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Revista Costarricense de Cardiología
Print version ISSN 1409-4142
Rev. costarric. cardiol vol.4 n.1 San José Apr. 2002
Caso clínico
Introducción
Desde que el Síndrome de Brugada fue descrito en 1992, (1) en la literatura se han hecho reportes del mismo en diferentes partes del mundo. Se caracteriza por la presencia de un bloqueo de la rama derecha del haz de His (BRDHH), elevación del segmento ST de V1 a V3 y muerte súbita. Es una enfermedad determinada geneticamente con un patrón de transmisión autosómico dominante. Las mutaciones detectadas están a nivel del cromosoma 3, afectan la estructura y función del canal de sodio SCN5A. La incidencia de la enfermedad es difícil de establecer. Sin embargo es muy alta en algunos países asiáticos, en donde es la causa más frecuente de muerte en adultos jóvenes (2). Hasta un 50% de las muertes súbitas en pacientes con corazón de estructura normal pueden ser debidas a este síndrome (2).
Presentamos a continuación las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y tratamiento del primer paciente detectado con Síndrome de Brugada en nuestro país.
Caso clínico
Paciente masculino de 51 años de edad, obrero de JAPDEVA, sin antecedentes familiares ni personales patológicos de importancia. Se refiere asintomático, es llevado el 12 de octubre del 2000 al servicio de emergencias del Hospital Dr.Tony Facio de Limón por mareos, sudoración, palpitaciones y lipotimia. Signos vitales en emergencias: PA: 100/60, FC: 60 lpm. El exámen físico, los exámenes de laboratorio (hemograma, electrolitos, función renal, glicemia, enzimas cardíacas) y la Rx de tórax fueron normales.
El electrocardiograma (ECG) inicial mostró un ritmo sinusal a 60 lpm, y llamó la atención la elevación del segmento ST en V1, V2 y V3 (Fig. 1). Ante las manifestaciones clínicas del paciente y estos hallazgos en el ECG se sospechó de este síndrome, por lo que el paciente fue enviado al hospital de referencia en San José (H.Calderón Guardia–CCSS) a fin de completar su evaluación con un ecocardiograma, prueba de esfuerzo y un estudio electrofisiológico. En uno de los ECG posteriores realizados en el HCG se observó disminución del grado de elevación del ST en las mismas precordiales (Fig.2).
El ecocardiograma, la prueba de esfuerzo y una angiografía coronaria estuvieron dentro de límites normales.
En el estudio electrofisiológico realizado el 23-08-2001 se registró un ECG basal en ritmo sinusal, con un bloqueo de grado menor de la rama derecha del haz de His y discreta elevación del ST (similar al ECG de la Fig. 2). Con el fin de realizar modulaciones en el segmento ST se realizó estimulación atrial a un ciclo de 500 mseg, con lo cual se registró un aumento en el grado de bloqueo de la rama derecha del haz de His (Fig.3). A falta de ajmalina o procainamida endovenosas para valorar la respuesta del ST, se utilizó una infusión de amiodarona (antiarrímico de la clase III), con la cual no se observaron modificaciones significativas del segmento ST ni del intervalo QT, sin embargo posterior a ella y con estimulación ventricular a un ciclo de 400 ms, se indujo una taquicardia ventricular polimorfa que degeneró a fibrilación ventricular, y requirió de cardioversión eléctrica (Fig.4), esta arritmia no fue posible de inducir antes de la aplicación de la amiodarona.
En vista de los hallazgos del estudio electrofisiológico, se le indicó al paciente la colocación de un cardiodesfibrilador automático (CDI). El 29-01-2002 se le implantó un CDI bicameral modelo GEM DR de marca Medtronic con electrodo ventricular de tipo bipolar integrado de fijación pasiva (para sensado, estimulación y desfibrilación a nivel ventricular) y un electrodo atrial bipolar de fijación activa (para sensado y estimulación atrial), (Fig. 5).
Figura 5: Cardiodesfibrilador automático implantable bicameral, colocado al paciente el día 29-01-2002. A: Fuente de energía, B: Cable-electrodo atrial bipolar, de fijación activa, C: Cable-electrodo ventricular bipolar integrado, de fijación pasiva.
Discusión
Aunque el Síndrome de Brugada tiene relativamente poco tiempo de haber sido descrito (1992) (1), en la actualidad se conocen bien sus bases genéticas y es una entidad que debe tenerse en mente como causa de síncope y/o muerte súbita en personas con corazón de estructura normal, principalmente si hay antecedentes familiares de este tipo de manifestaciones clínicas.
Su diagnóstico puede ser sencillo si se tiene un patrón electrocardiográfico típico (BRDHH y elevación del ST de V1 a V3) en el contexto clínico antes mencionado, tal como se presentó nuestro paciente en el servicio de urgencias (Fig.1). Una vez visto el ECG típico, es difícil olvidarlo, se trata de un patrón diferente al de otras entidades con las que se podría confundir como un infarto agudo antero-septal, pericarditis, aneurisma ventricular o repolarización precoz.
Los hallazgos electrocardiográficos pueden ser intermitentes y esto dificulta el diagnóstico en algunos casos. Por este motivo en ocasiones es necesario recurrir a maniobras para desenmascarar el patrón típico en el ECG. Estas modulaciones del ECG se hacen a través de cambios en el balance autonómico y la administración de drogas antiarrítmicas. La estimulación Beta-adrenérgica (aumento de la frecuencia cardíaca) ya sea por mecanismos fisiológicos (ejercicio) o por medicamentos (isoproterenol) tiende a normalizar el ECG, mientras que la administración endovenosa de antiarrítmicos de clase Ia y Ic (ajmalina, flecainida, procainamida) y de la clase III acentúan la elevación del segmento ST, debido a su efecto sobre el canal de sodio que tiene trastornos en su estructura y función en este Síndrome. La estimulación atrial rápida es otra forma de incrementar la FC y los cambios de repolarización tienden a normalizarse, aunque en algunos casos se incrementan como sucedió en este paciente (Fig.3). Esta influencia del tono autonómico es muy importante y explica los reportes de algunos grupos principalmente asiáticos que relacionan la mayor incidencia de muerte súbita durante el sueño en este síndrome, con la bradicardia presente en esas horas (3).
La elevación del segmento ST se ha explicado debido a una pérdida de la cúpula del potencial de acción en el epicardio del ventrículo derecho (VD), pero no en el endocardio. Esta heterogeneidad eléctrica dentro del epicardio del VD provoca extrasístoles con acople muy precoz, las cuales pueden precipitar los episodios de taquicardia ventricular (TV) y/o fibrilación ventricular (FV).
En el estudio electrofisiológico de los pacientes sintomáticos, la TV polimórfica se induce con uno ó 2 extraestímulos, hasta en el 80% de los casos (4). Esto sugiere que el mecanismo es una reentrada. En el paciente que presentamos se logró inducir la TV polimorfa con un ciclo de estimulación rápida programada a una frecuencia relativamente baja (150 lpm), Fig. 4.
Los pacientes que nunca han tenido síntomas (síncope o rescatados de muerte súbita) y que por casualidad se realizan un ECG y se documenta el patrón electrocardiográfico del síndrome requieren de un estudio electrofisiológico con el fin de determinar si se induce TV, también debe realizarse en los familiares de pacientes documentados, aunque no tengan síntomas, principalmente si tienen el patrón electrocardiográfico o si éste se pone de manifiesto con maniobras farmacológicas como las antes descritas.
Existen marcadores y estudios genéticos que se pueden hacer en estos enfermos para corroborar aún más el diagnóstico, sin embargo en nuestro país no se dispone de ellos, pero hay centros de investigación en el extranjero (E.U.A) en donde reciben muestras sanguíneas para este tipo de evaluación y dan soporte en cuanto a la información más reciente sobre el síndrome (5).
Un 30% de los pacientes rescatados de una muerte súbita o un síncope por este problema, desarrollarán un nuevo episodio de TV polimorfa dentro de los siguientes dos años.
Con respecto al tratamiento, los antiarrítmicos como amiodarona o beta-bloqueadores no previenen la muerte súbita en estos casos. El único tratamiento efectivo al momento actual es la colocación de un CDI, que tiene la capacidad de cardiovertir o desfibrilar al paciente en forma automática cuando se presenta este tipo de arritmias. Este dispositivo debe utilizarse en todo paciente sintomático (rescatado de muerte súbita) o en aquellos pacientes asintomáticos (en ocasiones familiares cercanos), pero con el patrón electrocardiográfico del Síndrome de Brugada ya sea espontáneo o inducido y en los cuales se desencadena TV en el estudio electrofisiológico.
Conclusión
Cuando se establece la necesidad del CDI, su implante debe hacerse lo antes posible, por lo impredecible del momento del nuevo episodio de arritmias potencialmente letales. En el caso que hemos presentado se tardó un año y tres meses entre la manifestación clínica y el diagnóstico y tratamiento definitivos. Esto nos debe hacer reflexionar sobre la necesidad de implementar programas que hagan más fácil y rápido el acceso a estos tratamientos en nuestros hospitales, ya que se pueden evitar muertes en personas relativamente jóvenes y por lo demás en buenas condiciones de salud.
En el futuro la terapia genética podrá ofrecer una cura definitiva para esta enfermedad.
1. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST elevation and suden cardiac death: A distinct clinical and electrocardiographic syndrome. J Am Coll Cardiol 1992;20: 1391 –1396. [ Links ]
2. Antzelevitch Ch, Brugada P, Brugada J, Brugada R, et al. En John Camm (ed). The Brugada Syndrome. Armonk, NY. Futura Publishing Company, Inc. 1999. [ Links ]
3. Nademanee K, Veerakul G, Nimmannit S, et al. Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men. Circulation 1997;96:2595-2600. [ Links ]
4. Brugada P, Brugada J. A distinct clinical and electrocardiographic síndrome: Right bundle branch block, persistent ST segment elevation with normal QT interval and sudden cardiac death. PACE 1991; 14: 746. [ Links ]
5.http://www.crtia.be
* Servicio de Cardiología Hospital Dr. Tony Facio, Limón, CCSS.
