Spanish (pdf)
Article in xml format
Article references
Automatic translation
Send this article by e-mail
Cited by SciELO 
Similars in
SciELO 
Permalink
Introducción
No compactación del ventrículo izquierdo (NCVI) se de fine por 3 marcadores: trabéculas prominentes del ventrícu lo izquierdo (VI), recesos profundos intratrabeculares y una capa compactada fina.
El espectro de la variabilidad morfológica es extrema, van desde los corazones con una capa compactada casi au sente y un componente casi exclusivamente trabecular en el ápice LV, a los corazones con trabéculas prominente y recesos alternos profundas, pero una capa compactada bien repre sentado. Ya sea NCVI como cardiomiopatía distinta o un rasgo morfológico compartido por diferentes tipos de miocardio patías todavía se discute. NCVI puede ser aislada o asociada con cardiomiopatías, enfermedades cardíacas congénitas y síndromes complejos relacionados con el corazón.1
Los primeros casos relatados de miocardiopatía no compactada (MNC) fueron asociados a la enfermedad cardíaca congénita con obstrucciones de vía de salida del ventrículo izquierdo y derecho, malformaciones congénitas cianóticas complejas y anomalías coronarias.2 La forma ais lada de la no compactación miocárdica fue primeramente relatada por Chin et al en 1990, que describió ocho casos de la enfermedad.3
El espectro de la variabilidad morfológica es extremo, desde corazones con una capa compactada casi ausente y un componente casi exclusivamente trabecular en el ápice del VI, hasta corazones con trabéculas prominentes y recesos alternos profundos, pero una capa compacta bien represen tada. Si NCVI es una cardiomiopatía distinta o un rasgo mor fológico compartido por diferentes tipos de cardiomiopatías todavía se debate. NCVI se puede aislar o asociar con cardio miopatías, cardiopatías congénitas, y síndromes complejos que implican el corazón.
La Asociación Americana del Corazón clasifica NCVI como una cardiomiopatía genética, mientras que la Sociedad Europea de Cardiología clasifica NCVI como una cardiomio patía no clasificada. La Clasificación Internacional de Enfer medades de la Organización Mundial del Corazón también informa que NCVI es una cardiomiopatía no clasificada.1-4
Arbustini et al, han propuesto recientemente un nuevo sistema de clasificación para cardiomiopatías denominado MOGE (S). Utilizando este sistema, las cardiomiopatías pue den clasificarse en base a sus características Morfofuncionales (M), afectación de Organos (O), patrón de herencia Genética o familiar (G), Etiología (E) y eStado funcional (S). Aunque es atractivo tener una clasificación genérica que sea aplicable a todas las cardiomiopatías, la NCVI proporciona una serie de desafíos específicos que potencialmente limitan el uso de MOGE (S) para esta condición. En primer lugar, además de pre sentar una considerable heterogeneidad genética y clínica, la LVNC puede representar el espectro morfológico de muchas cardiomiopatías fenotípicamente distintas en lugar de una sola entidad separada. El rendimiento de las pruebas gené ticas en los pacientes afectados por NCVI es del 40% al 50%. La NCVI se ha relacionado con varias mutaciones en el sar comérico, el citoesqueleto, la línea Z, y las proteínas mito condriales; Sin embargo, la ruta común final que conduce al fenotipo de NCVI aún no se ha dilucidado. En segundo lugar, hay una heterogeneidad considerable en términos de capa cidad funcional y cambio morfológico. Mientras que algunos individuos presentan insuficiencia cardíaca manifiesta, arrit mias fatales y eventos tromboembólicos, otros permanecen asintomáticos. Por último, sigue habiendo un grado de incer tidumbre en cuanto a los factores etiológicos precisos res ponsables del desarrollo de NCVI. Estos factores hacen que el diagnóstico de NCVI sea difícil de establecer y la clasificación con el sistema imperfecto de MOGE (S).22
En la mayoría de los casos descritos hay compromiso del ventrículo izquierdo, siendo menos frecuente el compromiso biventricular. Se han reportado pocos casos de miocardiopa tía no compacta del ventrículo derecho. Este pequeño nú mero de casos ha dificultado el establecimiento de criterios diagnósticos, por lo cual se han extrapolado los criterios uti lizados para el diagnóstico de NCVI. Se han reportado rela ción segmento no compacto contra espesor del segmento compacto > 3. 21
Epidemiología
La prevalencia varía considerablemente y la verdadera prevalencia de NCVI es desconocida. Alguna vez fue conside rada una rara forma de miocardiopatía, pero en la actualidad NCVI se está reconociendo cada vez más. Las principales limi taciones son los diseños retrospectivos de la mayoría o todos los estudios referente esta patología, y los diferentes criterios de inclusión con un sesgo de selección considerable. La pre valencia de NCVI que se refieren a laboratorios de ecocardio grafía suelen estar entre un rango de 0,014 a 1,3%. 6-7-8-9-10
En un estudio retrospectivo de cohorte basado en la po blación de cardiomiopatías primarias en niños australianos, aislado NCVI representó el 9,2% de todos los casos, identifica do como la tercer cardiomiopatía más frecuente después de la miocardiopatía dilatada y cardiomiopatías hipertróficas. 11 esta proporción era muy similar a la calculada a partir de base de datos del Texas Children’s Heart Hospital (9,5%).8
Embriología
La remodelación trabecular se inicia después de la ter minación de la tabicación ventricular (a las 8 semanas de gestación en humanos). Aumento de los volúmenes ventri culares resulta en la compresión de los trabeculaciones con un aumento en el espesor del miocardio compactado. NCVI se cree que es causada por un arresto en el proceso normal de compactación miocárdica. La compactación normal del miocardio embrionario procede del epicardio al endocardio y de la base al ápice.
Una compactación insuficiente del miocardio resultará en múltiples trabeculaciones ventriculares prominentes e in tersecciones inter trabeculares y incluirá predominantemen te el endocardio ventricular y el ápex del LV 5,20.
El proceso de compactación o remodelación trabecular coincide con la invasión de las arterias coronarias epicárdicas y vascularización del miocardio. Se progresa gradualmen te desde el epicardio al endocardio, desde la base hasta el vértice y desde el tabique a la pared libre en el LV, y es más pronunciado en la VI que en el derecho ventrículo. Por lo tan to, el momento de la detención de la maduración normal de miocardio embrionario determina la gravedad y extensión de NCVI; el ápex del ventrículo está siempre implicado, ya que el proceso de compactación concluye en el ápex .5
Diagnóstico
Se requiere la presencia de una pared miocárdica com pacta con la capa no compactada y la capa no compactada debe ser al menos dos veces tan gruesa como la capa com pactada (Cuadro 1).
Figura 1 Ecocardiograma transtorácico muestra aumento de las trabeculaciones en ambos ventrículos, índice Chin 0.41 e índice Jenni 2.7 hallazgos compatibles con MNC (miocardiopatía no compacta BI-VENTRICULAR ).
Rastreo de marcas (speckle tracking) es útil para describirla la rotación y torsión (twist) anormal del ven trículo izquierdo, sin embargo, suele ser operador de pendiente y tiene sus limitaciones y dificultades.1 A medida que la calidad de las imágenes ecocardiográficas mejora y más detalles de la estructura del miocardio se pue den obtener mejores imágenes, se postula que la imagen multimodal incluyendo ecocardiografía y resonancia mag nética cardíaca, son necesarias para confirmar o excluir NCVI. El diagnóstico por ecocardiografía y la resonancia magnética cardiaca debe ser concordante. Este concepto puede ser aconsejable para evitar el sobrediagnóstico NCVI, pero tiene que ser validado1
Figura 2 Ecocardiograma transtorácico muestra aumento de las trabeculaciones y recesos profundo comprobados por Doppler color.
Tratamiento
No hay un tratamiento específico para los pacientes con NCVI. A pesar de las limitaciones de los factores de riesgo publicados por los resultados adversos que son útiles para guiar el tratamiento, incluida la terapia médica y terapia con el dispositivo. Aunque por el momento no se ha demostrado por estudios prospectivos el tiempo oportuno para inicio de tratamiento estándar para la insuficiencia cardíaca en pacien tes asintomáticos con empeoramiento de la función sistólica del VI que puedan prevenir la aparición de complicaciones. Aplicamos las directrices actuales para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca a nuestros pacientes con NCVI como disfunción del VI en lugar del fenotipo podría plantear los pa cientes en riesgo. 1
Anticoagulación
La prevención de complicaciones de embolia es un ob jetivo importante del manejo y sigue siendo un tema de debate en estos pacientes. Debido recesos profundos intra trabeculares con el flujo sanguíneo lento agravan el riesgo de la formación de trombos, se recomienda la anticoagulación (INR objetivo 2,0-3,0) en los pacientes con deterioro de la fun ción sistólica (fracción de eyección del ventrículo izquierdo < 40%), siendo conscientes de la falta de datos fiables para apoyar este enfoque.
El tratamiento anticoagulante, sin embargo, debe estar dirigido al paciente de forma individual, tras una evaluación cuidadosa de los beneficios y riesgos.1
DAI: desfibrilador automático implantable
Muchos pacientes con NCVI son completamente asin tomáticos, pero algunos se presentan con IC (insuficiencia cardiaca), tromboembolia, arritmias o MSC (muerte súbita cardiaca). La mayor edad, el diámetro telediastólico del VI en el momento de la presentación, la IC sintomática, la FA (fibri lación auricular) permanente o persistente, los bloqueos de rama y la enfermedad neuromuscular asociada son factores descritos como predictivos de aumento de la mortalidad, pero hay pocos datos que indiquen que el VI no compactado por sí solo sea una indicación de DAI. La necesidad de DAI debe estar guiada por la gravedad de la disfunción sistólica del VI y la presencia de arritmias ventriculares sostenidas usando los mismos criterios que para la MCD (miocardiopatía dilatada) 19
Reporte de caso
Paciente masculino de 42 años de edad, conocido hi pertenso 14 años de evolución, tratamiento con Enalapril 20 mg cada día y hidroclorotiazida 25 mg cada día por vía oral, consultó a la clínica de salud por presentar disnea modera dos esfuerzos, además de lipotimias; en ese momento se lerealiza un electrocardiograma el cual muestra un BRI (figura 3). Con los hallazgos anteriores mencionados el médico de este centro decide enviar al paciente al servicio de cardiolo gía para valoración.
Figura 4. TSI (tissue syncronization Imaging o imagen de sincronización de tejidos) Bull-eye (ojo de buey GLS [global Longitudinal Strain]) deformación Longitudinal global. Ecocardiograma transtorácico que demuestra asincronía intraventricular.
El 23 marzo 2016 se le realiza un ecocardiograma trans torácico a este paciente, donde se documenta un aumento de las trabeculaciones en ambos ventrículos, recesos profun dos comprobados por Doppler color, además de índice tanto el de chin et al, y Jenni et al cumpliendo criterios para MNC (ver Cuadro 1 y figura 1 y figura 2 ). Otros hallazgos al encon trados fueron dilatación moderada tetracameral, disfunción sistólica severa del ventrículo izquierdo, con FEVI (fracción eyección ventrículo izquierdo) 19 %, disfunción sistólica ven trículo derecho TAPSE (desplazamiento anular del anillo tri cúspideo) 10 mm y un S- tricúspide 7 cm/s, con fracción de acortamiento ventrículo derecho 25 %, hipertensión pulmo nar del tipo II, regurgitación mitral leve funcional y regurgita ción tricúspidea leve.
Se realizó además estudio deformación longitudinal global (GLS), estudio de sincronización el cual muestra asin cronía intraventricular (figura 4). Posteriormente se le realizó ecocardiograma transesofágico el cual comprueba los datos mencionados en el ecocardiograma transtorácico (figura 4).
Se inicia tratamiento para miocardiopatía no-compacta el cual establecen las guías actuales sobre el manejo de insu ficiencia cardiaca con miocardiopatía dilatada, FEVI reducida (carvedilol-Enalapril-Espironolactona-Furosemida) además se decide iniciar anticoagulación con warfarina con metas re lación normalizada internacional (INR) entre 2 -3 por el riesgo de trombosis. Se le envía estudio electrocardiograma ambu latorio Holter y se envía solicitud para angiografía coronaria.
Conclusiones
MNC es genéticamente heterogénea con miocar diopatía de presentación clínica variable. El pronósti co, se extiende de la enfermedad asintomática hasta la desactivación severa, insuficiencia cardíaca progresiva. En nuestra cohorte MNC, encontramos que los pacientes MNC se presentan sin IC, tienen la supervivencia excelente a largo plazo (8 años), siempre que sean tratados de mane ra óptima con el tratamiento farmacológico adecuado y en determinados pacientes la implantación profiláctica de CDI ( cardiodesfibrilador implantable) para la prevención primaria o secundaria de muerte cardíaca súbita.16
Aunque el procedimiento de diagnóstico estándar para MNC es la ecocardiografía bidimensional con estudios Doppler color, una angiografía ventricular izquierda puede ser útil en el proceso de diagnóstico en caso de que se realiza un cateterismo cardíaco.16
La prevalencia de arritmias ventriculares malignas, la es tratificación del riesgo adecuada y la prevención de la MSC es muy difícil. La terapia con CDI y seguimiento a largo plazo mediante la aplicación de las directrices actuales de la CDI para la prevención primaria y secundaria de la muerte súbita cardíaca en MNC. 16
Aunque la afectación del ventrículo derecho no es poco común. En el presente caso se realiza en la evaluación espa cial de ambos ventrículos en sospecha de miocardiopatía no compactada. Se confirmó por ecocardiografía 2-dimensiones y ecocardiografía transesofágica la presencia de no compac tada en ambos ventrículos.
