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Revista Costarricense de Cardiología

versión impresa ISSN 1409-4142

Rev. costarric. cardiol vol.5 no.1 San José abr. 2003

 

Ecocardiograma del mes
 
 
Rotura parcial de músculo papilar tricúspide en anomalía de Ebstein
 
 
Dr. Lanzoni Rodríguez Allan Mauricio* ,   Dr. Saborío Mercado César *     y   Dr. Sánchez Acosta Carlos Luis **
 
 
 
Las anomalías congénitas de la válvula tricúspide son una entidad muy rara. Dentro de estas, la anomalía de Ebstein (AE) es la más frecuente de forma muy predominante, ocurriendo en alrededor del 0.3 al 0.5% de las cardiopatías congénitas ( 1 , 2 ). La AE es una cardiopatía congénita compleja caracterizada por grados variables de desplazamiento apical de las valvas septal y posterior tricuspideas dentro de la cavidad ventricular derecha. El grado de disfunción valvular, el tamaño y función ventricular derecha, y la presencia de otros factores anatómicos asociados como las resistencias pulmonares y la presencia de otras defectos congénitos asociados como la comunicación interatrial, determinan tanto el desarrollo de los síntomas como la edad del diagnóstico (3 ).Pesentamos el caso de un paciente con AE con foramen oval permeable, con inicio de síntomas en edad adulta precipitados por la rotura de un músculo papilar tricuspideo, siendo esta complicación, en nuestro mejor conocimiento, no descrita previamente en la literatura.
Caso Clínico
 
Varón de 39 años de edad, con antecedente de soplo desde el nacimiento en control en Hospital San Juan de Dios e historia de 1 año de evolución de lipotimias, deterioro funcional (de disnea de grandes esfuerzos hasta disnea de moderados esfuerzos) y dolor dorsal, quien es ingresado al Hospital Dr. R. A. Calderón Guardia el 12 de febrero 2003 por crisis de vértigo, visión borrosa, trastorno del habla y debilidad en hemicuerpo derecho al girarse mientras trabajaba en la computadora. Tiene además historia de larga data de crisis de taquicardia de corta duración, habitualmente en reposo que no correlaciona a crisis recientes de lipotimia. Refiere que previamente realizaba vida activa, con disnea a grandes esfuerzos, sin notar cianosis aún con esfuerzos importantes. A su ingreso a urgencias destaca TA de 138/78, FC de 78 lpm, FR de 26 rpm, afasia mixta, VII par central derecho, XII par derecho, hemiparesia derecha, hiperreflexia bilateral y babinsky izquierdo, sugiriendo afección cortical cerebral bilateral de predominio izquierdo. A la exploración cardiovascular destacan tonos cardíacos rítmicos, soplo sistólico grado IV de VI, mesocárdico no irradiado a cuello o axila, de intensidad creciente en inspiración y choque de la punta en 5to espacio intercostal, línea axilar anterior. No presentaba signos clínicos de congestión, y los pulsos distales normales. Desde punto de vista neurológico se observó en primeras 48 horas mejoría de motilidad de hemicuerpo derecho predominantemente en miembro superior y mejoría de afasia a disartria.
 
El electrocardiograma de superficie mostró ritmo sinusal a 75 lpm con extrasístoles supraventriculares aisladas, bloqueo completo de rama derecha del has de His, eje QRS a +150 grados y patrón de rSR´ en V1 con S de igual voltaje a R´.
 
La gasometría en aire ambiente mostró una pO2 de 100, HCO3 de 34 y pH de 7.43 con química sanguínea en que destaca únicamente colesterol total de 217 mg/dl, LDL-C de 146 mg/dl, HDL-C de 49 mg/dl, triglicéridos de 106 mg/dl, bilirrubina total de 1.5mg/dl e indirecta de 1.3 mg/dl, con estudio inicial por enfermedades autoinmunes negativo y hematocrito de 46 (estudios por factores procoagulantes aún no reportados). Test de Elisa para HIV negativo.
 
La radiografía PA de tórax mostró crecimiento de cavidades derechas y un índice cardiotorácico de 0.63.
Tomografía axial computarizada y resonancia nuclear magnética de cerebro mostraron únicamente pequeña lesión hipodensa temporal izquierda.
 
US triplex de carótidas y arterias vertebrales fue normal.
 
El ecocardiograma trans-torácico y trans-esofágico multiplanar mostró moderada dilatación de atrio derecho y porción atrializada del ventrículo derecho, implantación baja de valva septal tricúspide, siendo a 53mm de plano valvular mitral su implantación más baja ( Foto 1 ), con un índice de implantación de la valva septal (IIVS) de 0.59, que corresponde a un grupo II (4 ) (Tabla 1 ). Se demostró, en consecuencia, una reducción significativa de la cavidad ventricular derecha funcional ( foto 2 ). Se define con claridad la rotura de una cabeza de músculo papilar de valva lateral tricúspide con prolapso del mismo hacia atrio derecho en sístole (Foto 3 , flecha), a través del cual presenta secundariamente regurgitación tricúspide grado III-IV/IV (foto 4 ), permitiendo la estimación de una presión sistólica de arteria pulmonar de 14 mmHg. El septum interatrial se encuentra abombado hacia la izquierda en sístole, con foramen oval permeable, flujo bidireccional de predominio derecha a izquierda y estimación de QP/QS de 0.95, no presentando trombos en la orejuela izquierda o paredes de atrio derecho al momento del estudio. Se descartó obstrucción a la salida del ventrículo derecho, mostrando una insuficiencia pulmonar ligera y presiones pulmonares normales. Se observó flujo invertido en sístole en venas suprahepáticas. Al momento del actual reporte tiene pendiente realización de Holter de 24 horas y cateterismo cardíaco para decisión terapéutica posterior.
 
 
Discusión
 
Aún cuando Wilhelm Ebstein describió anatómicamente esta entidad en 1866, no fue sino hasta 1950 que Helen Taussig definió clínicamente a esta patología (5 , 6 ). Desde el punto de vista morfológico, las valvas septal y posterior se encuentran insertadas a niveles variables de la pared ventricular derecha, observándose en algunos casos hipoplasia y hasta atresia de una o ambas de dichas valvas, adoptando en algunos pacientes una válvula tricúspide funcionalmente monovalva. La displasia valvular de la AE no solo se limita a las valvas septal y posterior, observándose habitualmente anomalías anatómicas e histológicas de la valva lateral como fibrosis, retracción, acortamiento de cuerdas e inserción independiente de las mismas (1 ). El plano valvular tricuspídeo se encuentra desplazado en grados variables en sentido antero superior, con una reducción significativa de grado variable del ventrículo derecho funcional. La unión atrio ventricular se caracteriza por un pequeño rodete en el 60% de casos o una línea discreta en el restante 40%. Un plano de tejido fibroadiposo separa el miocardio atrial del ventricular, presentando conexiones nodo-ventriculares o fascículo-ventriculares en 50% de los casos, con hipoplasia o atresia de la rama derecha del has de His en el 100% ( 7 ).
 
La longevidad de los pacientes con AE no intervenida varía desde pacientes que presentan una muerte intrauterina hasta la supervivencia asintomática en edades avanzadas de la vida. Los factores que determinan un curso clínico más benigno son la repercusión funcional de la insuficiencia tricúspide, los diámetros y función de las cámaras cardíacas afectas, la existencia de cortocircuito interatrial (presente en el 50 al 80% de los casos) y obstrucción a la salida del ventrículo derecho, así como la presencia de arritmias, tales como el flutter, la fibrilación atrial y las taquicardias por reentrada habitualmente del tipo del Wolf Parkinson White (8 ). En los pacientes con AE se describe una incidencia de vías accesorias de hasta un 26%, muchas de ellas múltiples (9 ). Una vez que estos síntomas inician, estos tienden a ser progresivos, independientemente a la edad de aparición (10 ).
 
En la actualidad casi la totalidad de las alteraciones cardíacas fetales pueden ser diagnosticadas en etapa prenatal, no siendo la AE una excepción. Mediante la ecocardiografía doppler color fetal, la evaluación cardiovascular es cada vez más fácil y precisa, permitiéndonos en períodos tempranos del embarazo conocer alteraciones del ritmo, de la función y de la anatomía, lo cual ha permitido un mejor tratamiento del feto en riesgo durante la gestación hasta el nacimiento (11 ), por lo cual consideramos que casos de diagnóstico en edad adulta, serán cada día más excepcionales. El mortalidad de la AE en adultos se establece en 42% en un seguimiento promedio de 8.1 años (4 ), estimándose que solo el 5% de los pacientes mayores de 40 años sobreviven (12 ), razones por las cuales los pacientes adultos con AE no deben ser considerados como un grupo de bajo riesgo a pesar de la alteración anatómica más favorable respecto a la AE manifestada a edades pediátricas, sobre todo después del inicio de los síntomas, aún cuando estos parezcan ser ligeros. Los siguientes factores afectan adversamente el pronóstico del adulto con AE: la edad al diagnóstico (riesgo relativo-RR- de 0.89/año), el sexo masculino (RR de 3.93), la severidad ecocardiográfica según el IIVS (RR de 3.34) y el índice cardiotorácico mayor a 0.65 (RR 3.57) (4 ).
 
En el presente caso presenta como datos llamativos el sexo masculino, el deterioro funcional reciente por disminución ligera de capacidad de esfuerzo, la historia de taquiarritmias sintomáticas y lipotimias, así como el reciente tromboembolismo cerebral clínicamente múltiple, relacionadas probablemente a formación de trombos en atrio derecho dilatado, en parte favorecida su formación a la presencia de arritmias supraventriculares paroxísticas, con la posterior embolización paradójica.
El IIVS grupo II y la insuficiencia tricúspide severa que indican un tratamiento quirúrgico de la AE y el tratamiento apropiado de su arritmia supraventricular. Si bien se han utilizado otros predictores de muerte anatómicos como el índice ecocardiográfico por relación de áreas (IRA) ( tabla 1 ) en neonatos, no ha sido definido aún su impacto pronóstico en adultos (6 , 13 ). La rotura parcial de músculo papilar en nuestro caso le confiere particularidad, y creemos se debe a las alteraciones anatómicas que sufre también la valva lateral previamente descritas que le confiere una susceptibilidad a la rotura en situaciones estresantes que se acompañen de aumento de la presión intratorácica como el valsalva, y explica el deterioro clínico con crisis de bajo gasto, manifestado por lipotimias. Se prefiere actualmente la plastía valvular tricuspídea con anuloplastia y plicatura del ventrículo derecho atrializado como el tratamiento quirúrgico de elección(14-16 ), aunque la substitución valvular tricúspide por una prótesis biológica se puede considerar como un tratamiento viable sobre todo en anomalías valvulares severas o como en el presente caso en que la rotura parcial de un músculo papilar de la valva lateral, podría implicar una plastía más dificultosa, máxime el mejor pronóstico tardío de las prótesis biológicas tricuspideas respecto a otras localizaciones (17 ).
   
 
 
 Referencias
 
1- Moss AJ., Adams FH.. Congenital stenosis and insufficiency of the tricuspid valve. En: Pine JW, editor. Herat disease in infants, children and adolescents. Baltimore: Williams and Wilkins 1995; 919.
        [ Links ]
 
2- Zielinsky P. y Pilla CB.. Ebstein´s anomaly with imperforate tricuspid valve. Prenatal diagnosis. Arq Bras Cardiol 2000; 75: 59-64.
        [ Links ]
 
3- Perloff JK., Chile JS.. Congenital heart disease in adults (2da edición). Los Angeles: Saunders; 1998; 26.
        [ Links ]
 
4- Attie F., Rosas M., Rijlaarsdam M., Buendia A., Zabal C., Kuri L., et al. The adult patient with Ebstein anomaly. Outcome in 72 unoperated patients. Medicine 2000; 79: 27-36.
        [ Links ]
 
5- Van Son JA., Konstantinov IE. Y Zimmermann V. Wilhelm Ebstein and Ebstein´s malformation. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 20: 1082-5.
        [ Links ]
 
6- Knott-Craig CJ, Overholt ED., Ward KE, Ringewald JM., Baker SS. y Razook JD. Repair of Ebstein´s anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7 year follow-up. Ann Thorac Surg 2002; 73:1786-93.
        [ Links ]
 
7- McCarthy K., Ho SY., Cook AC., Connell MG., Smith A. y Anderson RH. The atrioventricular junction in Ebstein malformation.  Heart 2000; 83: 444-9.
        [ Links ]
 
8- Garrido A., Oliver JM., Domínguez FJ., Gonzalez AE. y Sobrino JA.. Displasia congénita de la válvula tricuspide en un varón de 73 años con insuficiencia tricuspide severa. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1008-1010.
        [ Links ]
 
9- Cappato R., Schlüter M., Weiss C., Antz M., Koshyk D., Hofmann T. et al. Radiofrecuency current catheter ablation of accessory atrioventricular pathways in Ebstein´s anomaly. Circulation 1996; 94: 376-383.
        [ Links ]
 
10- Di Russo GB. y Gaynor JW.. Ebstein anomaly: indications for repair and surgical technique. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2000; 2: 35-50.
        [ Links ]
 
11- Durán M., Gómez I., Palacio A. Anomalía de Ebstein con hipoplasia pulmonar. Diagnóstico mediante ecocardiografía doppler color en el feto. Rev Esp Cardiol 1992; 45: 541-542.
        [ Links ]
 
12- Hong YM., Moller JH.. Ebstein anomaly: a long-term study of survival. Am Heart J 1993; 125:1419-23.
        [ Links ]
 
13- Yetman AT., Fredom RM. Y Mc Crindle BW.. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein´s anomaly. Am J Cardiol 1998; 81: 749-54.
        [ Links ]
 
14- Hetzer R., Nagdyman N., Ewert P., Weng YG., Alexi-Meshisvili V., Berger F., et al. A modified repair technique for tricuspid incompetence in Ebstein anomaly. J thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 857-68.
        [ Links ]
 
15- Vargas FJ., Mengo G., Granja MA., Gentile JA., Rannzini ME. y Vasquez JC. Ann Torca Surg 1998; 65: 1755-7.
        [ Links ]
 
16- Van Son JA., Kinzel P. y Mohr FW.. Pericardial match augmentation of anterior tricuspid leaflet in Ebstein´s anomaly. Ann Thorac Surg 1998; 66: 1831-2.
        [ Links ]
 
17- Kiziltan HT., Theodoro DA., Warnes CA., O´Leary PW., Anderson BJ. y Danielson BK.. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein´s anomaly. Ann Thorac Surg 1998; 66:1539-45.
        [ Links ]
 
 
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