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Fisiopatología-Presentación Clínica de la miocardiopatía restrictiva y la pericarditis constrictiva
La miocardiopatía restrictiva (MR) puede ser primaria o secundaria a otras patologías, como enfermedades de de pósito o infiltrativas. La MR se caracteriza fundamentalmente por un incremento en la rigidez del miocardio, lo cual genera un aumento precipitado de la presión intraventricular con un pequeño incremento en el volumen. Por definición, los vo lúmenes diastólicos ventriculares son usualmente normales o disminuidos, con grosor de pared normal o levemente au mentada, y función sistólica conservada (7).
La definición de miocardiopatía restrictiva se basa en cri terios anatómicos, histológicos y fisiológicos, en los que exis te un llenado diastólico anormal que puede estar asociado a infiltración y/o fibrosis intracelular o intersticial en la ausen cia de dilatación del ventrículo izquierdo (8).
El aumento persistente en la presión intraventricular con pequeños cambios de volumen causan un incremento cróni co en las presiones diastólicas de llenado que llevan a dilata ción biauricular.
Ecocardiográficamente la fracción de eyección está usualmente preservada, pero podría estar disminuida en etapas avanzadas. La disfunción diastólica avanzada y el aumento en las presiones de llenado ventricular está in variablemente presente.
Clínicamente los pacientes presenten síntomas insidio sos de insuficiencia cardíaca, como disnea y fatiga. Al examen físico se evidencia presión venosa yugular elevada, presencia de tercer y/o cuarto ruido, crepitaciones pulmonares, ascitis, y edemas periféricos.
La pericarditis constrictiva (PC) al igual que la miocar diopatía restrictiva reduce la complianza de las cámaras cardíacas, sin embargo en la PC la misma ocurre debido a constricción externa pericárdica. Como resultado de la cora za rígida pericárdica, los pacientes exhiben una dependen cia interventricular exagerada y una disociación entre las presiones intracardíacas e intratorácicas durante la respi ración (10). La constricción pericárdica ocasiona un volumen intracardíaco fijo. Con la inspiración, la disminución en la presión intratorácica es transmitida a las venas pulmonares, pero no a la aurícula izquierda encerrada, reduciendo el gra diente de presión y por ende el retorno venoso al corazón iz quierdo. Por otro lado, con la inspiración aumenta el retorno venoso derecho a través de la vena cava inferior debido a que el vaso entra a la aurícula derecha directamente del abdomen y no está expuesta a los cambios de presión intratorácica.
La disminución del retorno venoso de la vena cava su perior, la cual está expuesta a la presión intratorácica, es la alteración hemodinámica que produce el signo de Kussmaul durante la inspiración (Figura 1). Y el llenado más rápido del corazón derecho que del izquierdo, en protodiásto le y en contexto del volumen intracardíaco fijo, ocasiona una dependecia ventricular exagerada y produce el rebo te septal o muesca septal durante el ciclo respiratorio, lo cual constituye el signo ecocardiográfico más específico de peri carditis constrictiva (11).
La presentación clínica de la pericarditis constrictiva puede ser aguda, subaguda o crónica e insidiosa. Aparecen síntomas típicos de disnea de esfuerzo, fatiga, edemas en miembros inferiores, distención abdominal e inclusive hepa topatía crónica congestiva. Al examen físico está presente la ingurgitación venosa yugular, hepatomegalia, esplenomega lia, ascitis y edemas. Además puede estar presente el signo de Kussmaul, en cuyo caso es un signo relativamente específico. Con relación a los ruidos cardíacos, los mismo pueden estar disminuidos, e incluso puede aparecer un knock pericárdico, que ocurre en protodiástole y se puede confundir con un S3. Las crepitaciones y matidez representan más derrame pleural que edema pulmonar, debido a que predomina la insuficien cia cardíaca derecha.
Tanto la MR como la PC comparten muchas característi cas hemodinámicas, y por lo tanto tienen varias característi cas doppler similares. El más notable es el patrón de influjo mitral, con una onda E prominente y tiempo de desacelera ción del flujo de la onda E menor a 160 ms y onda A pequeña o ausente (E/A > 1.5). VerFig 2.
La tabla 1 reúne las características comunes de la MR y la PC. Estos hallazgos compartidos no permiten el diagnós tico diferencial (5). Por lo tanto otros parámetros ecocardio gráficos deben ser investigados para llegar al diagnóstico adecuado.
Diferenciación ecocardiográfica entre miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva
Anormalidades en el modo M y bidimensional
a. Movimiento brusco septal (rebote septal, muesca septal)
En la pericarditis constrictiva la velocidad de llenado es rápida en la protodiástole, y entonces la velocidad en el cambio de presión ventricular en este momento del ciclo cardíaco es particularmente rápida. La leve asimetría en la velocidad de llenado del ventrículo derecho e izquierdo (en inspiración el derecho se llena más rápido que el izquierdo tal y como se describió previamente) provoca cambios rápidos en la diferencia de presiones entre ambos lados del Septem interventricular, ocasionando que el septum cambie de posi ción de manera abrupta (12).
Lo anterior produce un rebote o muesca septal, que se aprecia tanto en modo M como en bidimensional. VerFig. 3.
En la miocardiopatía restrictiva no se aprecia dicho movimiento brusco septal.
El rebote septal constituye el signo más especifico de pe ricarditis constrictiva que se puede obtener mediante ecocar diografía bidimensional (8).
Figura 2 Patrón de influjo mitral E/A >1.5, DT <160ms. Hallazgo común tanto en Miocardiopatía Restrictiva como Pericarditis Constrictiva.
b. Movimiento de la pared posterior
En la pericarditis constrictiva , la pared posterior del ventrículo izquierdo (PPVI) se desplaza, rápidamente en la protodiástole y, normalmente no presenta expansión adicio nal en la telediástole.
En la miocardiopatía restrictiva, el relajamiento inicial es lento y, con frecuencia se observa distención más acentua da en la fase de contracción auricular. VerFig. 4 .
Figura 3 Rebote septal. El cese abrupto del llenado diastólico dentro de un pericardio no compliante conlleva a un patrón de “estremecimiento” y “rebote” del tabique interventricular. Reflejo de la interdepedencia ventricular. VD: ventrículo derecho, VI: ventrículo izquierdo, AD: aurícula derecha, AI: aurícula izquierda.
Figura 4 Movimiento pared posterior. Imagen superior: Pericarditis Constrictiva. Imagen Inferior: Miocardiopatía Restrictiva Idiopática. Modo M, las flechas evidencian relajamiento diverso de la PPVI y Septum IV con movimiento anómalo en la PC (ver texto).
c. Dilatación auricular
La dilatación severa biauricular es una característica de la miocardiopatía restrictiva. Esto se produce debido al au mento crónico de las presiones auriculares, y a la usual insufi ciencia tricuspídea y mitral concomitante.
En la pericarditis constrictiva, se puede dar una leve di latación biauricular, también debido a la elevación sostenida de la presión auricular, pero es raro observar la dilatación se vera que acompaña a la miocardiopatía restrictiva.
d. Engrosamiento pericárdico
Otro hallazgo que puede ser útil en la diferenciación de MR y PC es el engrosamiento y/o calcificación pericárdica que ocurre en la última. La ecocardiografía puede detectar la pre sencia de un pericardio engrosado (>4mm). La ecocardiogra fía transesofágica da mejor resolución que el ecocardiograma convencional, con una sensibilidad del 95% y especificidad del 86% en la detección de pericardio engrosado. Sin embar go, la tomografía computarizada y resonancia magnética nu clear son los estudios de mayor especificidad. Es importante anotar que pueden encontrarse hallazgos de constricción pericárdica post cirugía con pericardio de grosor normal (13). Inclusive hasta un 20% de los pacientes con pericarditis cons trictiva ocurren con un grosor pericárdico normal (14).
Anormalidades de los flujos doppler
En el año 1989 se publicó el primer artículo que hacía referencia a la utilidad de la ecocardiografía doppler como método para diferenciar miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva(15). Desde entonces la técnica ha evolucionado y la misma es uno de los parámetros más im portantes en la evaluación ecocardiográfica (ver fig 5).
Para hacer la medición doppler, el haz de ultrasonido debe orientarse lo más paralelo posible al flujo (se puede orientar con el doppler color). Se recomienda una angulación menor a 20 grados, con el objetivo de disminuir errores en la medición de las velocidades doppler. Una vez alineado el volumen de la muestra se le pide al paciente que inspire y espire normalmente.
La medición de las velocidades correspondiente se ha cen en el primer ciclo post inspiración y espiración.
a. Insuficiencia mitral y tricúspide
En la pericarditis constrictiva ocurre raramente insu ficiencia significativa a través de las válvulas auriculoven triculares, y cuando ocurre sugiere comorbilidad (5). En la miocardiopatía restrictiva es usual ver insuficiencia mitral y/o insuficiencia tricuspídea al menos moderada.
b. Variabilidad del flujo mitral , tricuspídeo y aórtico con la respiración
La característica distintiva de la evaluación doppler en la pericarditis constrictiva es la variación respiratoria recíproca en los flujos del corazón derecho e izquierdo cau sado por la interdependencia ventricular (16). Debido a que el corazón está encerrado en una coraza rígida, cuando el ventrículo derecho se llena en la inspiración, el llenado del ventrículo izquierdo está restringido entre otros factores por el movimiento del septum a la izquierda. Lo contrario ocurre durante la espiración (verfigura 5). Dicha variación refleja interdependencia ventricular, lo cual no ocurre en miocar diopatía restrictiva.
Figura 5 Cambios recíprocos de llenado ventricular en pericarditis constrictiva con la respiración. Evaluación mediante doppler pulsado. AD: aurícula derecha, AI: aurícula izquierda, VD: ventrículo derecho, VI: ventrículo izquierdo, VT: válvula tricúspide, VM: válvula mitral.
Cambios doppler que reflejan las alteraciones hemodi námicas durante la respiración en la pericarditis constricti va (17,18):
• Influjo mitral por doppler PW: durante primer latido de la inspiración ocurre una disminución de la velocidad de la onda E mitral mayor al 25% (comparado con la onda E mitral en espiración).
• Influjo tricuspídeo por doppler PW: con inspiración hay incremento en la velocidad de onda E tricuspídea mayor al 40%, así como la velocidad de la insuficiencia tricuspídea (comparado con onda E tricuspídea en espiración).
• Velocidad doppler PW a nivel tracto salida ventrículo izquierdo, velocidad doppler CW a nivel aórtico: con inspiración hay reducción de la velocidad de flujo a través del tracto salida ventrículo izquierdo y válvula aórtica mayor al 10% (comparado con dicha velocidad en espiración). Desde el punto vista semiológico este hallazgo corresponde con el pulso paradógico.
• Tiempo relajación isovolumétrica (TRIV): con inspiración se prolonga el TRIV más de un 25% (18).
Con la espiración, en la pericarditis constrictiva, ocurren los cambios opuestos (aumenta onda E mitral y disminuye onda E tricuspídea).
Por otro lado, en la miocardiopatía restrictiva, no hay variación respiratoria en influjo mitral, influjo tricuspísdeo, ni en la velocidad del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
Es importante considerar que hasta un 20% de los pa cientes con pericarditis constrictiva no demuestran la variabi lidad típica en la onda E mitral, debido a que las presiones de llenado pueden estar demasiado altas o bajas (19).
Se debe considerar que existen otras enfermedades como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y el tapo namiento cardíaco que pueden causar cambios recíprocos en el flujo cardíaco derecho e izquierdo que deben diferenciarse de la pericarditis constrictiva.
c. Anormalidades flujo venoso hepático
Miocardiopatía restrictiva: relación onda S/D <0.5 con onda V reversa y A reversa prominente. Sin va riación respiratoria.
Pericarditis constrictiva: con inspiración la onda S es mayor que onda D, con ondas V y A reversas pequeñas.
En PC, la característica distintiva es que con espiración hay flujo diastólico reverso significativo (al compararlo con inspiración) (verfigura 6).
Falsos negativos en la variación respiratoria
• Cuando la presión auricular izquierda es muy elevada la variación en los influjos doppler puede no estar presente hasta que la precarga se disminuya mediante diuréticos (21)
• En fibrilación auricular se ha reportado que la evaluación de la variación respiratoria en las venas pulmonares es más útil en el diagnóstico de pericarditis constrictiva que el influjo mitral, debido a que hay mayor variación respiratoria en la velocidad de la onda D pulmonar que en la onda E mitral (22)
Figura 6 Flujo venoso hepático en Pericarditis Constrictiva. Nótese el flujo diastólico reverso que ocurre durante la espiración.
Falsos positivos en la variación respiratoria
• Posterior a la pericardiectomía puede persistir por un tiempo variable los mismos cambios respiratorios típicos de constricción.
• Pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) sin constricción pueden presentar aumento en la variación respiratoria de las velocidades de influjo mitral y tricuspídeo debido al cambio aumentado de la presión intratorácia con la respiración (23). Al contrario de la constricción, la variación no ocurre en el primer latido inspiratorio. Además el influjo mitral es menos restrictivo, con relación menor de E/A y tiempos de desaceleración más largos.
Figura 7. Femenina 57 años, pericarditis constrictiva como secuela de tuberculosis. Doppler pulsado en flujo transmitral. Velocidad onda E 0.74 m/s. Velocidad onda A 0.36 m/s. Tiempo desaceleración onda E 133ms.
Anormalidades en Doppler Tisulara. Velocidad de onda E’, relación E/E’
En la MR existe una alteración en la relajación del ven trículo izquierdo debido a patología miocárdica primaria, lo cual provoca una velocidad de E’ disminuida. Por el contrario en la PC, no hay disfunción miocárdica significativa, que se traduce en que no esté disminuida la velocidad E’ .
Una onda E’ septal > 8 cm/s tiene la capacidad para dife renciar constricción de restricción con una sensibilidad que va del 82-95% y una especificidad del 96-100% (20, 25).
Lo onda E’ normal o incluso aumentada en la pericarditis constrictiva se atribuye al exagerado movimiento longitudi nal del anillo mitral, debido a que la expansión circunferen cial del corazón está limitada por la constricción. Además, la relajación normal y una cavidad ventricular pequeña con adecuada función sistólica resulta en un incremento en la excursión longitudinal y en la consiguiente velocidad del anillo mitral.
b. Velocidad de onda S’
Aunque una velocidad normal o aumentada de la veloci dad anillo mitral diastólica temprana (onda E’) provee una ex celente especificidad para distinguir pericarditis constrictiva de miocardiopatía restrictiva, la sensibilidad ha demostrado ser menor, especialmente en pacientes con PC que presentan una anormalidad miocárdica subyacente. En este contexto, cuando se añade un valor de S’ de ≥6 cm/s se incrementa la sensibilidad de la onda E’ >8 cm/s del 70 al 88% (25).
c. Diferencia de tiempo entre aparición de onda E de influjo mitral y onda E’ de doppler tisular (T E’-E)
En pacientes con miocardiopatía restrictiva el alarga miento longitudinal diastólico temprano ocurre después del influjo mitral diastólico temprano, debido a que el llenado del ventrículo izquierdo ocurre más pasivamente (26). Entonces, la diferencia de tiempo entre le inicio del influjo mitral y el inicio de la onda E’ (T E’-E) refleja la relajación del ventrículo izquierdo independientemente de las condiciones de carga.
El T E’-E durante inspiración y espiración ha demostrado ser significativamente menor en la pericarditis constrictiva al compararlo con la miocardiopatía restrictiva. De tal manera, que algunos estudios han evidenciado que un valor corte de T E’-E <47 mseg confiere una sensibilidad del 80% y especifici dad del 60% para el diagnóstico de PC.
Aún más relevante, cuando se combina el valor de la onda E’ >8 cm/seg con una onda S’ > 6 cm/seg más un T E’-E <47 mseg, la sensibilidad para detectar pericarditis constric tiva se incrementa significativamente hasta un 94%, con una P = 0.001 (25). con jopatia index of ventricularbina el valor de la onda para el diagn valor corte de on la miocardiopatia index of ventricular
d. Anillo reverso
En sujetos normales, la velocidad E’ lateral es mayor que la velocidad E’ septal (aproximadamente 25% mayor). Sin em bargo, en pericarditis constrictiva la velocidad E’ lateral es me nor que la E’ septal (un 2% menor), con una P=0.004 (27). Esta relación inversa se denomina “anillo reverso” (VerFigura 8).
Figura 8 Mismo paciente descrito en figura previa. Imagen de Doppler Tisular. Con velocidad E’ 19 cm/s, velocidad onda S’ 7 cm/s. Relación E/E’ de 3.
Se cree que el anillo reverso se produce debido a la suje ción dada por el pericardio fibrótico y cicatrizado adyacente, que limita el movimiento del anillo lateral mitral en la PC.
Debido a los cambios respirofásicos de la onda E’ tanto a nivel lateral como septal, se recomienda promediar todos los valores absolutos a través de un ciclo respiratorio.
El reconocimiento de un anillo reverso debe alertar al eco cardiografista sobre el diagnóstico de pericarditis constrictiva.
Diferencias en patrones de mecánica ventricular izquierda mediante strain bidimensional (speckle-tracking)
Estudios observacionales (28, 29) han comparado patro nes de deformación y torsión miocárdica en la PC y la MR, evi denciando diferencias interesantes.
En cuanto al strain longitudinal, este es significativamente mayor en casos de PC en comparación con MR (p>0.001) (28).
El strain radial pico es similar en PC y MR cuando se de termina a nivel medio y apical; sin embargo en la PC está significativamente disminuido cuando se mide a nivel basal (p=0.003).
El strain circunferencial está significativamente reducido en la PC comparado con la MR, para todos los segmentos del ventrículo izquierdo (p<0.001).
El twist neto ventricular izquierdo, derivado de la diferen cia entre la rotación apical y basal, es significativamente me nor en PC comparado como MR (P<0.001) (28, 29).
Al ser estudios pequeños, aún no se han establecido valores diagnósticos de strain que diferencien la pericar ditis constrictiva de la miocardiopatía restrictiva.
Algoritmo de abordaje de caso. Diferenciación Ecocardiográfica entre Pericarditis Constrictiva y Miocardiopatía Restrictiva
Recientemente, se han publicado las guías sobre “Reco mendaciones para la evaluación de la función diastólica ven tricular izquierda mediante ecocardiografía: una actualización de la Sociedad Americana de Ecocardiografía y de la Asociación Europea de Imagen Cardiovascular” (30). En este documento se plantea un algoritmo de diagnóstico diferencial entre la pericarditis constrictiva y la miocardiopatía restrictiva.
Sin embargo, con el objetivo de optimizar el abordaje planteado por la SAE/AEIC y con base en revisión exhaustiva de bibliografía se plantea el siguiente algoritmo modificado (figura 10).
Figura 9. Representación doppler del anillo reverso. La relación normal (panel superior) entre la E’ lateral mitral y la E’ septal (medial) mitral es reversa en la pericarditis constricitva (panel central), pero no en la miocardiopatía restrictiva (panel inferior).
