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Revista Costarricense de Cardiología

Print version ISSN 1409-4142

Rev. costarric. cardiol vol.5 n.1 San José Apr. 2003

 

Caso clínico
 
Reporte de una familia guanacasteca con displasia
arritmogénica del ventrículo derecho.
 
Dr. Oswaldo Gutiérrez Sotelo *
 
Introducción
 
La displasia o cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se caracteriza por el reemplazo en parches del tejido miocárdico por tejido adiposo y fibroso, usualmente en el ventrículo derecho (1 ) pero puede abarcar otras cámaras cardíacas. Aunque se ha postulado que podría tratarse de una forma incompleta de la enfermedad de Uhl (2 ), que es una malformación congénita consistente en aplasia y reemplazo del ventrículo derecho por una delgada lámina fibroadiposa, esta enfermedad más bien se presenta en sujetos jóvenes con arritmias ventriculares, usualmente durante actividad física.
 
Se conocen varias mutaciones genéticas en varios cromosomas responsables de esta enfermedad, heredados en forma autosómica dominante de penetrancia variable y expresión incompleta, por lo que el espectro clínico abarca desde individuos totalmente asintomáticos hasta los fallecidos súbitamente (1 ). Recientemente se ha reconocido esta entidad como causa importante de muerte súbita en sujetos jóvenes conocidos como sanos ( 3 ), incluyéndose en la lista de los trastornos que así debutan como la miocardiopatía hipertrófica, diversas malformaciones coronarias, síndrome de QT largo, síndrome de Brugada, entre otros. En ciertas regiones de Italia es la causa más frecuente de muerte súbita en individuos jóvenes (1 ,3 ).
 
Como se mencionó, el espectro clínico es variable, los síntomas que más frecuentemente motivan consulta son síncope o palpitaciones inducidas por esfuerzo. Como en todo síncope (4 ), es mandatorio identificar cualquier cardiopatía estructural subyacente. A menos que ya exista dilatación del ventrículo derecho y signos de falla de bomba, la exploración física puede no aportar indicios. En el electrocardiograma se observa típicamente ondas t negativas simétricas en las derivaciones V1 a V3, hallazgo que puede atribuirse equivocadamente a la juventud del paciente. Se refiere en la literatura la presencia de onda epsilón (1 ), una pequeña muesca al final del complejo QRS, también en derivaciones V1 a V3, indicativos del trastorno de conducción regional a nivel del ventrículo derecho. La prolongación selectiva de la duración del complejo QRS en estas derivaciones y no en V6 es un criterio diagnóstico mayor (tabla 1 ). Estos signos y la presencia de extrasístoles ventriculares con morfología de bloqueo de rama izquierda, en especial si son frecuentes, obliga a utilizar métodos con imágenes para el diagnóstico. Por supuesto que si se documenta taquicardia ventricular esta exploración debe ser minuciosa.
 
Aunque el síntoma característicamente se presenta con ejercicio, la reproducibilidad con el electrocardiograma de esfuerzo es sólo del 50%. El electrocardiograma de señal promediada es anormal por los focos de activación eléctrica anormal en el miocardio. La exploración electrofisiológica permite la inducción de taquicardia ventricular y detectar su origen a nivel ventricular derecho así como evaluar la supresión con técnicas de estimulación y cardioversión.
 
El ecocardiograma es más sensible cuanto más avanzado esté el proceso, observándose dilatación de cámaras derechas, aunque en etapas avanzadas puede ser biventricular, y adelgazamiento de su pared libre. La resonancia magnética nuclear es mucho más sensible en etapas precoces pero también se han reportado hallazgos patológicos con cambios mínimos en pacientes con taquicardia ventricular idiopática del ventrículo derecho y otras entidades (5 ).
 
La biopsia del ventrículo derecho establece el diagnóstico pero por estar comprometida generalmente la pared libre, no siempre se pueden correr los riesgos de este procedimiento.
 
Puesto que el espectro clínico es muy variable, se han establecido criterios para el diagnóstico de esta entidad (tabla 1 ). El diagnóstico se establece con dos criterios mayores o cuatro menores o un mayor más dos menores. Peters et al (6 ) analizaron las características angiográficas y electrofisiológicas de un grupo de pacientes, encontrando que el factor más predictivo para muerte súbita fue el deterioro estructural y funcional del ventrículo derecho. Cerca de la mitad tuvieron taquicardia ventricular sostenida, en alrededor de la tercera parte era no sostenida y cerca del 20% tuvo muerte súbita con fibrilación ventricular (6 ).
 
El tratamiento incluye para todos los pacientes el uso de beta-bloqueadores ya que como se mencionó, hay un desencadenante adrenérgico de las taquiarritmias ventriculares. Puede utilizarse la exploración electrofisiológica para evaluar la supresión farmacológica de esta arritmias. El sotalol ( 7 ) y quizás la amiodarona pueden ser alternativas pero el poder predictivo positivo de esta estrategia es bajo. La ablación con radiofrecuencia requiere varios intentos ya que los parches de tejido fibroadiposo permiten múltiples circuitos eléctricos responsables de las arritmias ventriculares. En pacientes refractarios a tratamiento farmacológico o en quienes se supone un alto riesgo de muerte súbita, debe colocarse un desfibrilador implantable.
 
 
Caso Clínico
 
Se trata de un paciente de 36 años, quien hace aproximadamente siete años presentó un episodio de síncope, documentándose arritmia ventricular no especificada. Fué derivado a nuestro centro y en el electrocardiograma basal se objetivaron ondas T invertidas en derivaciones precordiales V1 a V3 (figura 1 ). En la prueba de esfuerzo presentó dos taquicardias ventriculares de morfología y duración del ciclo diferentes: una polimorfa no sostenida, con una frecuencia cercana a los 300 lpm, con morfología de bloqueo de rama izquierda seguida de otra sostenida monomorfa, también con morfología de bloqueo de rama izquierda con una frecuencia de alrededor de 200 lpm (figuras 2 y 3 ). El ecocardiograma y la coronariografía fueron normales. El paciente fue medicado con amiodarona 200 mg/d y permaneció totalmente asintomático hasta hace un año en que presentó palpitaciones rápidas de más de 30 minutos de duración. Se documentó la taquicardia ventricular monomorfa de unos 160 lpm (bajo efecto farmacológico de amiodarona), bien tolerada hemodinámicamente. Se agregó atenolol 50 mg/d pero el paciente siguió presentando episodios sostenidos frecuentes. Por la falta de respuesta a los fármacos antiarrítmicos, se colocó un cardiodesfibrilador implantable (GEM DR, medtronic Inc) y suspendió la amiodarona, no había datos de toxicidad por el fármaco. Durante el implante se documentó la taquicardia ventricular polimorfa de alrededor de 300 lpm con morfología de bloqueo de rama izquierda y la otra monomorfa de 150-160 lm con similar morfología. Aproximadamente tres meses después del implante el paciente presentó faringitis con fiebre mayor de 40°, con la aparición de múltiples episodios de taquicardia ventricular de 160 lpm, recibiendo varias cardioversiones con 12 J. Se programó las terapias de manera que hubiera más tiempo para el empleo de la función “estimulación antitaquicardia” (ver discusión). Durante el seguimiento de 7 meses, el paciente ha presentado un episodio de taquicardia ventricular polimorfa cardiovertido exitosamente y frecuentes episodios de la monomorfa, revertidos con estimulación antitaquicardia (figuras 4 y 5 ). Estos datos son los almacenados por el dispositivo e interrogados por telemetría.
 
De manera coincidente, mientras el paciente esperaba la realización de la coronariografía, fue internado su padre de 71 años por síncope. El paciente tenía historia previa de episodios de síncope varios años antes pero nunca habían motivado consulta, sin otros antecedentes patológicos excepto dislipidemia. En el electrocardiograma de reposo presentó ondas T negativas en V1-V3. Se realizó prueba de esfuerzo documentándose excelente tolerancia al ejercicio y durante el máximo esfuerzo, taquicardia ventricular no sostenida muy rápida pero sintomática por lipotimia. También presentó infradesnivel del segmento ST en precordiales que alcanzó 2 mm en el máximo esfuerzo. Se realizó coronariografía resultando normal y el ecocardiograma también fue normal. Se inició betabloqueadores pero a los dos meses del alta el paciente volvió a internarse por síncope, decidiéndose entonces colocar un cardiodesfibrilador implantable. A los cinco meses de seguimiento, el dispositivo no ha detectado ningún evento arrítmico ni enviado ninguna terapia.
 
Por tratarse de un problema de aparición familiar, se realizó electrocardiograma a la esposa y a 8 de los 9 hijos de la pareja, resultando todos normales. Uno de los hijos ha presentado varios episodios de síncope pero se niega a realizarse cualquier exploración.
 
Discusión
 
El caso del paciente de 36 años reúne tres criterios menores: onda T invertida en V1-V3, taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda y aparición familiar. No ha sido posible obtener un método diagnóstico con imágenes de alta sensibilidad o de biopsia endomiocárdica que permitan obtener uno o más criterios morfológicos.
 
La evolución clínica de estos dos casos es benigna. El paciente de 36 años permaneció asintomático durante 7 años bajo tratamiento con amiodarona lo que haría suponer que el fármaco fue efectivo. De manera similar, el padre habiendo tenido múltiples episodios de síncope no consultó ni, providencialmente, no tuvo paro cardíaco. La buena función sistólica del ventrículo derecho pese al relativo largo tiempo de evolución es otro indicador de benignidad en esta familia que no tiene antecedentes de muerte súbita.
 
En ambos casos se pudo reproducir las taquiarritmias en la prueba de esfuerzo y en el caso del padre, la alteración del segmento ST se atribuyó a sobrecarga sistólica del ventrículo derecho.
 
Durante el implante del desfibrilador se confirmó el origen ventricular de la taquiarritmia y sus modalidades de inducción y de terminación. Aunque durante el implante inicialmente no fue posible tener éxito con estimulación antitaquicardia, durante el seguimiento del paciente de 36 años sí lo fue, incrementando al máximo el tiempo de terapia así como el número de intentos. Esta terapia, como su nombre lo dice, se trata de estimulación cardíaca pero a una frecuencia elevada similar o mayor a la de la taquicardia, lo que muchas veces logra interrumpirla sin necesidad de cardioversión. Tiene como requisito que el paciente tolere hemodinámicamente la taquicardia, como es este caso. Incluye la modalidad “en salva” en la cual se produce estimulación ventricular cuyo ciclo (o intervalo RR) es un 15 o 20% menor que el de la taquicardia detectada, o sea a una frecuencia cardíaca ligeramente mayor (figura 6 ). Luego de varios intentos y no haber resultado se emplea la modalidad “en rampa” la cual consiste en latidos estimulados a un ciclo decreciente y de no haber resultado se emplean combinaciones de los dos. Si tampoco hay éxito en revertir la taquicardia el dispositivo emplea cardioversión eléctrica a baja energía endocavitaria (entre 6 y 12 Joules) y si tampoco hay resultado emplea desfibrilación a alta energía (hasta 36 Joules). Todos los pasos son vigilados por el dispositivo el cual mediante algoritmos matemáticos diagnostica el éxito o no de las terapias, siempre basándose en criterios según la programación que previamente el médico haya efectuado.
 
Estos dispositivos están indicados en todo paciente recuperado de un paro cardiorrespiratorio de causa presumiblemente arrítmica (8 ) y han demostrado clara superioridad con respecto a los fármacos antiarrítmicos. En los pacientes quienes nunca han tenido un paro cardiorrespiratorio pero que tienen indicadores de alto riesgo de muerte súbita como fracción de eyección disminuida, taquicardia ventricular no sostenida, pobre variabilidad de la frecuencia cardíaca y potenciales tardíos hay también evidencia que indica su uso de manera preventiva, pero no todos los que tienen estas características podrán recibir un desfibrilador por los elevados costos del dispositivo y por tanto deberán seleccionarse.
 
En nuestro servicio tuvimos un paciente de 21 años que se presentó con síncope de esfuerzo muy recurrente y documentó taquicardia ventricular monomorfa. Se realizó ablación por catéter localizándose la taquicardia en el tracto de salida del ventrículo derecho. Permaneció asintomático durante más de un año volviendo entonces a presentar síncope. Se reprodujo taquicardia ventricular de varias morfologías y evidenció dilatación severa de cámaras derechas que en ecocardiogramas previos no se había documentado. No había antecedentes familiares de muerte súbita ni cardiopatías. Aproximadamente un año después, bajo tratamiento con betabloqueadores, durante ejercicio físico extremo falleció súbitamente. No se realizó necropsia. Este caso es muy sugestivo de displasia/cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y es el otro extremo del espectro en la toma de decisión para colocar un desfibrilador implantable.
 
 Conclusión
 
La displasia/cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una causa de muerte súbita en sujetos jóvenes y debe sospecharse ante la presencia de alteraciones electrocardiograficas en derivaciones derechas o extrasístoles ventriculares inusitadamente frecuentes.
 
Tabla 1
(pulse el enlace para ver la imagen)
 
 
  
Figura 1: Electrocardiograma de reposo del paciente de 36 años. Aparece la onda T invertida en V1 a V3 pero no es visible onda epsilón.
 
 
  Figura 2.
(pulse el enlace para ver la imagen)
 
 
  
Figura 3: Taquicardia ventricular sostenida tolerada hemodinámicamente, aunque no es estrictamente monomorfa. La frecuencia cardíaca es alrededor de 200 lpm y tiene también morfología de bloqueo de rama izquierda. Los latidos quinto, sexto y séptimo son latidos de captura, lo que es muy sugestivo del origen ventricular de la taquicardia.
 
  Figura 4.
(pulse el enlace para ver la imagen)
 
 
    Figura 5.
(pulse el enlace para ver la imagen)
 
 
Figura 6.
(pulse el enlace para ver la imagen)
 
 
Referencias
 
1- Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001; 38:1773-81
 
        [ Links ]2- Basso C, Tiene G, Corrado D, Anhisa A, Andrea N, Valente M. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: dysplasia, dystrophy or myocarditis? Circulation 1996; 94:983-91
 
        [ Links ]3- Corrado D, Fontaine G, Marcus F, McKenna WJ, Nava A, Thiene G, Witcher T. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy: need for an international registry. Study Group on Arrhythmogenic Right Ventricular Displasia/Cardiomyopathy of the Working Groups on Myocardial and Pericardial Disease and Arrhythmias of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the World Heart Federation. Circulation 2000; 101: c101-6
 
        [ Links ]4- Gutiérrez O. Síncope. En: Gutiérrez O, Araya V, et al. Manual de arritmias cardíacas. Guía diagnóstica y terapéutica. Editorial de la Universidad de Costa Rica, 298 pp, San José, Costa Rica, 2002
 
        [ Links ]5- Angelini A, Basso C, Nava A, Thiene G. Endomyocardial biopsy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am Heart J 1996; 132; 203-206
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6- Peters S, Reil GH. Risk factors of cardiac arrest in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Eur Heart J 1995; 16: 77-80
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7- Leclerck JF, Potenza S, Maison-Blanche P, Chastang C, Coumel P. Determinants os spontaneuos occurrence of sustained monomorphic ventricular tachycardia in right ventricular dysplasia. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 720-24
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8- Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrilators (AVID) Investigators. A comparision of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. N Engl J Med 1997; 337: 1576-83
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*   Servicio de Cardiología, Clínica de arritmias y marcapasos, Hospital México. Cátedra de Medicina, Universidad de Costa Rica.
Ap. Postal 471-1300 San José, Costa Rica.

Telefax (506) 255-0505, e-mail: oswcr@hotmail.com

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