Prólogo
Cardio-imaging es una sección de la Revista Costarricense de Cardiología, orientada a la difusión de casos clínicos en los cuáles la imagen cardiovascular ha demostrado un papel preponderante en el diagnóstico, pronóstico y/o terapéutica de una determinada patología cardíaca. Además, está diseñada para la difusión de imágenes cardíacas de gran interés, ya sea por la aplicación de nuevas técnicas, por la rareza de la patología, por la dificultad en obtenerlas, o simplemente por el hecho de ser un buen ejemplo para otros colegas con situaciones clínicas similares. Siendo el pilar fundamental la ecocardiografía (y sus múltiples variantes), esta sección está abierta a casos que involucren el uso de la tomografía cardíaca, la resonancia magnética cardíaca, la medicina nuclear cardiológica y la hemodinamia.
El caso trata de un paciente masculino de 41 años, sin antecedentes patológicos de relevancia, quien presenta al menos 2 cuadros sincopales relacionados con el esfuerzo.
Como parte de los estudios iniciales, se le realiza un electrocardiograma que demuestra anormalidades inespecíficas en la repolarización de las derivaciones precordiales derechas y transicionales (ver resumen del caso en la figura 1). En vista de tales hallazgos, se le realiza un ecocardiograma transtorácico.
El ecocardiograma transtorácico demostró los siguientes hallazgos: hipertrofia ventricular izquierda septal asimétrica (con grosor máximo a nivel medio-septal de 28 mm Hg) (ver figura #2), con extensión a la porción derecha del septum interventricular y el ápex del VD (ver video #1), el cual se encontraba obliterado; la fracción de eyección del VI es supranormal; no se documenta obstrucción dinámica del TSVI ni medio-ventricular, tanto en reposo como post-maniobra de Valsalva. Tampoco se documentan anomalías estructurales significativas de la válvula mitral, ni de la implantación de los músculos papilares. Llamativamente, el aspecto del septum interventricular no es uniforme, y muestra zonas hiperecogénicas (ver video #2), hallazgo sugestivo, pero no específico de fibrosis y/o “disarray” subyacente; coincidentemente el análisis de strain longitudinal en esa zona muestra valores reducidos (ver videos #3, #4, #5, y figura #3), lo cual va en relación con una distorsión significativa de la ultraestructura de la miofibrilla, que igualmente podría corresponder a un subrogante de fibrosis miocárdica focal. El diagnóstico ecocardiográfico fue: miocardiopatía hipertrófica septal asimétrica no obstructiva, con extensión al ápex del VD.
Con base en el cuadro clínico, y los hallazgos del ecocardiograma, se solicitó un estudio “Holter” de 48 horas, con el fin de definir con mayor exactitud el perfil de riesgo de muerte súbita en este paciente, y establecer las medidas terapéuticas a seguir. Dicho estudio demostró ectopia ventricular frecuente, con algunas dupletas y tripletas, sin lograr documentar taquicardia ventricular.
Se decide por lo tanto, la realización de una resonancia magnética cardíaca con contraste (gadolinio), con el fin de establecer con mayor exactitud la caracterización tisular miocárdica. Los hallazgos son los siguientes: se corrobora el patrón asimétrico de la hipertrofia del VI (compromiso septal, anterior y ápex del VD), así como la ausencia de trastornos de contractilidad, y la preservación de la fracción de eyección del VI (ver videos #6, #7, y figura #4); las secuencias de realce tardío con gadolinio (10 minutos post-administración) demuestran la acumulación persistente del medio de contraste en la zona del septum interventricular en grado significativo (ver figuras #5 y #6), hallazgo en relación con fibrosis focal.
Llamativamente, hay una adecuada correlación entre los hallazgos de caracterización tisular derivados tanto de la resonancia magnética cardíaca, como de la evaluación de strain longitudinal mediante ecocardiografía; además la resonancia permitió establecer un mayor grosor septal respecto al estimado por ecocardiografía (32 vs 28 mm), evidenció el compromiso adicional de la pared anterior , y sobretodo, objetivizó la presencia de fibrosis septal (en el área de mayor hipertrofia), previamente sospechada mediante la ecocardiografía.
En base a los hallazgos obtenidos, y el perfil clínico del paciente, se decidió la colocación de un desfibrilador automático implantable, como medida de prevención primaria de muerte súbita.
Para recordar
La miocardiopatía hipertrófica es una patología con expresión fenotípica variable, y presentación clínica diversa; por lo tanto se debe de sospechar en personas con sintomatología cardíaca y poca probabilidad de enfermedad coronaria.
La presencia de síncope inexplicado en un paciente con un electrocardiograma patológico, es indicación de un ecocardiograma, para descartar o confirmar la presencia de cardiopatía estructural.
La ecocardiografía transtorácica es la primera y principal técnica de imagen para el tamizaje diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica; además tiene valor pronóstico y es importante desde el punto de vista de decisiones terapéuticas.
La resonancia magnética cardíaca con contraste es una técnica de imagen con una gran exactitud para la estimación de la fracción de eyección del VI, volúmenes ventriculares y espesores parietales; sin embargo uno de los aspectos más importantes de la técnica es la de permitir la caracterización tisular del miocardio, y definir cualitativa y cuantitativamente la presencia de fibrosis focal, hallazgo de gran relevancia desde el punto de vista terapéutico y pronóstico.