Regezi, Sciubba & Jordan, 2012}).

Conclusión

A pesar de no ser tan comunes dentro de las patologías tumorales que pueden desarrollarse en la región de cabeza y cuello, los adenocarcinomas NOS deben de ser considerados como posibles diagnósticos ante la presencia de tumores en las zonas que albergan glándulas salivales. Es de suma importancia realizar exámenes minuciosos tanto en las regiones de las glándulas salivales menores, como en el de las mayores, palpando, observando y detectando cambios notables unilaterales. A razón de que la mayoría de los adenocarcinomas NOS tienen un inicio asintomático, es probable que el paciente no se haya percatado de su situación y sólo la pericia del ojo clínico entrenado podría develar la presencia de este tipo de anomalías en estadios tempranos, mejorando considerablemente el pronóstico y disminuyendo la morbilidad local y sistémica que pueda desarrollarse a causa de un adenocarcinoma NOS.

Agradecimientos:

A la Dra. Elena Guzmán . Radióloga, profesora de la Facultad de Odontología de la Universidad Latina de Costa Rica.

Figura 2 Fotografía intrabucal que muestra la extensión de la lesión. Nótese marcada en la mucosa la cara oclusal de la tercera molar inferior derecha. 

Figura 3 Corte coronal que muestra una lesión de 6,1 x 5,8 centímetros de extensión. 

Figura 4 Corte axial que muestra la expansión y adelgazamiento de la tabla cortical vestibular, así como la obstrucción parcial de la vía aérea superior 

de las piezas molares posteriores superiores