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Revista Costarricense de Cardiología

Print version ISSN 1409-4142

Rev. costarric. cardiol vol.6 n.3 San José Sep. 2004

 

Angiosarcoma de arteria pulmonar con infiltración
del tracto de salida del ventrículo derecho.

Dr. Ignacio Toledo *, Dr. José Sprok **, Dr. Agustín Solís ***, Dr. Daniel Cai ***

Resumen

Se presenta el caso clínico de un paciente joven admitido por disnea, dolor torácico y dilatación de cámaras derechas e insuficiencia tricuspídea en el ecocardiograma transtorácico. Se documenta mediante ecocardiografía transesofágica masa en tracto de salida del ventrículo derecho.

Palabras claves: tumores cardíacos, masas cardíacas, sarcomas cardíacos.

Abstract

We present a clinical case about a young patient admitted with dysnea, chest pain and tricuspid regurgitation with right ventricle pressure over 70 mmHg and secondary right chambers enlargement in a transtoracic echocardiogram. An obstructive right ventricle outflow tract mass in the transoesophageal echocardiogram was documented.

Key Words: cardiac tumors, cardiac masses, cardiac sarcomas.

Introducción

Los tumores primarios del corazón son sumamente raros, estimándose su aparición entre el 0, 002% al 0, 3% de las necropsias. Entre ellos los tumores benignos son más frecuentes que los malignos y dentro de ellos sobresale en primer lugar el mixoma, que alcanza hasta el 77% del total de tumores resecados quirúrgicamente 1.

Si bien es cierto la presentación clínica puede ser muy variable va a depender más de la localización anatómica que tengan los tumores. Así los tumores cardíacos localizados en la zona del nodo atrioventricular pueden producir trastornos del ritmo incluso asistolia y muerte súbita. Los tumores de la aurícula izquierda tienden a simular una valvulopatía mitral, manifestada ya sea por insuficiencia o más frecuentemente como estenosis. Los tumores de aurícula derecha generalmente producen clínica de insuficiencia cardíaca derecha y los localizados en el ventrículo derecho pueden producir disnea, insuficiencia cardíaca, síncope y muerte súbita, siendo posible auscultarse soplos cardíacos sistólicos eyectivos y/o un retumbo diastólico.

Los tumores localizados en el ventrículo izquierdo suelen ser asintomáticos pero pueden generar dolor torácico ya sea por compresión o por obstrucción de una arteria coronaria. El 75% de los tumores cardíacos son benignos siendo el tipo más preponderante el mixoma y de los tumores malignos casi todos son sarcomas, sobresaliendo el angiosarcoma y el rabdomiosarcoma 1.

Caso Clínico

FPM, masculino de 44 años, vecino de Cot de Cartago, albañil, ex-tabaquista de 1 paquete por día por 32 años que suspendió en junio de este año sin historia de otras patologías de interés. Consultó por 2 meses de evolución de disnea progresiva de medianos esfuerzos, disnea paroxística nocturna y ortopnea, asociado a dolor epigástrico opresivo, criodiaforesis y palpitaciones. Como síntomas constitucionales asociados refirió pérdida de peso no cuantificada y febrícula ocasional. A la exploración física destaca una TA de 120/70 mmHg, FC 80x’, sin ingurgitación yugular a 45°, thrill palpable en epigastrio y foco tricuspídeo, así como soplo sistólico de regurgitación tricuspídea en banda grado III / IV y soplo sistólico eyectivo pulmonar grado II / IV que aumentaban en inspiración.

El hemograma y la química sanguínea completa fueron normales incluyendo enzimas cardíacas. Un US de abdomen no evidenció lesiones y una gastroscopía mostró una gastritis aguda erosiva. El electrocardiograma (Figura 1) mostró ondas P de 2. 5 mm de altura, bloqueo incompleto de rama derecha del has de His, R' predominante en V1, S persistente en V6 y eje eléctrico extremo derecho en plano frontal, así como ondas T negativas asimétricas de V1 a V4, sugerentes de hipertrofia ventricular derecha con sobrecarga sistólica asociada. La radiografía posteroanterior de tórax (Figura 2) tiende únicamente a dibujar un doble contorno derecho, que orienta a crecimiento de cavidades derechas 2.



El ecocardiograma transtorácico mostró dilatación moderada de cámaras derechas, insuficiencia tricuspídea moderada, un gradiente entre ventrículo y aurícula derecha de 77, 2 mmHg y tabiques interatrial e interventricular íntegros (Figuras 3 a 5).




En el ecocardiograma transesofágico (ETE) se logró visualizar una masa de 2.16cm X 2.30cm localizada en el tracto de salida del ventrículo derecho, en estrecha relación con el ventrículo derecho, tronco de arteria pulmonar y su rama derecha, así como la repercusión significativa sobre cavidades derechas (Figuras 6 a 9). Inicialmente el paciente se manejó como un síndrome coronario agudo, siendo referido a cirugía cardiovascular del Hospital San Juan de Dios al realizarse el diagnóstico de masa tumoral en el tracto de salida del ventrículo derecho, donde fue intervenido quirúrgicamente con un resultado exitoso. El acto quirúrgico consistió en la resección de la masa, que se encontraba localizada en el tracto de salida del ventrículo derecho y adherida al tabique interventricular y la arteria pulmonar. Dado el gran compromiso vascular de la arteria pulmonar se realizó una endarterectomía de la misma, visualizándose la presencia de tumor con extensión significativa hasta la arteria pulmonar derecha, la cual se encontraba obstruida casi en su totalidad por tumor y trombos.





La válvula pulmonar se encontraba infiltrada por tumor, por lo que se debieron resecar dos valvas e implantarse una prótesis biológica en la válvula pulmonar. Además el tumor infiltraba el tabique interventricular en la cámara de salida del ventrículo derecho, donde no fue posible la resección completa de la masa para evitar producir una comunicación interventricular. Fue necesaria la colocación de un parche de pericardio en la arteria pulmonar (Figuras 10 a a d).

El análisis patológico de la pieza (biopsia #14481 del Hospital San Juan de Dios) evidenció la presencia de un angiosarcoma de arteria pulmonar con infiltración del ventrículo derecho, siendo referido por tanto al servicio de Oncología para su manejo posterior.





Discusión

Consideramos este caso de gran interés regional al tratarse de una patología infrecuente como es una neoplasia primaria de corazón, y en segundo lugar por las dificultades diagnósticas iniciales que llegaron a confundir a los clínicos incluso con un síndrome coronario agudo, cobrando particular relevancia las aportaciones diagnósticas del ETE que aclararon el diagnóstico.

Los tumores cardíacos malignos primarios, ocupan el 25% de todos los tumores cardíacos primarios 3. Entre ellos los más frecuentes son los sarcomas, que se dividen en angiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, mesotelioma, linfoma primario, osteosarcoma, sarcoma neurogénico, leiomiosarcoma, liposarcoma y sarcoma sinovial, siendo los tres primeros los más frecuentes tipos observados 4.

Los tumores malignos primarios frecuentemente se ubican en las cámaras cardíacas derechas, en la aurícula derecha, y desde aquí invaden otras estructuras cardíacas como ventrículo derecho, aurícula izquierda, ventrículo izquierdo, arteria pulmonar o pericardio 5. El angiosarcoma tiene una tendencia particular a infiltrar el ventrículo derecho. Son tumores de forma variable pero sobretodo polipoide, infiltrativos o intracavitarios. Son más frecuentes en la tercera a la quinta década, y en el género masculino. Tienen un crecimiento rápido con carácter infiltrativo e invasivo de estructuras mediastínicas y torácicas. Presenta tendencia a producir metástasis a distancia especialmente a pulmón, riñón, hígado, glándula suprarrenal y hueso.

Desde el punto de vista clínico, la sintomatología depende del sitio de implantación, la extensión de la infiltración y el efecto obstructivo al flujo. Es frecuente la presencia de dolor torácico, disnea, palpitaciones, síncope, arritmias auriculares o ventriculares, además de bloqueos de conducción aurículo-ventriculares. Pueden llegar a presentar infiltración de pericardio con pericarditis constrictiva y derrame pericárdico, con o sin taponamiento cardíaco.

Son frecuentes las manifestaciones embólicas del tumor cardíaco maligno al igual que síntomas constitucionales inespecíficos bastante característicos de las neoplasias malignas 6.

El diagnóstico y tipificación histológica del tumor sólo se puede realizar mediante la biopsia escicional de la masa tumoral, aunque existen parámetros ecocardiográficos, tomográficos (tomomografía axial computarizada-TAC-) y en la resonancia nuclear magnética (RNM) que soporten un tipo específico de tumor cardíaco primario.

El ecocardiograma, especialmente el abordaje transesofágico, tiene gran importancia en el diagnóstico prequirúrgico, diferenciándolos de los posiblemente benignos al igual que definiendo su extensión e infiltración. La TAC y la RNM torácica proporcionan no solamente la infiltración cardíaca sino también la infiltración extracardíaca y las metástasis a pulmón y mediastino. Ante la sospecha diagnóstica fundada en la ecocardiografía, se indica siempre la realización de la TAC o la RNM al igual que gammagrafía para definir la posibilidad de metástasis a distancia. En casos de tumores cardíacos intramurales mal definidos por ecocardiografía, lo indicado es realizar una gammagrafía cardíaca con tecnecio 99.

Los sarcomas son neoplasias mesenquimales malignas, siendo la neoplasia primaria cardíaca maligna más frecuente y el segundo tumor cardíaco primario más común 7. Todos los tipos de sarcomas afectan el corazón, pero en su orden de frecuencia se encuentran el angiosarcoma (37%), el sarcoma indiferenciado (28%), el histiocitoma fibroso maligno (11%- 24%), el leiomiosarcoma (8%-9%), y el osteosarcoma (3%-9%) 8. La localización más frecuente del angiosarcoma es la aurícula derecha, y los otros tipos están presentes en la aurícula izquierda, siendo éste un importante factor de diferencia.

El angiosarcoma se puede presentar a cualquier edad pero especialmente entre los 20 y los 50 años, habitualmente ocurre en hombres, cursa frecuentemente con infiltración a ventrículo derecho y aurícula izquierda desde el momento del diagnóstico. Histológicamente son heterogéneos, y están compuestos de proliferaciones anormales de células malignas que forman espacios o canales vasculares. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son el derrame pericárdico con taponamiento, los fenómenos embólicos, dolor torácico, síncope, arritmias, edema periférico y muerte súbita. Los sarcomas más frecuentes dan metástasis a pulmón, hueso, hígado, bazo, cerebro, pleura, glándulas suprarrenales, tiroides y piel. El diagnóstico del angiosarcoma se basa en la tipificación histológica mediante una biopsia del tumor.

Tratando de explicar fisiopatológicamente la clínica que presentaba el paciente podemos establecer que la disnea, rápida y progresiva fue el síntoma principal y en el contexto de este paciente pudo explicarse por la severa obstrucción que presentaba el tracto de salida del ventrículo derecho, la posibilidad en estos tumores de embolismos pulmonares múltiples y la aparición de hipertensión ventricular y auricular derecha secundaria a la insuficiencia tricuspídea y al fenómeno compresivo.

La presencia de dolor torácico se relaciona a compresión retroesternal y subxifoidea por crecimiento de las cámaras derechas, presencia de metástasis pulmonares, posibilidad de embolismos pulmonares tumorales o trombóticos, y a distención y/o irritación pericárdica secundaria.

La ortopnea y la disnea paroxística nocturna se pueden justificar por disfunción diastólica y por compresión de las cavidades izquierdas por el gran crecimiento de las cavidades derechas.

La febrícula y la pérdida de peso se explican por la producción de citoquinas inflamatorias como interleucinas 1 y 6 y factor de necrosis tumoral generadas por el tumor maligno.

Si bien es difícil diferenciar entre una masa maligna y una benigna, e incluso dificultoso a veces discernir entre una masa y una imagen compuesta, o incluso con variaciones de la geometría cardíaca producidas por una compresión extrínseca, existen datos orientadores que sugerían tratarse de una tumoración maligna como son el tratarse de un hombre de mediana edad, la rápida progresión de los síntomas, la localización única en ventrículo derecho con estrecha relación a la arteria pulmonar y el tracto de salida del ventrículo derecho, la densidad ecocardiográfica sugerente de masa sólida.


Bibliografía:

1. Braunwald’s Cardiología. El libro de medicina cardiovascular, Eugene Braunwald; Douglas Zipes and Meter Libby. Capitulo 49. Tumores primarios del corazón. 2218-2236. Editorial Marban 2004.         [ Links ]

2. Dr. Jorge vargas Segura. Radiología simple de silueta cardiovascular. Capítulo 6. Semiótica radiológica de la silueta cardiovascular. 76-80. EDNASSS 2002.         [ Links ]

3. Carlos A. Cubides S., MD.; Gabriel Salazar, MD.; Alfonso Muñoz, MD.; Jairo Pedraza, MD.; Edgar Hernández, MD.; Jorge Martínez, MD et al. Tumores Cardíacos primarios. Revista Colombiana de Cardiología 2003; 10(8) : 472– 485, 2003.         [ Links ]

4. Cipriano A. Tumores cardíacos (I). Rev Esp Cardiol 1998; 51: 10-20.         [ Links ]

5. Cipriano A. Tumores cardíacos (II). Rev Esp Cardiol 1998; 51: 103-114.         [ Links ]

6. Roberto Marelli, Adolfo Drago, Gabriel Basso, Florencia Bravo, Roberto Torrijos, Carlos Gerones. Tumores cardíacos primarios: aspectos clínicos y tratamiento. Rev Fed Arg Cardiol 2002; 31: 287-294.         [ Links ]

7. Dr. Eduardo Induni, Dr. Juan Pucci y Dr. Longino Soto. Tumores Intracardíacos Aspectos Generales y Experiencia Quirúrgica en el Hospital México. Rev. Costarric. Cardiol 2002; 4(1) : 2        [ Links ]

8. Arrizaga N. Tumores cardiacos y pericárdicos en el niño: Revisión de 16 años. Rev Chil Ultrasonog 2003; 6: 95-100.         [ Links ]


* Especialista en Medicina Interna, Residente del Postgrado de Cardiología. e-mail: igjotopa@racsa.co.cr
** Especialista en Cirugía de Tórax y Cardiovascular, Hospital San Juan de Dios, C.C.S.S., San José, Costa Rica.
*** Asistentes de Cardiología e Instructores del Postgrado de Cardiología, Hospital Max Peralta, C.C.S.S., Cartago, Costa Rica.

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