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Revista Costarricense de Cardiología

Print version ISSN 1409-4142

Rev. costarric. cardiol vol.3 n.3 San José Dec. 2001

 

Revisión
 
Manifestaciones cardíacas de las enfermedades reumáticas
 
 
Dr. Duncan Manley Fredrich*
 

Las enfermedades reumáticas son más prevalentes y una causa más frecuente de discapacidad que las enfermedades cardiovasculares o el cáncer (1).  Las patologías catalogadas como reumáticas son múltiples y muchas tienen manifestaciones sistémicas, afectando diversos órganos y sistemas.  El corazón es uno de los órganos que puede verse afectado, ya sea de manera directa  por la misma  enfermedad, o de manera secundaria debido a complicaciones de la enfermedad como hipertensión o al tratamiento del mismo.

El propósito de este artículo es hacer una revisión de las manifestaciones cardíacas de las principales enfermedades reumáticas del adulto.  No se pretende abarcar todas las patologías, pues se enfatizará en aquellas más frecuentes o que tengan manifestaciones cardíacas más floridas.  No se tratará la fiebre reumática, pues ya ha sido objeto de múltiples revisiones.  En la tabla 1 se encuentran las enfermedades a revisar.

 
 
 
 
Artritis Reumatoidea

La artritis reumatoidea (AR) es una enfermedad inflamatoria común que afecta tanto a mujeres como a hombres, principalmente adultos jóvenes y mujeres premenopáusicas.  El órgano blanco es el tejido sinovial de las articulaciones, bursas y vainas tendíneas.  La presentación  clínica más común es la poliartritis simétrica, con evolución variable de aguda a crónica. Se asocia con manifestaciones extraarticulares comunes, principalmente debidas a serositis, formación de nódulos o vasculitis (2).
 

La pericarditis es la afectación cardíaca más común, llegándose a documentar en un 50% de los pacientes mediante ecocardiograma, electrocardiograma o autopsia. Pero las manifestaciones clínicas son mucho menos frecuentes, documentándose en un 3% de los casos (3).  Es más frecuente en pacientes con factor reumatoideo positivo, con nódulos y en hombres.  El líquido pericárdico presenta un conteo de leucocitos variable, proteínas altas, complemento bajo, glucosa baja, colesterol alto, presencia de factor reumatoideo y complejos inmunes.  Usualmente responde bien al tratamiento general de la AR. Cuando hay síntomas muy severos deberán usarse esteroides a dosis medias (0.5mg/kg de prednisona o su equivalente), pero usualmente responde a los antiinflamatorios no esteroideos (AINES).  Como complicación infrecuente puede presentarse la pericarditis constrictiva y el taponamiento cardíaco, que a veces puede requerir resolución quirúrgica.
Se ha documentado la afectación miocárdica por nódulos reumatoideos y fibrosis difusa.  La miocarditis inespecífica es usualmente asintomática y no afecta el tamaño o función cardíaca.  Se han descrito trastornos de conducción eléctrica y afectación endocárdica raramente sintomática (4).

En un 30% de los pacientes se documenta afectación ecocardiográfica de las válvulas, pero usualmente no hay repercusión clínica.  Un 5% de los pacientes pueden tener nódulos reumatoideos en la válvas.  Algunos pocos pacientes pueden desarrollar insuficiencia valvular, siendo la válvula aórtica la más afectada (3).  La complicación con endocarditis infecciosa es muy rara.

En aquellos pacientes que desarrollan vasculitis reumatoidea sistémica se ha encontrado vasculitis coronaria como complicación, con infartos de miocardio y angina (5).

En general en la  AR, el manejo de las complicaciones cardíacas es el mismo que la enfermedad de fondo.

Como complicación tardía puede aparecer amiloidosis miocárdica.  La presentación clínica es de insuficiencia cardíaca progresiva sin cardiomegalia, pero usualmente la mayoría de los casos son asintomáticos (6).

Como una variante de la artritis reumatoidea juvenil con manifestaciones sistémicas, encontramos en el adulto la Enfermedad de Still.  En ella se encuentra fiebre en picos, artralgias o artritis, odinofagia, brote cutáneo maculopapular transitorio, adenopatías, hepatoesplenomegalia y serositis.  A nivel cardíaco la afectación mas común va a ser la pericarditis, que puede documentarse hasta en una cuarta parte de los enfermos.  Usualmente presentan un dolor pleurítico típico. Rara vez se observa taponamiento cardíaco y miocarditis.  El manejo es el de la enfermedad de fondo, principalmente AINES y esteroides en la fase aguda (7).

 

Lupus Eritematoso Sistemático
 
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune caracterizada por la producción de anticuerpos contra componentes del núcleo celular en conjunto con una serie de manifestaciones clínicas.  Es una enfermedad predominantemente de mujeres jóvenes, con una relación hombre a mujer de 5:1.  Se presenta como una enfermedad multisistémica inflamatoria, con síntomas constitucionales generales o específicos de los diferentes órganos afectados como piel, mucosas, articulaciones, riñones, cerebro, serosas, pulmón, etc (8).  El corazón es afectado con frecuencia.  Esta afectación puede ser a cualquier nivel de sus componentes:  pericarditis, miocarditis, endocarditis y enfermedad coronaria arterial de manera directa.  Indirectamente el corazón se ve afectado por enfermedad coronaria aterosclerótica secundaria, cardiopatía hipertensiva secundaria, hipertensión arterial pulmonar y toxicidad medicamentosa. Es interesante señalar que el hallazgo de lesiones valvulares en pacientes con manifestaciones cutáneas de lupus fue la primera clave de que era una enfermedad sistémica (9).
La pericarditis es la presentación más común de compromiso cardíaco en el lupus.  El compromiso es clínico en un 20 a 30% de los pacientes, pero en las autopsias se documenta en más de un 60%.  Las manifestaciones pueden ser las típicas de dolor precordial y frote pericárdico, pero puede ser totalmente asintomática.  En el ecocardiograma es un hallazgo casual frecuente, manifestado por un derrame pericárdico.  Puede ocurrir de manera infrecuente taponamiento cardíaco, el cual incluso ha sido la manifestación inicial en algunos casos.  El líquido pericárdico evidencia leucocitosis con predominio de neutrófilos, glucosa baja, complemento bajo y títulos elevados de anticuerpos antinucleares (ANAS).  A veces el derrame pericárdico puede estar asociado con otras complicaciones como la uremia por insuficiencia renal.  Se ha documentado raramente pericarditis infecciosa con bacterias y hongos en pacientes inmunosuprimidos.  Ocasionalmente una pericarditis se ha complicado con pericarditis contrictiva, pero es poco frecuente (8).  La pericarditis lúpica responde bien a los AINES.  Algunos recomiendan principalmente la indometacina a dosis plenas de 150mg/día.  Puede ser necesario el uso de esteroides a dosis intermedias (0.5mg/kg/día o menos de prednisona o su equivalente).  Si se produce taponamiento cardíaco se requiere del drenaja quirúrgico y el uso de esteroides a dosis altas (1mg/kg/día de prednisona o su equivalente).

La miocarditis se documenta clinicamente entre un 8 y 25% de los casos, pero se encuentra en un 50 a 80% de las autopsias.  Se manifiesta por taquicardia, cardiomegalia, presencia de un tercer ruido, trastornos del ritmo/conducción e insuficiencia cardíaca progresiva.  Es más frecuente encontrarlo con otras datos de actividad lúpica.  Responde a dosis altas de esteroides.  A veces puede ser útil la aplicación de bolos de metilprednisolona (1 gramo/día/por 3 días), seguidos de tratamiento oral agresivo (10).

La lesión cardiovascular más clásica es una endocarditis atípica verrucosa.  Antes de la era esteroidal parece haber ocurrido en un 50% de los pacientes al momento de la autopsia, afectando tanto la válvulas izquierdas como derechas. Con el advenimiento de los esteroides las lesiones endocárdicas hoy afectan principalmente las válvulas izquierdas, particularmente la mitral.  Con el uso de esteroides se ha documentado la curación de las verrucosidades, ya sea por efecto esteroidal directo o al permitir que se viva más ocurre curación espontánea.  La curación lleva primariamente a engrosamiento fibroso de las valvas de la mitral y aórtica.  Esta curación puede dar por resultado calcificación (9). Las valvulopatías principalmente corresponden a insuficiencia aórtica o mitral.  Actualmente, la valvulopatía puede presentarse en un 20 y 74% de los pacientes (5). La presencia de anticuerpos antifosfolípidos es un factor de riesgo para la endocarditis.  Como complicación puede presentarse la endocarditis bacteriana.  La endocarditis Abacteriana de Libman Sacks no requiere tratamiento salvo que produzca alteración valvular importante, cosa infrecuente, pero que puede necesitar de un reemplazo valvular. El reemplazo valvular es riesgoso, asociándose a complicaciones.  Es por esto que se ha propuesto repararlas cuando es posible.  Si se hace reemplazo, se prefiere la prótesis mecánica, pues la valvulitis puede recurrir en las bioprótesis (9).  Hay discrepancia de criterios ante la necesidad de profilaxis antibiótica en pacientes con endocarditis de Libman Sacks, aunque parecería razonable su uso cuando hay lesiones manifiestas.

Los pacientes con lupus pueden presentar vasculitis coronaria y obstrucciones agudas en el Síndrome Antifosfolípido, con la consiguiente patología isquémica.  Pero la principal causa de patología isquémica coronaria se da por su mayor tendencia a presentar aterosclerosis.  Esto tanto por su patología de fondo como por el uso de esteroides.  La patología isquémica cardíaca es de suma importancia en los pacientes crónicos.  En una revisión de ingresos a la Unidad de Terapia Intensiva del Hospital México (Manley, Duncan.  Causas de Internamiento en La Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital México, 1999, San José, Costa Rica) se documentó que en pacientes de diagnóstico reciente de lupus las principales causas de internamiento fueron complicaciones directas de la enfermedad  (principalmente nefropatía) y complicaciones infecciosas.  Pero en los pacientes crónicos, el principal motivo de internamiento estaba relacionado con procesos isquémicos coronarios agudos o para cirugía de bypass.

En el electrocardiograma es frecuente encontrar alteraciones.  Un 48% de los pacientes tienen cambios en reposo.  Se han observado una variedad de anormalidades. La taquicardia sinusal parece ser la anormalidad más frecuente, seguida por cambios inespecíficos del segmento ST.

Vale la pena mencionar la complicación del lupus neonatal.  Esta se presenta en mujeres con LES y anticuerpos anti Ro o anti La,  pero en hasta un 25% de los casos la madre puede no tener manifestaciones de enfermedad pero sí los anticuerpos.  Los bebes tendrán manifestaciones cutáneas en los primeros 6 meses de vida y un 50% tendrá un bloqueo AV.  Esto obliga a que toda mujer con LES y anticuerpos anti Ro o La, y que esté embarazada, debe tener un seguimiento ecocardiográfico fetal frecuente.  El tratamiento consiste en esteroides que pasen la barrera placentaria (dexametasona) y puede requerirse de un marcapaso fetal (11).
 

Síndrome Antifosfolípido

Es un trastorno consistente en trombosis arterial o venosa a repetición, pérdidas fetales o abortos y/o trombocitopenia en presencia de anticuerpos anticardiolipina o anticoagulante lúpico.  Puede estar asociado a lupus eritematoso sistémico u otra enfermedad autoinmune (síndrome antifosfolípido secundario) o puede ocurrir solo (síndrome antifosfolípido primario) (12) .  A nivel cardíaco puede presentarse lesión del endocardio con valvulopatía, síndromes coronarios isqúemicos e hipertensión pulmonar por embolismos a repetición.

El  manejo básico consiste en la anticoagulación, aunque en situaciones catastróficas se ha recurrido a inmunosupresores, esteroides y plasmaféresis.

 

Vasculitis
 
Las vasculitis son aquellas enfermedades caracterizadas por inflamación y necrosis de vasos sanguíneos, dando por resultado perforación  y sangrado a los tejidos circundantes y lesión por isquémia de los tejidos dependientes.
Son múltiples enfermedades, siendo las más representativas la poliarteritis nodosa, la granulomatosis  de Wegener, el síndrome de  Churg Strauss, la arteritis de Takayasu y la arteritis de células gigantes.

 

Poliarteritis Nodosa
 
Es una enfermedad infrecuente, que predomina en hombres.  Se caracteriza  por inflamación de arterias de mediano y pequeño calibre.  Esto da lesión a nivel de  piel, riñones, nervios periféricos, músculo e intestino principalmente, aunque puede afectar cualquier tejido. Usualmente se manifiesta  por síntomas generales de fiebre, malestar, pérdida de peso y compromiso de uno o más órganos blanco.  Se asocia a infección por hepatitis B en hasta un 50% de los casos (13).  La afectación cardíaca es común en los estudios patológicos, pero clínicamente se documenta con menos frecuencia.   Cuando ocurre infarto de miocardio por vasculitis coronaria, usualmente es silente.  Puede haber insuficiencia cardíaca por isquemia directa o por hipertensión, o ambas.  En las autopsias se ha documentado:  arteritis coronaria, infarto de miocardio, pericarditis e hipertrofia cardíaca.   Se han reportado casos de arteritis coronaria aislada.  El manejo es el de la enfermedad de fondo.  Se usan corticoesteroides e inmunosupresores como la ciclofosfamida.   Cuando se documenta infección por hepatitis B, debe manejarse con interferón.
 
Enfermedad de  Churg Strauss
 
Es una inflamación granulomatosa vascular afectando principalmente piel, nervios periféricos y pulmones.  Se asocia con eosinofilia periférica y usualmente aparece en personas con historia previa de alergias como rinitis y asma.  La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca  por miositis,  isquemia e hipertensión pulmonar (14).

 

Granulomatosis de  Wegener

Es una vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta característicamente vías aéreas altas y bajas, riñón y de manera variable otros órganos como el corazón. Se asocia con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos tipo  C (ANCA- C).  Pueda afectar corazón, usualmente produciendo insuficiencia cardíaca (14).
 

Arteritis de Células Gigantes

Es una vasculitis que afecta a  personas mayores de cincuenta años, manifestándose por dolor craneal, polimialgia reumática (dolor y rigidez de cintura escapular y/o pélvica), fiebre y sintomatología sistémica.  Usualmente los pacientes presentan velocidad de eritrosedimentación (VES) altas.  Puede haber arteritis de coronarias.  Tardiamente  puede complicarse con aneurismas de aorta, que pueden afectar las coronarias.
 

Arteritis  de Takayasu

Es conocida como la enfermedad sin pulsos.  Usualmente se presenta en mujeres jóvenes, manifestándose como fiebre, artralgias,  pérdida de peso y luego manifestaciones de inflamación arterial de la aorta y sus ramas.  Esto lleva a fibrosis y estenosis con soplos y síntomas de claudicación.  Puede haber disnea y palpitaciones como manifestación de insuficiencia cardíaca congestiva por hipertensión sistémica o pulmonar.  Puede haber angor y pericarditis.  La hipertensión arterial es frecuente, pero la afectación arterial de miembros superiores puede enmascararla,   por lo que es importante la medición de la presión en los miembros inferiores (15).
 

Espondiloartropatías Seronegativas

Otro gran grupo de enfermedades reumáticas que pueden comprometer al corazón son las espondiloartropatías seronegativas.  Estas son un grupo relacionado de trastornos multisistémicos inflamatorios, que afectan la columna axial, articulaciones periféricas y estructuras periarticulares.  Están asociadas a manifestaciones extraarticulares, incluyendo el corazón.  A nivel cardíaco presentan lesión de la raíz aórtica y del sistema de conducción cardíaco (16).  De este grupo, las enfermedades que más nos interesan son la espondilitis anquilosante y las artritis reactivas.  En las otras, a saber, espondiloartropatía juvenil, artritis psoriásica y la artropatía enteropática, la afectación cardíaca es muy poco común.    Estas  artritis se han asociado variablemente a la presencia del alelo HLA B27.

Las artitis reactivas,  clásicamente el Síndrome de Reiter,  son enfermedades inflamatorias sistémicas con sinovitis que ha sido inducida por una infección, pero en la que no puede aislarse microorganismos cultivables de la sinovia.   En el  Síndrome de Reiter encontramos la clásica tríada de uretritis, conjuntivitis y artritis post infecciosa.  Existe afectación cardíaca en un 5 a un 10% de los casos (16) .  Puede haber aortitis en un 1-2% de los pacientes.   La inflamación puede producir engrosamiento proximal de la raíz de la aorta, dilatación del anillo valvular, valvulitis e insuficiencia valvular.  La inflamación puede comprometer  el sistema de conducción  y el nódulo atrioventricular. Esto puede llevar a bloqueo cardíaco completo con necesidad urgente de un marcapasos cardíaco.  Puede ocurrir de  manera menos frecuente  afectación del septointerventricular produciéndose insuficiencia mitral.  La mayoría de los casos de insuficiencia valvular aórtica progresan irremediablemente a sobrecarga ventricular izquierda y llevan a la necesidad de reemplazo valvular.

La espondilitis anquilosante es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente el esqueleto axial y frecuentemente las articulaciones periféricas.  La afectación más característica es la sacroileitis.  Es una patología más frecuente en hombres, comenzando usualmente en la adolescencia tardía o comienzos de la edad adulta.  En la espondilitis anquilosante se encuentra afectación  cardiovascular en un 1 a un 4% de los casos.  Hay aortitis ascendente, insuficiencia valvular aórtica, anormalidades de conducción cardíaca, cardiomegalia y pericarditis.  La aortitis  puede ir de fibrosis crónica sin importancia hemodinámica asociada a enfermedad de larga data, hasta una insuficiencia aórtica aguda con falla cardíaca galopante en pacientes con poca clínica.  A veces se ha descrito insuficiencia mitral aguda.  El riesgo de insuficiencia aórtica aumenta con la edad del paciente, la duración de la enfermedad, la presencia de artritis en articulaciones periféricas diferentes a caderas y hombros.  La insuficiencia aórtica se documenta en un 3.5% de los casos luego de 15 años, y en un 10% luego de 30 años de enfermedad.

En la espondilitis anquilosante se ha descrito un cuadro de dolor torácico recurrente como forma frustrada, que puede simular una cardiopatía isquémica (17).

Los trastornos de conducción aumentan con el paso del tiempo llegando a un 8.5% luego de 30 años.  Aumenta con la presencia de artritis periférica.  Algunos pacientes han presentado bloqueo completo con crisis de Stoke Adam´s.

Se ha  encontrado que un proceso inflamatorio asociado al alelo HLA B27   puede ser la causa subyacente en un 14 a 20% de los pacientes con insuficiencia aórtica aislada (16).  Estudios en Suecia han demostrado que en hombres la ocurrencia de un bloqueo cardíaco completo sin espondiloartropatía y el "síndrome de  insuficiencia aórtica aislada con bradicardia" que requiere marcaspasos es un proceso inflamatorio asociado con HLA B27 debido a que la frecuencia del HLA B27 aumenta en tales pacientes (17).

El  manejo de la enfermedad cardíaca en estos pacientes con espondiloartropatías es igual que en pacientes sin ellas.
 

Miositis Inflamatorias Idiopáticas

Son un grupo de patologías reumáticas de causa desconocida en las que la principal manifestación clínica es la debilidad muscular proximal simétrica causada  por inflamación no supurativa del músculo esquelético (18).  Las dos enfermedades más  conocidas son la dermatomiositis y la polimiositis.

En estas enfermedades la afectación cardíaca es común pero poco sintomática hasta que sea muy avanzada.  Las anormalidades más frecuentes son los trastornos del ritmo.  Puede haber insuficiencia cardíaca por miocarditis o fibrosis miocárdica.  Rara vez ocurre pericarditis sintomática.

Los trastornos del ritmo han sido reportados hasta en un tercio de los pacientes, aunque hay mucha variación según el estudio.  Ninguno de los trastornos es específico para una enfermedad en particular.  Los trastornos más frecuentes son de conducción y disrritmias atriales y ventriculares, incluyendo el bloqueo completo.  Pueden haber anormalidades de conducción en los niños de madres enfermas, principalmente cuando hay presencia de anticuerpos anti Ro.

La cardiomegalia con reducción de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo se documenta en menos del 5% de los casos.  Hay elevación del CPK MB  por regeneración de miofibrillas en el músculo dañado.

El tratamiento temprano con esteroides e inmunosupresores es vital, para tratar de obtener beneficio antes de  que se instauren lesiones fibróticas.  Los trastornos de conducción responden poco al tratamiento, pues usualmente son reflejo de compromiso fibrótico.
 

Esclerosis Sistémica

Es otra de las colagenopatía infrecuentes, pero que  presenta complicaciones cardíacas importantes.  Es una enfermedad sistémica que afecta tanto la piel como los órganos internos.  La caracteriza una arteriosclerosis fibrótica de la vasculatura periférica y visceral.  Hay grados variables de acumulación de matriz extracelular, principalmente colágeno, en la piel y vísceras.  Se asocia con la presencia de autoanticuerpos, principalmente los anticuerpos anti centrómero y anti Scl-70.  Clínicamente se manifiesta por el fenómeno de Raynaud, engrosamiento de la piel (escleroderma), afectación de órganos internos que incluye tracto gastrointestinal, pulmones, riñones y corazón (19).

Hasta un 81% de los pacientes presentan fibrosis parchonada del miocardio en los estudios anatomopatológicos. El compromiso cardíaco es uno de los principales determinantes de sobrevida.  La manifestación clínica más frecuente es la disnea de esfuerzo y palpitaciones, que son muy difíciles de diferenciar del compromiso pulmonar.

El ecocardiograma es anormal en un 50% de los pacientes, con engrosamiento o derrame pericárdico, aunque la manifestación clínica de pericarditis y taponamiento es rara.  La pericarditis responde bien a los AINES.  En casos severos puede requerirse el uso de esteroides.  Raramente hay taponamiento cardíaco que requiere de drenaje.  No se requiere tratamiento del derrame pericárdico asintomático, el cual puede persistir por mucho tiempo.

La fibrosis miocárdica no produce angina típica ni infarto, pero puede producir una cardiomiopatía con insuficiencia cardíaca congestiva.  Es probable que el vasoespasmo coronario a repetición contribuya a la fibrosis. Los órganos internos sufren fenómenos de isquemia intermitentes similares al Raynaud inducido por el frío.  A nivel del corazón se ha documentado la presencia de necrosis asociada a isquemia miocárdica intermitente.   La perfusión mejora con el uso de bloqueadores de canales de calcio, dipiridamol y captopril.

En el EKG se pueden documentar anormalidades como arritmias auriculares,  ventriculares y trastornos de conducción.  Pueden haber taquiarritmias asociadas a muerte súbita.  La ayoría de los cambios de conducción y arritmias son asintomáticas y no requieren de intervención, aunque su presencia se correlaciona con mal pronóstico.

El uso de drogas modificadoras de enfermedad no ha demostrado modificar la patología cardíaca.

Otra de las complicaciones cardíacas es el cor-pulmonare, secundario a la hipertensión pulmonar.  Esta hipertensión pulmonar puede ser aislada, sin fibrosis pulmonar asociada o secundaria a fibrosis pulmonar.  Su presencia es de mal pronóstico.

En la enfermedad mixta del tejido conectivo, las manifestaciones cardíacas son similares a los de la esclerodermia.

 

Amiloidosis
 
Es una condición en la que un material proteináceo insoluble se deposita en la matriz extracelular de los tejidos.  Puede estar localizada a un órgano o ser sistémica.  Puede ser primaria o secundaria a condiciones inflamatorias crónicas.  Como fenómeno primario se puede ver en reumatología como un síndrome del Tunel Carpal, como una imitadora de artritis reumatoidea y como debilidad muscular.  Como fenómeno secundario puede complicar cualquier enfermedad reumatológica inflamatoria crónica, principalmente la artritis reumatoidea, la artritis reumatoidea juvenil y la espondilitis anquilosante  (20).
Puede afectar el corazón en forma de una cardiomiopatía amiloide.  Un tercio de los pacientes puede presentarse con insuficiencia cardíaca congestiva.  El diagnóstico ecocardiográfico es más frecuente que el clínico.  En el ecocardiograma puede verse un aumento en la ecogenicidad miocárdica con engrosamiento atrial (21).

 

Síndrome de Marfán
 
El síndrome de Marfán es una enfermedad autosómica dominante en que se ha documentado alteraciones en el gen para la fibrilina.  En ella se afectan los órganos en los que hay fibras elásticas, incluyendo las paredes elásticas de las arterias, el ojo, ligamentos, piel y parénquima pulmonar.  El paciente con Marfán es fácilmente reconocible por su fenotipo, a saber:  alto, extremidades delgadas, aracnodactilia (dedos como patas de una araña), y disminución de la grasa subcutánea.  En las personas con el síndrome de Marfán las complicaciones cardíacas son múltiples y frecuentes.  La causa más común de muerte es la dilatación aneurismática de la aorta ascendente con disección.  El promedio de vida es de 32 años.  Hay prolapso de la válvula mitral con insuficiencia o insuficiencia aórtica en un 60% de los pacientes por auscultación y en más de un 80% por ecocardiograma (22).
 
 
Enfermedad de Paget
La enfermedad de Paget es un trastorno crónico inflamatorio del hueso, en que se presenta aumento en la resorción ósea mediada por osteoclastos seguida por un fenómeno formativo óseo.  Esto produce un hueso desorganizado asociado con aumento de vascularidad y fibrosis medular.  La manifestación más común es dolor y artralgia, aunque en la mayoría de los pacientes es asintomática.  Las áreas afectadas se sienten calientes por el aumento en el flujo sanguíneo.  Puede haber deformidades óseas y fracturas espontáneas.  Por aumento del flujo sanguíneo puede presentarse aumento del gasto cardíaco, insuficiencia cardíaca, hipertensión, cardiomegalia y angina (23).

 

Policondritis Recurrente
 
Es una enfermedad episódica poco frecuente, probablemente de origen autoinmune, que se caracteriza por la inflamación y destrucción recurrente de tejidos cartilaginosos. Se afecta principalmente el pabellón auricular, articulaciones, cartílago nasal, cartílago ocular y tracto respiratorio.  A nivel cardíaco se produce una de las complicaciones más serias de esta enfermedad, la insuficiencia aórtica debida a dilatación progresiva del anillo valvular.  También puede producirse pericarditis, arritmias y trastornos de conducción (24).
Otro punto muy importante al estudiar la patología cardiovascular en los pacientes reumáticos son las complicaciones secundarias a los tratamientos.  Quizás el más importante sea el frecuente y prolongado uso de los esteroides, que puede agravar y precipitar la enfermedad cardiovascular isquémica aterosclerótica e hipertensiva.  as complicaciones cardíacas van a ser más frecuentes y más severas que en la población sana, siendo una de las principales causas de morbi-mortalidad en el paciente reumático que ha superado las etapas agudas de su enfermedad.  El uso de esteroides afecta al corazón de tres formas principales:  1.  Aumenta la cantidad de tejido adiposo en las regiones subepicárdicas, principalmente en las áreas alrededor de las arterias epicárdicas, y en las paredes del ventrículo derecho, atrio derecho y septo interatrial; 2.  Aumenta el grosor de las paredes del ventrículo izquierdo; 3.  Aumenta la cantidad de placas ateroscleróticas en las arterias coronarias epicárdicas. La duración crítica del tratamiento esteroidal para la aparición de complicaciones parece ser más de 12 meses.  También parece ser más importante la duración del tratamiento esteroidal que la dosis.  La hipercolesterolemia es más frecuente en pacientes que toman más de 10mg de prednisona.  En promedio, 10mg de prednisona aumenta el colesterol en 7.5mg% (9).

 

Conclusión

Es así como podemos ver que la patología cardiovascular es muy frecuente en los diversos padecimientos reumáticos, por lo que es importante que el cardiólogo tenga una noción clara de estas enfermedades para poder adelantarse a las complicaciones y buscarlas activamente.  Definitivamente, el tratamiento de los pacientes reumatológicos debe ser multidisciplinario e involucrar al especialista en cardiología.

 

Referencias
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* Departamento de Reumatología / Medicina Interna, Hospital Clínica Bíblica, San José, Costa Rica.
Apartado 6907-1000
San José, Costa Rica
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