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Caso clínico
Paciente masculino de 52 años, agricultor activo; ex tabaquista 20 paquetes/año, inactivo hace siete años. Con hipertensión arterial (HTA) diagnosticado desde hace 7 me ses, con tratamiento farmacológico a base de amlodipina 5 mg al día, valsartan 320 mg al día y bisoprolol 5 mg al día. Padecimiento actual: cuadro de siete meses de evolución de disnea de moderados esfuerzos, de curso progresivo; que aliviaban en reposo. No presentó palpitaciones, ángor o sín cope. No hubo historia de ortopnea, disnea paroxística noc turna o edema de miembros inferiores. Al examen físico el paciente se encontraba eupneico, los ruidos cardiacos fueron rítmicos, con la presencia de un soplo protodiastólico grado I/VI en el foco aórtico, sin galope. La auscultación pulmonar permitía escuchar el murmullo vesicular simétrico en ambos campos pulmonares. No presentaba ingurgitación yugular ni hepatomegalia, así como la ausencia de edemas bipodálicos u otros datos que sugieran insuficiencia cardiaca derecha. Los laboratorios mostraron hemograma, pruebas de función renal, pruebas de función hepática y péptido natriurético cerebral (BNP) normales y VDRL no reactivo. El electrocardio grama mostró ritmo sinusal, eje en + 90 grados, frecuencia cardiaca en 75 latidos por minuto, segmento PR en 0,16 s, complejo QRS que no mostraba patrón de bloqueo de rama izquierda o derecha del haz de His. Infradesnivel del ST menor a 1 mm en la cara lateral y cara inferior que no nos orientaba a algún diagnóstico en particular (figura 1). La radiografía de tórax en su proyección PA mostró campos pulmonares bien expandidos, con trama vascular normal, con segundo arco mediastínico izquierdo prominente; mientras que en la pro yección lateral izquierda se demostró dilatación de la aorta ascendente a nivel de la raíz aórtica (figura 2).
Figura 1 EKG: el electrocardiograma del paciente solo nos muestra cambios inespecíficos del segmento ST. Obtenido de un paciente de 52 años del Hospital San Juan de Dios con aneurisma del seno de Valsalva.
El ecocardiograma transtorácico (ETT) evidenció, en el eje largo paraesternal, aneurisma del seno de Valsalva coronariano derecho, el cual protruye hacia el ventrículo de recho y del seno no coronariano que también lo hace en la aurícula izquierda, con un diámetro de la raíz de aorta a este nivel de 67 mm; asociado a este hallazgo se documentó in suficiencia aórtica leve con chorro de regurgitación central; también se evidenció hipertrofia del VI leve con contractili dad conservada (figura 3). El ecocardiograma transesofágico confirmó los hallazgos del ETT (figura 4).
Figura 2: Radiografía de tórax: aneurisma de la raíz de aorta en la proyección lateral. Obtenido de un paciente de 52 años del Hospital San Juan de Dios con aneurisma del seno de Valsalva.
Figura 3: Ecocardiograma transtorácico en eje paraesternal largo. Obtenido de un paciente de 52 años del Hospital San Juan de Dios con aneurisma del seno de Valsalva.
La tomografía y el aortograma mostraron la dilatación de la raíz de la aorta, al mismo tiempo que demostraron que el resto de la aorta ascendente, el cayado y la aorta descenden te eran normales (figura 5 y 6 ). La coronariografía fue normal.
El paciente fue presentado al servicio de cirugía cardiaca y fue llevado a sala de operaciones (SOP) para su resolución quirúrgica; donde se realizó recambio valvular aórtico y colo cación de prótesis aórtica con la técnica de Bentall modifica da (tubo valvulado).
Discusión
Los aneurismas de los senos de Valsalva son dilataciones de la pared aórtica localizadas entre el anillo valvular aórtico y la unión sinotubular1. Lo esencial de la lesión es una debilidad de la pared aórtica que forma parte del seno de Valsalva, ha bitualmente el derecho, a través de la cual protruye paulatina y progresivamente un aneurisma sacular en forma de dedo o de calcetín, hacia una cavidad cardiaca, generalmente el ven trículo derecho. La presión diastólica aórtica es la fuerza me cánica que favorece el inicio, la progresión y eventualmente la ruptura del aneurisma2.
La etiología más frecuente es la congénita, aunque pue de ser de origen adquirido (trauma, infección o enfermeda des degenerativas). En los casos congénitos pueden asociar defectos del septum interventricular, insuficiencia aórtica y los aneurismas cuando se rompen lo hacen hacia el ventrí culo derecho en primer lugar (65 - 80 %) y en segundo hacia la aurícula derecha (10 - 30 %); rara vez hacia el ventrículo izquierdo, el saco pericárdico o el septum interventricular1 , 2.
Esta patología es infrecuente, ocurre entre el 0,14 y 3,5 % de los pacientes sometidos a cirugía cardiaca y aparece fre cuentemente en la población asiática3. También, tiene mayor predilección por el sexo masculino con una relación hom bre: mujer de 4:1. Sawyers y colaboradores encontraron una supervivencia media de 3,9 años en los pacientes con aneuris ma del seno de Valsalva roto. Los factores determinantes para la sobrevida serían el tamaño del defecto, la hemodinámica del cortocircuito y el tiempo de instauración del defecto. Sin embargo se desconoce la historia natural de un aneurisma del seno de Valsalva sin ruptura, debido a que la mayoría de los casos que se reportan son de aneurismas rotos4.
Figura 4: Ecocardiograma transesofágico. Nótese la insuficiencia aórtica central. Obtenido de un paciente de 52 años del Hospital San Juan de Dios con aneurisma del seno de Valsalva
Figura 5: TAC que muestra claramente el aneurisma. Obtenido de un paciente de 52 años del Hospital San Juan de Dios con aneurisma del seno de Valsalva.
Figura 6: Aortograma, nótese el díametro mayor de la aorta ascendente a nivel de los senos de Valsalva. Obtenido de un paciente de 52 años del Hospital San Juan de Dios con aneurisma del seno de Valsalva.
La única clasificación es la realizada por Sakakibara y Konno en el año 19685, la cual utiliza el seno de Valsalva involucrado y la cavidad hacia donde se comunica después de la ruptura (tabla 1).
Fisiopatología
Desde el punto de vista embriológico la dilatación aneu rismática de uno de los senos de Valsalva resulta de una fu sión incompleta de la parte valvular del septum en su parte distal y está, por consiguiente, relacionado con los defec tos del septum membranoso del tabique ventricular como ocurre más frecuentemente con el tipo de comunicaciones interventriculares que son de este tipo, de defecto mem branoso6. Este defecto representa el 40-60 % de las lesiones asociadas, seguida de la insuficiencia aórtica con un 15-40 % bien sea asociada a comunicación interventricular, o a válvula aórtica bicúspide. Menos frecuente es la presencia de una es tenosis pulmonar subinfundibular y coartación aórtica (2-6 %). La comunicación interventricular, la insuficiencia aórtica y la válvula aórtica bicúspide son más frecuentes en aquellos aneurismas congénitos del seno de Valsalva que rompen ha cia el ventrículo derecho9.
Cuadro clínico
La sintomatología tiene un amplio espectro de presenta ción que va desde el asintomático hasta el extremo de insu ficiencia cardiaca aguda o muerte súbita. Por lo tanto, puede haber síntomas en relación con la obstrucción del tracto de entrada o de salida del ventrículo derecho, como son dolor en hipocondrio derecho, edema de miembros inferiores; asi mismo, compresión de arterias coronarias y producir angina de pecho, también puede existir compresión del septum in terventricular, ya sea por expansión del aneurisma o por di sección, ocasionado por una ruptura hacia el septum, lo que produce bloqueos AV de diferentes grados. Los casos más severos causan síncopes. Además, existen síntomas en rela ción con la insuficiencia aórtica, originado por un prolapso de las valvas2 , 7.
En el examen físico hay ingurgitación yugular, edema escrotal, bipodálico e ictericia en mucosas. Se puede palpar hepatomegalia dolorosa, así como latido palpable en el bor de paraesternal izquierdo o derecho por crecimiento de las cámaras derechas. En la auscultación es frecuente hallar un soplo sistólico y diastólico; como una de las lesiones más fre cuentemente asociada es la insuficiencia aórtica pueden en contrarse signos clásicos de la misma2. El electrocardiograma muestra diferentes grados de bloqueo aurículoventricular, así como bloqueos de rama izquierda o derecha del haz de His. Se puede observar datos de crecimiento de cámaras dere chas o izquierdas. En la radiografía se aprecia de forma usual cardiomegalia a expensas del ventrículo y aurícula derecha. Actualmente, la ecocardiografía bidimensional, doppler y tridimensional son más que suficientes para establecer el diagnóstico, gracias al avance tecnológico y de resolución de imagen. La aortografía nos permite confirmar el diagnóstico y explorar otras áreas de la aorta, de tal manera que ayuda a excluir o incluir otros diagnósticos diferenciales1.
Tratamiento
La indicación quirúrgica en casos de los aneurismas del seno de Valsalva sin ruptura, no está bien establecido, sin em bargo, la cirugía precoz disminuye el riesgo de endocarditis, fenómenos embólicos, insuficiencia aórtica severa que puede necesitar de una reparación más agresiva e incluso se puede prevenir una muerte súbita. Por eso una conducta correcta es la reparación quirúrgica en todos los pacientes con diag nóstico de aneurisma del seno de Valsalva sin ruptura; lo que no está claro es el momento idóneo para la cirugía debido a que se desconoce la historia natural de la enfermedad2 , 9. En el caso del aneurisma del seno de Valsalva roto, la indicación indiscutible es la cirugía, debido a que la ruptura en su evolu ción natural tiene un desenlace fatal, con una supervivencia promedio de 3,9 años. La práctica más habitual y con mayor éxito es la cirugía con circulación extracorpórea e hipotermia moderada; en cuanto al abordaje más recomendado es la aortotomía sola, a través de la cámara cardiaca hacia donde se rompe el aneurisma o ambos abordajes, lo que permite resecar el aneurisma y reparar el defecto y al mismo tiempo plastiar o colocar prótesis valvular aórtica si se requiere8.
Fey Yan y colaboradores tuvieron resultados excelentes con el abordaje quirúrgico antes mencionado, en una po blación de 100 pacientes, con 3 muertes perioperatorias y 2 defunciones tardías, uno asociado a complicación de la anti coagulación y el otro debido a la necesidad de recambio val vular aórtico después de la primera cirugía. Se siguieron a 80 pacientes por un periodo de 15 años y se evidenció mejoría importante en la clase funcional NYHA; y con una superviven cia a los 10 años, mayor al 90 % que se mantuvo incluso hasta el seguimiento tras 20 años de la cirugía inicial7.
El primer caso reportado de cierre de aneurisma del seno de Valsalva roto por cardiología intervencionista ocurrió en 1994. Se han tratado 30 enfermos con dispositivo de Amplat zer, dos con dispositivo de Rashkind y dos con coils de Gian turco, hasta el año 20102.
Finalmente, en el manejo de estos pacientes se involu cra un equipo interdisciplinario compuesto por el cirujano cardiaco, cardiólogo ecocardiografista, anestesiólogo e in tensivistas. Aunque la posibilidad del manejo por cardiolo gía intervencionista exhibe resultados muy alentadores, aún existe poca experiencia con esta técnica y se desconocen sus resultados a largo plazo; mientras tanto la indicación cardio quirúrgica es la más recomendada.
