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Revista Costarricense de Cardiología

Print version ISSN 1409-4142

Rev. costarric. cardiol vol.2 n.1 San José Apr. 2000

 

 
La comunicación interventricular
 
Dr. Abdon Castro B*
 
 
Incidencia

La comunicación interventricular es la cardiopatía congénita más frecuente. La incidencia es de 1 caso por cada 1000 nacidos vivos. Al ser la más frecuente es la cardiopatía más estudiada y la que con más frecuencia llega a la vida adulta. En Costa Rica representa el 28% de todas las cardiopatías congénitas (cuadro I) y constituye la primer causa de egreso de los pacientes operados.

La anatomía de ésta malformación está dada por el sitio donde se encuentre en el tabique interventricular. Así, existe la comunicación supracristal o subpulmonar, la membranosa, la muscular y la posterior o tipo canal. Antiguamente se describía una comunicación entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha, conocida como la anomalía de Gerbode. Hoy se sabe que no existe y que en realidad se trata de una comunicación entre el ventrículo izquierdo y el derecho de tipo membranoso, en la cual se ha formado un tejido aneurismático y que involucra la valva septal de la tricúspide, permitiendo una comunicación hacia la aurícula derecha. Un 5% de las comunicaciones interventriculares se asocia con insuficiencia aórtica, sobre todo las supraventriculares y las perimembranosas. Otro 5% se asocia con obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, ya sea en la modalidad de hipertrofia de la banda septal o de la porción infundibular. Es rara la asociación con la estenosis aórtica o con la coartación aórtica. Se le puede encontrar asociada a la persistencia del conducto arterioso en alrededor del 10% y siempre debe buscarse esta asociación. No es la intención de ésta revisión, el hablar de la comunicación interventricular que acompaña a las malformaciones troncoconales, porque éstas patologías tienen su fisonomía propia.

La Fisiología

La fisiología de la comunicación interventricular está dada por la relación de las resistencias pulmonares y las sistémicas. Entre más resistencias pulmonares menos flujo pasará por el circuito pulmonar y a la inversa. Las comunicaciones interventriculares pequeñas cursan con Qp/ Qs menor de 1,5, presiones pulmonares normales y silueta cardíaca de tamaño normal; las comunicaciones interventriculares con Qp/Qs entre 1,5 y 2.0 son moderadas, casi todas tienen la silueta cardíaca de tamaño normal y las presiones pulmonares pueden estar normales o discretamente aumentadas; cuando el Qp/Qs es mayor de 2.0 se habla de comunicaciones grandes y tienen cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado y datos de hipertensión arterial pulmonar de moderada a severa. Un dato útil para llamar una comunicación interventricular grande es que tiene el mismo diámetro que la raíz de la aorta, una medida muy fácil de hacer con ecocardiografía.

Desde el punto de vista de la fisiología podemos tener básicamente tres situaciones. La primera se refiere a los defectos pequeños con resistencias pulmonares bajas. Los defectos pequeños imponen una gran resistencia al flujo entre los ventrículos, dando una gran diferencia de presión entre ambas cámaras, un cortocircuito de izquierda derecha muy pequeño y presiones derechas normales y esencialmente un funcionamiento cardíaco normal. No hay alteraciones diastólicas.

La segunda situación se da con las resistencias pulmonares variables, que se ve en los defectos septales de tamaño moderado a grande. Estos pacientes tienen un defecto que es la mitad o menos del diámetro aórtico y una diferencia de presión pico sistólica entre los dos ventrículos igual o superior a los 20 mmHg. En este grupo de pacientes es extremadamente raro ver elevación marcada de las resistencias pulmonares vasculares; la mayoría tiene sobrecarga diastólica de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo con hipertrofia de éste último. La hipertrofia del ventrículo derecho es leve. La fisiología del cortocircuito de izquierda a derecha se mantiene muy similar a los casos con defectos pequeños, hasta que la presión sistólica del ventrículo derecho es del 70 al 85% de las presiones sistémicas. En este momento el gradiente transventricular es de 15-30 mmHg. La presión del ventrículo izquierdo se eleva muy rápidamente en relación con la derecha y mantiene un flujo durante toda la sístole; la presión ventricular izquierda cae más rápidamente que la derecha y esto determina un flujo pequeño de derecha a izquierda, que aumenta el volumen diastólico del ventrículo izquierdo. Este volumen no es inyectado al circuito sistémico, sino que lo hace al circuito pulmonar de nuevo.

En los defectos septales grandes, es decir cuando el tamaño de la comunicación interventricular es igual a la raíz de la aorta, el circuito pulmonar es sometido a la fuerza contráctil común de ambos ventrículos, toda vez que la CIV no es restrictiva. De esta manera la presión en ambos ventrículos es igual. Durante los dos tercios de la sístole izquierda el ventrículo izquierdo supera en presión al derecho, pero en el último tercio el derecho supera al izquierdo y se produce un cortocircuito de derecha a izquierda o ninguno del todo. Todo esto sucede cuando las resistencias pulmonares vasculares son leves a moderadas. Cuando existen resistencias muy elevadas en el circuito pulmonar, en la fase temprana de la sístole hay un pequeño cortocircuito de izquierda a derecha; pero en la fase tardía hay una inversión del flujo hacia el ventrículo izquierdo que se mantiene durante la fase de relajación del ventrículo izquierdo. La manifestación clínica más evidente es la ausencia de soplos o que son mínimos.    

La Clínica

El estado clínico depende principalmente del tamaño del defecto, el estado de la vasculatura pulmonar y la variación de ambos parámetros con la edad.

La historia clínica empieza con la detección de un soplo grado III o más desde la época de lactante. Habitualmente, después de la tercera semana de edad, aparece un soplo que no se había detectado antes. Este soplo se hace más intenso en los tres primeros meses de vida cuando disminuyen aún más las resistencias vasculares pulmonares y aumenta el flujo a través de la comunicación. La anemia fisiológica que aparece en el lactante alrededor de los dos y medio meses contribuye también a la presencia de un mayor flujo por el circuito pulmonar. Cuando el flujo es muy excesivo se produce insuficiencia cardíaca por sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo, no sucediendo así cuando el flujo es moderado o muy poco. Estos niños cursan con cuadros bronquiales a repetición y falla para progresar. La explicación de estos cuadros respiratorios, en ausencia de infección, es que posiblemente hay un edema pulmonar. La auscultación revela un soplo holosistólico grado III o más en el 4EII irradiado en banda hacia la derecha. Habitualmente el soplo cubre el componente aórtico del segundo ruido. Cuando el flujo pulmonar es muy alto se detectará un retumbo mitral y si hay insuficiencia aórtica se oirá un escape aórtico. La presencia de un escape pulmonar hablará de una insufiencia pulmonar y siempre significará hipertensión arterial pulmonar. En cambio un frémito en precordio nos indicará que la presión pulmonar es normal. Cuando la comunicación es muscular se producirá un soplo protomesosistólico, ya que al final de la sístole no hay paso de sangre, posiblemente debido a la contracción muscular que experimenta el septum que impide el paso de la sangre. La desaparición del soplo, asociado a un segundo ruido aumentado, nos indicará que se desarrolló una hipertensión arterial pulmonar importante. Esto es muy útil detectarlo en los adultos y en los niños con síndrome de Down, que son las dos condiciones donde la hipertensión arterial pulmonar se desarrolla y puede pasar desapercibida con relativa facilidad. Estos pacientes no pasan por la fase de insuficiencia cardíaca de alto gasto e inclusive pueden lucir muy saludables.

En los pacientes que desarrollan el síndrome de Eisenmenger, Wood, piensa que se desarrolla desde la lactancia. Ni la cianosis ni la dificultad respiratoria aumentan durante la niñez o la adolescencia, sino que el deterioro se da durante la fase temprana del adulto. Hay acuclillamiento en el 33% de los casos, pero nunca antes de los 24 años de edad y se da en el 100% de los pacientes mayores de 40 años y es la causa de muerte en el 29% de los casos.

El Electrocardiograma

El electrocardiograma puede mostrar desde una normalidad hasta una sobrecarga sistólica del ventrículo derecho. En los defectos pequeños, unos pocos pacientes mostrarán un patrón rsr´ en V2. Se ha descrito desviación del eje a la izquierda en los defectos tipo canal, pero también se puede ver ocasionalmente en otro tipo de defectos. Clásicamente se ha descrito un isodifasismo amplio en las precordiales, indicativo de crecimiento biventricular. Esto es particularmente cierto en las comunicaciones interventriculares moderadas o grandes. La presencia de un bloqueo AV de primer grado y desviación del eje a la izquierda nos hará pensar en un canal AV. Hay un 5% de las comunicaciones que se asocian con bloqueo de rama derecha y en general no nos habla de anomalías asociadas o de trastornos hemodinámicos. Cuando se aprecie un crecimiento franco del ventrículo izquierdo nos hará pensar en una sobrecarga mayor del ventrículo izquierdo (insuficiencia aórtica, insufiencia mitral). Cuando existe hipertensión arterial pulmonar, se mostrará hipertrofia del ventrículo derecho. Aparecerá un patrón QRS en V1 con empastamiento de la onda R y retraso de la deflexión intrinsecoide y ondas S ausente o muy pequeñas; las ondas S en V6 son profundas. La presencia de una onda P bifásica en I, AVR yV6. indicará crecimiento de la aurícula izquierda cuando hay sobrecarga volumétrica de la aurícula izquierda, en los cortocircuitos grandes de izquierda a derecha.

La Radiografía de Tórax
 
En los defectos pequeños la radiografía de tórax es enteramente normal.

La radiografía de tórax mostrará cardiomegalia, abombamiento del arco de la pulmonar o crecimiento del ventrículo izquierdo, cuando el flujo pulmonar está importantemente aumentado las incidencias oblicuas en adultos resultan útiles cuando se quiere diferenciar los crecimientos selectivos de las cavidades cardíacas. En el lactante no es tan útil.

El flujo pulmonar aumentado se mostrará sobre todo a nivel de los hilios y de la parte media de los campos pulmonares. Cuando hay insuficiencia cardíaca de alto gasto se notará congestión de los campos pulmonares. Si el observador es muy agudo, podrá ver que el bronquio izquierdo muestra compresión por dos factores: abombamiento de las pulmonares y crecimiento de la aurícula izquierda.

Es importante recordar que en los casos con hipertensión arterial pulmonar y resistencias muy aumentadas la silueta cardíaca será de tamaño normal,hasta tanto no haya falla cardíaca y se dilate el ventrículo derecho. Los hilios pulmonares estarán amputados y habrá abombamiento marcado del cono de la pulmonar.
 

 
 La Ecocardiografía

La ecocardiografía ha venido a ser la herramienta diagnóstica más útil hoy día ya que nos permite clasificar el tipo anatómico, calcular la presión pulmonar, detectar la presencia de anomalías asociadas y sobre todo nos ha evitado, en la mayoría de las ocasiones, la realización de un cateterismo cardíaco.

El tamaño de la comunicación interventricular se puede determinar en casi la totalidad de las comunicaciones interventriculares. Así, si el defecto es del tamaño de la raíz de la aorta se habla de una CIV grande; si es de uno a dos tercios de la raíz de la aorta, se habla de una CIV moderada y menos de un tercio es pequeña. Los defectos musculares, casi solo detectados por Doppler color, nos indican una CIV diminuta.

La localización de la CIV se hace con el análisis de los diferentes planos ecocardiográficos. (Figura 1.) El eje largo paraesternal nos permite visualizar las CIV perimembranosas, las de mal alineamiento (como en Tetralogía de Fallot) y defectos en la porción anterior del septum trabecular o muscular. Una ligera rotación del transductor a favor de las manecillas del reloj nos permitirá ver el tracto de salida del ventrículo derecho y detectar las CIV subpulmonares. En el eje corto a nivel de la raíz de la aorta se pueden ver las CIV de la porción subaórtica a las 12, las subpulmonares a la una y las perimembranosas a las diez-once.

En la proyección de cuatro cámaras, ya sea apical o subxifoidea, se pueden apreciar las CIV del tracto de entrada y las subaórticas.

El gradiente de presión interventricular se puede determinar por la medición de la velocidad del jet. Aplicando la fórmula de Bernoulli se determina el gradiente. Esta técnica tiene algunos inconvenientes que es importante tener en cuenta. Si el jet no queda paralelo a la dirección del haz sónico, se puede subestimar el gradiente y segundo, el Doppler mide el gradiente instantáneo máximo entre el ventrículo derecho e izquierdo y no durante toda la sístole, de tal manera que se puede sobreestimar la diferencia.

Se puede ver el mecanismo de cierre de una comunicación interventricular. Los defectos perimembranosos se cierran por la formación de un aneurisma de tejido a partir de la septal de la tricúspide. Los defectos musculares se cierran por crecimiento de tejido alrededor del defecto a partir del ventrículo derecho.
 
 

 
 
 
Por supuesto que se pueden detectar anomalías asociadas tales como comunicación interauricular, persistencia del conducto arterioso, estenosis de las válvulas AV o insufiencia de las mismas. Es costumbre en nuestro Servicio de Cardiología, que los niños menores de 2 años no necesiten cateterismo cardíaco cuando se trata de una comunicación interventricular,ya que se ha demostrado desde hace mucho tiempo que es poco probable que las resistencias pulmonares estén elevadas en forma fija.

La Hemodinamia

Finalmente los estudios hemodinámicos tan útiles hace unos años, nos permiten medir las presiones pulmonares en forma directa, realizar el cálculo de las resistencias pulmonares y definir la anatomía. Lo que si es un hecho hoy día es que en niños escolares y mayores, así como en adultos es necesario hacer cateterismo cardíaco, no importa que el estudio ecocardiográfico nos muestre una patología bien definida y las resistencias pulmonares pensemos que estén normales o por lo menos no muy elevadas.

Nosotros realizamos primero un cateterismo derecho con medida de todas las presiones y las saturaciones de oxígeno en la pulmonar, ventrículo derecho, aurícula derecha, vena cava superior y arteria femoral con la idea de hacer todos los cálculos de flujos y resistencias. En el lactante con gran frecuencia se pasa el foramen ovale y se pueden medir las presiones de aurícula izquierda, ventrículo izquierdo. En esta situación se hace un retiro de ventrículo izquierdo a aurícula izquierda y aurícula derecha.

Si el ductus no se atraviesa desde la pulmonar, es obligante hacer un cateterismo izquierdo, si hay hipertensión arterial pulmonar.
 

 
 
 
La cineangiografía realizada en el ventrículo izquierdo tiene por fin determinar el tipo de CIV, si existe una sola o varias. Cuando se sospecha la presencia de una PCA o de insuficiencia aórtica es deber realizar un aortograma o si existe una CIV en la cual se deba realizar ventriculotomía del izquierdo y sea necesario conocer el trayecto de la descendente anterior.

Es importante hacer énfasis, sobre el estado fisiológico del paciente, sobre todo si las resistencias pulmonares están elevadas y contraindican la cirugía. A este respecto es bueno recordar que la toma de presiones y otras variables se hace en un corto período de tiempo y esto no debe hacer caer al médico en la trampa de tomarlo como parámetro único, sino que deben tomarse otras variables, como tamaño de los ventrículos. Cuando el ventrículo y la aurícula izquierdos permanecen dilatados, nos habla de sobrecarga volumétrica, aún con resistencias pulmonares elevadas y por ende que el flujo por el árbol pulmonar está aumentado.

Finalmente, cuando la resistencias pulmonares están elevadas, como para contraindicar la cirugía se debe dar oxígeno inhalado al 100% y volver a hacer los cálculos. También se puede usar el óxido nítrico hoy día, como potente vasodilatador pulmonar y si la respuesta es de descenso de las presiones pulmonares, los nuevos cálculos nos dirán si se puede operar o no.

Tratamiento

Resulta de vital importancia la comunicación con los padres. Se les debe informar sobre las repetidas evaluaciones. En presencia de defectos pequeños se hará énfasis sobre lo benigno de la lesión y que el niño debe de ser manejado normalmente. En todos los pacientes se debe hacer ver a los familiares sobre la necesidad de la profilaxis con antibióticos para protegerlos de la endocarditis sobre todo en procedimientos dentales, cirugía orofaríngea, cirugía gastrointestinal y genitourinaria. Se les debe explicar por anticipado los problemas con la alimentación, la potencial cirugía, las actividades físicas y los medicamentos que les pueden dar problemas.

El tratamiento definitivo es quirúrgico. Se deben operar aquellos lactantes con insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial pulmonar, o falla para progresar. Ni la edad ni el peso del niño son contraindicaciones para ser operado. En nuestro Servicio la política es que cuando se detecta una CIV grande se debe cerrar y solo se retrasa cuando el tratamiento médico permite ganar unos cuantos gramos más. Los niños escolares y adolescentes que muestren algún grado de dilatación del ventrículo izquierdo son candidatos a la cirugía, aún con presiones pulmonares normales. Si la comunicación tiene hipertensión arterial pulmonar se deberán valorar las resistencias pulmonares vasculares con el fin de determinar el riesgo quirúrgico. En el niño mayor y en los adolescentes algunos grupos preconizan su cierre con cirugía para evitar los problemas de tipo endocarditis, sobre todo ahora que el consumo de drogas ha aumentado y las posibilidades de desarrollar una infección son mayores.

Cuando la comunicación interventricular se asocia con insuficiencia aórtica se debe cerrar. Si la insufiencia aórtica persiste después del cierre y es mínima se mantiene una conducta expectante y solo se hará cirugía valvular si hay dilatación del ventrículo izquierdo.

Secuelas Postoperatorias

No es raro encontrar un soplo de comunicación interventricular postoperatoriamente. La valoración del cortocircuito se hace igual que preoperatoriamente.

Se puede observar en el electrocardiograma un bloqueo de rama derecha y muy rara vez bloqueo AV.

Las arritmias son un problema tardío, particularmente en pacientes con ventriculotomía derecha o izquierda, un problema casi obviado hoy día en que se hace el aborde del cierre de la comunicación a través de la aurícula derecha.

Curso y pronóstico

Los defectos pequeños tienen un excelente pronóstico. La gran mayoría (75-89%) se cierran antes de los 2 años de edad.

Más o menos el 20% de los lactantes con CIV moderadas alcanzan la niñez con cortocircuitos de izquierda a derecha grandes. Otros disminuyen su cortocircuito por una combinación de dos factores: cierre de la CIV por tejido aneurismático o una relación del área corporal con el defecto favorable conforme crece el niño.
 


 
Los defectos grandes terminan operados y no es conveniente esperar toda vez que el riesgo quirúrgico es muy bajo y se sabe que un diámetro igual al de la raíz de la aorta nunca se va a cerrar solo, ni a reducir.

Podemos concluir que la comunicación interventricular es una cardiopatía susceptible de tratamiento quirúrgico con muy buenos resultados y que de ninguna manera se justifica que niños con este tipo de malformación cardíaca deambulen hoy día sin tratamiento. En nuestros países del área, pobres, solo la solidaridad social, permitirá el tratamiento adecuado de esta cardiopatía.

Referencias

1.- Castro A. Cardiopatías congénitas Rev Méd.Nal Niñs ( edición extraordianaria):1979, 181-194.         [ Links ]

2.- Moss and Adams. Heart disease in infants, children and adolescents. Fiftth edition. Williams and Wilkins,1995         [ Links ]

3.- Castañeda,A,Jonas R, Mayer, Hanley. Cardiac surgery of the neonate and infant. W.B Saunders Company. 1994         [ Links ]

4.- Silverman Norman. Pediatric Echocardiography. Williams and Wilkins, 1993.Baltimore Maryland.         [ Links ]

5.- García Fernández MA Doppler cardiaco. 1988. Interamericana-McGraw Hill Madrid         [ Links ]

* Dirección para correspondencia: Dr. Abdón Castro B. Servicio de Cardiología. Hospital Nacional de Niños (CCSS), San José, Costa Rica.

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