Mixoma de la válvula mitral en un niño.Presentación de un caso y revisión de la literatura.

Rafael Gutiérrez A*,Jorge Faerron A**,Leslie Arguello C***,Aiza Obando V****,Mauricio Vargas S*****,Adrián Suárez Z******.

Resumen

Niño de 11 años de edad con historia de dolor torácico intermitente de 6 meses de evolución y soplo cardíaco.El ecocardiograma mostró una masa tumoral en la válvula mitral con insuficiencia valvular moderada.Se intervino quirúrgicamente con resección extensa del tumor de la válvula mitral y de los músculos papilares al cual estaba adherido,se colocó una válvula mitral protésica.El diagnóstico patológico fue de mixoma de la válvula mitral.Este tumor es raro en la infancia,con una localización pocas veces descrita,de carácter benigno,pero potencialmente fatal.

Palabras claves: Tumores cardíacos,mixoma de la válvula mitral, cirugía.

Abstract

An 11 year old boy came in with a 6 months history of intermittent chest pain and a cardiac murmur.An echocardiogram showed a mitral valve mass and mild insufficiency.He underwent an extensive resection of the mitral valve and its papillary muscles,since it was attached to them.A prosthetic mitral valve was implanted.The pathological report was mitral valve myxoma.This type of tumor is unusual during infancy,its location is seldom described,although benign in nature it is potentially fatal.

Introducción

Los tumores cardíacos en lactantes y niños son bien conocidos pero su frecuencia es rara.La mayoría de los tumores cardíacos son benignos y el más frecuente en la edad pediátrica es el rabdomioma.En los adultos el mixoma es el tumor benigno más frecuente del corazón,75%de todos los mixomas son encontrados en el atrio izquierdo,20%son de lado derecho y 5%en los ventrículos ^1,2 ,es muy raro encontrarlos en fetos y lactantes,y los casos reportados de mixomas en el grupo pediátrico se observan en niños mayores ³ .Antes de 1951 el diagnóstico de los tumores cardíacos solo se realizaba por autopsia con una incidencia estimada entre el 0,0017 y 0,19%en pacientes no seleccionados durante autopsia ⁴ .La apariencia histológica es benigna,de origen endocárdico,de células uniformes,pequeñas y poligonales,con núcleo redondo y poco citoplasma;generalmente se encuentran envueltas en un estroma mixomatoso ⁵ .Se ha reportado en la literatura que los tumores intraventriculares más frecuentes son los sarcomas,la presencia de un mixoma localizado en la válvula mitral y en el ventrículo izquierdo es excepcional ^3,6.

Presentación del caso

Paciente masculino de 11 años 7 meses de edad,conocido sano, sin antecedentes patológicos de importancia,el cual consultó por dolor torácico de 6 meses de evolución,tipo punzante,de corta duración y que cedía en forma espontánea,no se quejaba de palpitaciones,como único hallazgo patológico al examen físico fue la presencia de un soplo mitral grado 2/6.La radiografía de tórax fue normal,el electrocardiograma (ECG)mostró un ritmo sinusal, PR,QT,QTc normales,sin alteraciones en el ST,no arritmias ni hipertrofia ventricular.El Ecocardiograma (ECO)se reporta con leve dilatación de la aurícula izquierda (AI)el resto de cavidades cardíacas no muestra dilatación ni hipertrofia,la válvula mitral (VM)luce engrosada,en el extremo de la valva anterior en la cara ventricular se identifica una masa redondeada,pediculada y de bordes irregulares de 8 x 11 mm,la valva posterior también se encuentra involucrada con una masa más pequeña que la de la valva anterior;la masa se extiende hasta el músculo papilar de la valva anterior;con la apertura valvular el extremo de la masa de la valva anterior es móvil y se dirige hacia la AI (aurícula izquierda)(Figura 1,2,3),el Doppler color mostró una insuficiencia mitral moderada (IM)sin estenosis (Figura 4).El resto de las válvulas son normales.

 

 

La función del ventrículo izquierdo (VI)es normal.En el momento en que se programó la intervención quirúrgica el paciente se encontraba asintomático y sin repercusión hemodinámica.La cirugía consistió en resección total del tumor por vía transeptal, el aspecto macroscópico era mixomatoso (coliflor)con bordes irregulares que comprometía ambas valvas y se extendía hasta la parte distal de los músculos papilares (Figura 5,6),fue necesario realizar un reemplazo valvular,se le colocó válvula Sueter Carbomedics número 27.La evolución postoperatoria fue satisfactoria egresándose al quinto día post cirugía.

Estudio anatomo-patológico: El espécimen fue recibido en el departamento de Patología en una sola pieza que incluía el extremo distal de los músculos papilares,con sus respectivas cuerdas tendíneas y valvas de la mitral.Las valvas estaban remplazadas de forma subtotal por tejido lobulado blanquecino, brillante y firme que aparentaba comprometer algunas de las cuerdas tendíneas (Figura 7).No se observaron trombos ni áreas de exudado.Los cortes histológicos del tumor mitral mostraron células fusiformes,desprovistas de atípia esparcidas en matriz extracelular abundante y de características mixoides.La tinción PAS-alciano demostró el material mixoide.En la tinción de Verhoff se observaron muy escasas y focales fibras elásticas (Figura 8).La lesión tenía una vascularidad pobre y el recubrimiento endotelial era inconspicuo.

Discusión:

Los tumores primarios del corazón son una entidad poco frecuente ⁷. El mixoma es uno de los tumores cardíacos más comunes en los adultos,pero su presentación en la niñez es un poco inusual y raramente es observado en menores de 15 años ³.En una revisión de tumores cardíacos en la población pediátrica en un Hospital de Cleveland se reportó solo un caso de mixoma ⁸.La etiología es desconocida,y en cuanto a la localización es excepcional diagnosticarlos en la válvula mitral,el ventrículo izquierdo o en la válvula tricúspide ^3,7,9.Entre los síntomas más frecuentemente descritos están los soplos,arritmias,cianosis,disnea,insuficiencia cardíaca y dolor torácico.⁴

El diagnóstico preciso y el sitio de inserción y la repercusión del tumor es determinado por el estudio ecocardiográfico, siendo este método la principal herramienta diagnóstica ^2,3,4.

El tratamiento consiste en la resección del tumor y debe ser considerado como una urgencia quirúrgica debido a las embolias periféricas las cuales son favorecidas por su localización anatómica.

El embolismo ocurre en el 30-40%de los pacientes.El sitio depende de la localización y de la presencia de un cortocircuito intracardíaco.Se ha documentado la capacidad de regeneración o recidiva del tumor hasta 11 años después de la resección del mixoma inicial,aunque el mecanismo de regeneración no es claro ⁶. La recurrencia puede deberse a la resección inadecuada de tumor, implantación embólica del tumor primario,origen multicéntrico no diagnosticado y crecimiento de células pretumorales ya implantadas ⁷.

En el caso de mixomas que involucran la válvula mitral y el VI queda claro que la escisión debe ser amplia, con todos los elementos involucrados con la finalidad de disminuir las recidivas y evitar la complicaciones potencialmente graves.

 

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*Médico especialista del Servicio de Cardiología,Hospital Nacional de Niños "Dr.Carlos Sáenz Herrera ",C.C.S.S.,San José,Costa Rica.

**Médico especialista Jefe del Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Niños "Dr.Carlos Sáenz Herrera ",C.C.S.S.,San José,Costa Rica.

***Médico adscrito al Servicio de Cirugía,Hospital Nacional Niños "Dr.Carlos Sáenz Herrera ",C.C.S.S.,San José,Costa Rica.

****Médico General,C.C.S.S.,San José,Costa Rica.

*****Médico especialista del Servicio de Cirugía Cardiovascular,Hospital Nacional de Niños " Dr.Carlos Sáenz Herrera ", C.C.S.S.,San José,Costa Rica.

******Médico especialista del Servicio de Patología,Hospital Nacional de Niños " Dr.Carlos Sáenz Herrera ",C.C.S.S.,San José,Costa Rica.