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Revista Costarricense de Cardiología

Print version ISSN 1409-4142

Rev. costarric. cardiol vol.7 n.1 San José Jan. 2005

 

Fiebre reumática, Consenso Nacional 2005.

Dr. Carlos Mas Romero*, Dr. Jorge Faerron Ángel, Dr. Abdón Castro Bermúdez, Dr. Rafael Gutiérrez Álvarez, Dr. Bernal Yong Piñar

I. Introducción:

La fiebre reumática (FR) es una enfermedad inflamatoria sistémica, mediada inmunológicamente, que ocurre como secuela retardada de una infección faríngea por el estreptococo beta hemolítico del grupo A (EBHGA). Su complicación más seria, la cardiopatía reumática, sigue siendo un problema de salud pública importante en países industrializados (a pesar de que la incidencia ha bajado dramáticamente en las últimas cinco décadas) y en aquellos en vías de desarrollo.

II. Epidemiología:

La epidemiología de la FR ha cambiado notablemente en los países desarrollados en las últimas décadas. Después de 1950, la incidencia de FR ha tenido una marcada disminución, siendo actualmente menor a 1 por 100,000 habitantes 1.

En nuestro país también ha disminuido el número de casos nuevos de cardiopatía reumática (incidencia 1/100,00 habitantes), lo cual se ha justificado por el uso estandarizado de la penicilina benzatínica como tratamiento para el tratamiento de la faringo-amigdalitis aguda, desde inicio de la década de los setentas, así como a la poca resistencia del EBHGA a la penicilina en nuestro medio 2.

En 1994 se estimó que 12 millones de individuos sufrían de FR y de cardiopatía reumática en el mundo y que al menos tres millones fueron hospitalizados por insuficiencia cardíaca 1, 3. Aproximadamente 90 mil personas mueren anualmente por esta enfermedad 4.

No hay predominio de ninguna raza y afecta ambos sexos por igual, aunque el pronóstico es peor para las mujeres que para los hombres. La FR es una enfermedad que predomina en la edad pediátrica. La mediana de edad es de 10 años. Sólo el 20% de los casos ocurre en adultos. Es muy rara antes de los 3 años y después de los 23 años. Existe cierta predisposición genética 4.

Es más frecuente en ambientes desfavorables donde la promiscuidad y la sobrepoblación llevan a hacinamiento. Estas zonas geográficas generalmente se caracterizan por pobreza, acceso restringido a los servicios de salud y malnutrición 4.

III. Fisiopatología:

La asociación epidemiológica entre las infecciones por el EBHGA y el desarrollo subsecuente de FR aguda está bien establecida. La FR es una respuesta inmune retardada a una faringitis por el EBHGA. Las manifestaciones clínicas y su severidad dependen de la susceptibilidad genética de cada individuo, de la virulencia del organismo infectante y del medio ambiente.

A pesar de que se han logrado avances importantes en el conocimiento de la FR como una enfermedad autoinmune, aún no se ha definido el mecanismo patogénico preciso. Se están investigando, como probables factores de riesgo de la patogénesis de la enfermedad, antígenos mayores de histocompatibilidad (superantígenos estreptocócicos), antígenos tisulares específicos y anticuerpos presentes durante e inmediatamente después de la infección.

La infección faríngea inicia con la invasión del tracto respiratorio superior por parte del EBHGA. La transmisión es a través de secreciones orales o respiratorias de individuos infectados o colonizados. Después de un período de incubación de 2 a 4 días, inicia una respuesta inflamatoria aguda caracterizada por 3 a 5 días de dolor de garganta, fiebre, malestar general y cefalea. Sólo un pequeño porcentaje de los pacientes que no han sido tratados apropiadamente, desarrollarán FR dos o tres semanas después de que ha pasado la faringitis aguda. El uso apropiado de la penicilina durante la enfermedad acorta los días de síntomas y signos, reduce el riesgo de FR en un 90% y evita, en la gran mayoría de los casos, que el paciente se convierta en reservorio. Las infecciones de piel por el EBHGA no conducen a FR, sólo las infecciones faríngeas.

El EBHGA produce dos toxinas, las estreptolisinas S y O. La estreptolisina O produce una elevación persistente en los títulos de anticuerpos circulantes constituyendo un marcador fiel de infección por el EBHGA. La proteína M (proteína de superficie en la pared bacteriana de estreptococos del grupo A con serotipo M) es probablemente el factor virulento más importante en los humanos 5. Hay cepas de estreptococos fuertemente encapsuladas que forman colonias grandes y mucoides ricas en proteína M. Estas características de la bacteria aumentan su habilidad para adherirse a los tejidos y resistir la fagocitosis del huésped humano, teniendo así el potencial para desencadenar una fuerte respuesta inmunológica, celular y humoral. Los anticuerpos anti-M pueden tener reacción cruzada con componentes tisulares cardíacos como la membrana del sarcolema, la miosina o glicoproteínas valvulares. Estas reacciones anormales también se observan en piel, articulaciones, cerebro, riñón, músculo estriado y liso. El resultante de este fenómeno es inflamación y daño tisular 6.

IV. Diagnóstico:

Los criterios de Jones se establecieron por primera vez en 1944. La última vez que se revisaron fue en 1992 y son la guía para el diagnóstico de la enfermedad 7 (Tabla 1). La historia clínica y el examen físico continúan siendo la base para el diagnóstico de FR y de cardiopatía reumática. El ecocardiograma con doppler color es un importante estudio de apoyo para el clínico. EN NUESTRO PAÍS, TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE FR, DEBE REALIZÁRSELE UN ELECTROCARDIOGRAMA Y UN ECOCARDIOGRAMA LO MÁS PRONTO POSIBLE. Los otros procedimientos diagnósticos invasivos y no invasivos como la biopsia miocárdica y los estudios radionucleares deben ser consideradas como herramientas para la investigación.


La Organización Mundial de la Salud (OMS) definió las guías diagnósticas de las categorías clínicas de la FR:

1. Primer episodio de FR: Dos manifestaciones mayores o una mayor y dos menores, más la evidencia de infección reciente por el EBHGA. Algunos pacientes con FR pueden presentarse con poliartritis (o sólo poliartralgias o monoartritis) y varios (3 o más criterios menores), junto con la evidencia de infección reciente por el EBHGA. Es prudente considerar a estos pacientes como casos probables de FR (siempre y cuando se excluyan otros diagnósticos).

2. Ataque recurrente de FR en un paciente sin cardiopatía reumática previa: Dos criterios mayores o uno mayor y dos menores, más evidencia de infección reciente por el EBHGA. Se debe descartar especialmente endocarditis infecciosa.

3. Ataque recurrente de FR en un paciente con cardiopatía reumática establecida: Dos manifestaciones menores más la evidencia de infección reciente por el EBHGA. Algunos pacientes en esta categoría puede que no cumplan estos criterios.

4. Corea de Sydenham: Debe tener otra manifestación mayor o evidencia de infección reciente por el EBHGA.

5. Carditis reumática de inicio insidioso: Debe incluir otra manifestación mayor o evidencia de infección reciente por el EBHGA.

6. Valvulopatía crónica de cardiopatía reumática (pacientes que se presentan por primera vez con estenosis mitral pura o doble lesión mitral y/o enfermedad valvular aórtica). No requiere de otros criterios de FR, siempre y cuando se excluya la cardiopatía congénita como causa de la lesión valvular 1.

La carditis se presenta en 50 -70% de los casos si a todos se les valora con ecocardiografía 4, 5. La FR aguda produce frecuentemente pancarditis, caracterizada por endocarditis, miocarditis y pericarditis. La endocarditis se manifiesta como insuficiencia valvular que puede producir un soplo. Los criterios clínicos de carditis se basan en las siguientes guías:

1. Pericarditis: Frote pericárdico audible, confirmado por la evidencia ecocardiográfica de derrame pericárdico. Se considera esencial la demostración simultánea de compromiso valvular. Cuando hay pericarditis, casi nunca se compromete el gasto cardíaco ni la función contráctil y no se desarrolla pericarditis constrictiva. Es una manifestación clínica e igualmente diagnóstica en el primer episodio y en episodios recurrentes de FR.

2. Miocarditis: Se presenta frecuentemente con insuficiencia cardíaca o cardiomegalia, casi siempre asociada con compromiso valvular. Rara vez se afecta la función sistólica del ventrículo izquierdo. La miocarditis también produce un trastorno en la conducción atrioventricular que es fácilmente diagnosticado en el electrocardiograma como una prolongación del intervalo PR. En presencia de cardiopatía reumática establecida, la insuficiencia cardíaca con varios criterios menores y títulos de anticuerpos estreptocócicos elevados, proveen evidencia razonable para el diagnóstico de carditis reumática.

3. Endocarditis/valvulitis: Su diagnóstico se basa en la presencia de soplos indicativos de insuficiencia mitral y/o aórtica en pacientes que no tienen historia de cardiopatía reumática. La válvula que más se afecta es la mitral (65 a 70% de los pacientes) y la aórtica se encuentra en segundo lugar (25% ). La tricúspide se afecta en un 10% y se presenta asociada a lesiones en las válvulas mitral y aórtica. La válvula pulmonar casi nunca se ve involucrada. En presencia de cardiopatía reumática previa, un cambio inequívoco en las características de cualquier soplo auscultado con anterioridad, o la presencia de un soplo nuevo y significativo, es indicativo de carditis. El ecocardiograma puede proveer evidencia temprana de compromiso valvular, así como confirmar la sospecha clínica de lesión valvular y puede excluir causas no reumáticas de afección valvular. La información actual no permite incluir el hallazgo de insuficiencia valvular subclínica detectada por ecocardiografía como un criterio más de Jones. El ecocardiograma juega un papel limitado en casos de FR recurrente, a no ser que se tenga un estudio previo disponible para su comparación 1, 5.

La poliartritis está presente en 75% de los pacientes con FR aguda. Las articulaciones más afectadas son rodillas, tobillos, codos y muñecas (rara vez afecta cadera y columna). El carácter migratorio de la artritis y la intensidad del dolor (muy dolorosa) sugieren FR. No es consistentemente bilateral ni simétrica. Frecuentemente hay artralgia, enrojecimiento, calor e inflamación en las articulaciones afectadas. Usualmente resuelve espontáneamente en 2 o 3 semanas y responde muy bien al tratamiento con salicilatos 5.

La corea de Sydenham se presenta en 10-30% de los casos y se caracteriza por movimientos involuntarios de la cara y los miembros, debilidad muscular, trastornos del lenguaje y renquera. Los movimientos involuntarios y la debilidad muscular pueden estar presentes en sólo un lado del cuerpo (hemicorea). Los niños presentan trastornos psicológicos, especialmente trastorno obsesivo - compulsivo, labilidad emocional, hiperactividad, irritabilidad y regresión en el comportamiento. Es una manifestación tardía que, a veces, es el único signo de FR. El período de latencia es de varios meses. Puede recurrir hasta en un 32% de las veces, por lo que no se sabe si son exacerbaciones de las manifestaciones neurológicas o nuevos ataques de FR 5.

El eritema marginado es un brote evanescente, eritematoso, no pruriginoso con el centro pálido y márgenes redondeados o serpiginosos. Ocurre en 5-15% de los casos agudos de FR. Aparece en el tronco y extremidades proximales. El brote puede inducirse con la aplicación de calor 7.

Los nódulos subcutáneos rara vez se ven (0-8% ). Se asocian frecuentemente con carditis severa. Estos son indoloros, firmes, móviles y miden de 5 mm a 2 cm. Se localizan sobre las superficies extensoras de las articulaciones, particularmente en las rodillas, muñecas y codos 7.

Reactantes de fase aguda: Se elevan durante la fase aguda y son útiles para monitorear la duración de la actividad inflamatoria. Los más utilizados son:

1. Velocidad de eritrosedimentación (VES): En FR, usualmente se encuentra a >80 mm/s. Si es <a 60 mm/s, es poco probable el diagnóstico.

2. Proteína C reactiva: Reactante de fase aguda muy confiable.

Para conocer si hubo una infección faríngea reciente por EBHGA, se puede realizar:

1. Un cultivo faríngeo

2. Una prueba rápida antigénica

3. Anti-estreptolisina O (ASO) : Son de uso cuidadoso pues 20% de los casos no elevan los niveles de anticuerpos. Se deben tomar dos muestras con un intervalo de 2-3 semanas. Se considera significativamente elevado si la ASO está por arriba de 400 UI/mL en niños y de 300 UI/mL en adultos y la especificidad sube a 93% si está por encima de 960 UI/mL 6,7.

El diagnóstico diferencial es amplio por la baja especificidad de muchos hallazgos clínicos y de laboratorio. A esto se agrega la ausencia de una prueba de laboratorio que confirme el diagnóstico (Tabla 2) 7.


V. Tratamiento:

En las Tablas III y IV se resumen los esquemas de manejo antibiótico recomendados para erradicar la enfermedad y la profilaxis secundaria. La penicilina benzatínica sigue siendo el tratamiento de primera elección para la prevención primaria de la fiebre reumática. Este medicamento acorta el cuadro de faringo-amigdalitis aguda y erradica la bacteria de la faringe. Por este último motivo, debe darse al diagnosticarse la FR aguda. La vía intramuscular es la más confiable tanto para asegurar el tratamiento total inicial como para el tratamiento crónico. Otras alternativas aceptadas son macrólidos, cefalosporinas orales y otros agentes beta-lactámicos, sobre todo en pacientes alérgicos a la penicilina, sin embargo, no se garantiza que el curso completo de antibióticos se cumpla pues muchos pacientes suspenden el tratamiento al ver mejoría clínica y por aparición de efectos secundarios, entre otros motivos 8.




El esquema de tratamiento anti-inflamatorio recomendado va a depender de la presencia o no de carditis moderada a severa. Si la hay, se recomienda dar prednisona 2 mg/kg/día (máximo 60 mg/d) en una o dos dosis por día por 3 a 4 semanas, luego se suspende paulatinamente en 6 a 8 semanas. En carditis muy severas se puede iniciar la terapia utilizando bolos de metilprednisolona 9.

Si hay artritis severa sin carditis significativa se sugiere dar aspirina 100 mg/kg/día (máximo 4 gr/d) en 4 dosis por 3-4 semanas, disminuyendo la dosis hasta suspenderlo en 6-8 semanas. Algunos anti-inflamatorios no esteroideos como el naproxeno han sido usados con éxito para esta patología. La corea debe tratarse con haloperidol a 0.5 –1mg/kg/día (máximo 5 mg/d). Este medicamento disminuye la severidad del cuadro aunque los trastornos del comportamiento pueden no mejorar. El ácido valproico, la carbamacepina y el fenobarbital también han sido utilizados exitosamente. El tratamiento debe mantenerse por 8 a 12 semanas.

VI. Recaídas:

Las recaídas son el resultado del abandono del régimen de profilaxis secundaria o de la presencia de cepas resistentes del EBHGA en la faringe. Estas son más frecuentes en los primeros 5-6 años después del primer episodio. Las condiciones de mayor riesgo de recaída de FR incluyen: alta exposición a infecciones estreptocócicas (centros de salud, escuelas), bajo nivel socioeconómico y hacinamiento. Cada recaída conlleva un riesgo de carditis y el riesgo es mayor si ya existe lesión valvular del cuadro anterior. La duración de la profilaxis secundaria va a depender del número de ataques previos, del tiempo transcurrido desde el último ataque, el riesgo de exposición a infecciones por estreptococo, la edad del paciente, y la presencia o ausencia de secuelas cardíacas. Por lo tanto, la duración de la profilaxis secundaria debe adaptarse a cada individuo, tomando en cuenta los siguientes lineamientos:

1. La duración de la profilaxis en caso de fiebre reumática sin carditis es de 5 años desde el último brote hasta cumplidos los 20 años de edad.

2. Los individuos con cardiopatía reumática deben continuar la profilaxis durante toda la vida.

3. La profilaxis debe continuarse durante el embarazo con antibióticos no tóxicos para el feto.

4. Los pacientes con cardiopatía reumática y reemplazo valvular siguen en riesgo de recaídas por lo que requieren profilaxis para toda la vida.

VII. Seguimiento:

Luego de un episodio de FR, debe realizarse una valoración cardiológica que incluya un ecocardiograma cada seis meses, o más seguido si el paciente lo amerita. Las lesiones pueden mejorar e incluso desaparecer en los primeros dos años. El médico tratante debe enfatizar en cada visita la necesidad de apegarse estrictamente al tratamiento médico, por el riesgo de

recaídas. Además si se diagnostica una nueva infección faríngea debe tratarse en forma apropiada y temprana. También debe recordársele a todos los pacientes con carditis reumática que deben tomar profilaxis de endocarditis en todas las condiciones en donde está indicado según los lineamientos vigentes. En los individuos que reciben profilaxis secundaria de FR con penicilinas, se recomienda el uso de antibióticos diferentes a la amoxicilina o la ampicilina, para la prevención de endocarditis (clindamicina o cefalexina).

VIII. Conclusiones y Recomendaciones:

1. La prevención primaria de la FR consiste en un tratamiento efectivo de la faringitis por EBHGA. Aunque la mayoría de los cuadros de faringoamigdalitis son de etiología viral, recomendamos que todos los casos de amigdalitis o faringitis exudativa deben ser tratados apropiadamente con antibióticos, aún sin haber confirmado la presencia del EBHGA. Este organismo continua siendo susceptible a la penicilina in vitro por lo que no hay razón justificada para que la penicilina benzatínica no sea la primera elección en el tratamiento de esta enfermedad, siempre y cuando no sea alérgico a la misma.

2. Una vez diagnosticada la FR aguda, también debemos asegurarnos que el paciente va a recibir el tratamiento completo inicial, por lo que recomendamos utilizar la penicilina benzatínica y no la forma oral u otras formas parenterales disponibles.

3. Para el tratamiento crónico, en nuestro medio, es difícil que el paciente cumpla con un tratamiento oral por varios años. Es mejor asegurar el tratamiento con la penicilina benzatínica intramuscular cada 3 semanas como profilaxis pues una recaída puede traer consecuencias cardíacas severas. El esquema de aplicación de la penicilina benzatínica cada 4 semanas es inefectivo y no debe utlilizarse.

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*Servicio de Cardiología Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz
Herrera ", C. C. S. S., San José, Costa Rica.
Apartado 12795, San José 1000, Costa Rica. e-mail: drmas@doctor.com

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