Introducción:
La enfermedad de Mondor fue descrita por primera vez por Henri Mondor, cirujano francés en 1939 (descrita también por Fagge en 1869 1,10), realizando una descripción más detallada del cuadro clínico en cuatro pacientes vistos por él 1,7,12.
Es una afección poco común que se produce principalmente en la población de mediana edad y es tres veces más común en mujeres que en hombres, lo que motivó que Leger en 1947, al realizar una revisión del tema, introdujese el epónimo con el que la entidad es conocida actualmente 1,7,12. Se caracteriza por la tromboflebitis superficial de las venas torácico-epigástrica o de sus afluentes y se presenta principalmente en los vasos de la pared toracoabdominal anterolateral, afectando a los vasos epigástricos superiores 1,2,5,6,8,9,10,12.
Epidemiología, clínica y diagnóstico.
La enfermedad de Mondor afecta principalmente a las mujeres (10:1), con el pico de incidencia a la edad de 43 años. Menos de 400 casos han sido reportados en la literatura mundial. Sin embargo, su incidencia después de la cirugía del cáncer de mama y plastias estéticas se ha estimado en 1% 8. Clínicamente se presenta como un cordón subcutáneo indurado, de aparición brusca en la pared torácica. La piel que lo recubre es móvil y no suele presentar signos inflamatorios. A pesar que es una lesión frecuentemente asintomática, algunos pacientes experimentan dolor o molestia especialmente a la palpación. Un dato característico es la aparición de dolor en la pared torácica, antes de hacerse evidente la induración de la piel 1.
Es una entidad rara caracterizada por tromboflebitis esclerosante que implica clásicamente una o más de las venas subcutáneas de la mama y de la pared anterior del tórax (epigástrica superior, toracoepigástrica y / o vena torácica lateral). Raros casos se han reportado en sitios atípicos (pene, la ingle, el abdomen y la fosa antecubital) 8,12.
La etiología de la enfermedad de Mondor sigue sin estar clara. Los factores predisponentes son sobre todo un trauma, actividad física excesiva, cirugía de mama, biopsia de mama, procesos inflamatorios, cáncer de mama, e infecciones 2,6,10. Algunos autores consideran este síndrome como un marcador de cáncer sincrónico 2.
La enfermedad de Mondor, o trombosis de la vena toracoepigástrica, pueden ocurrir espontáneamente, después de cualquier operación de mama, o incluso después de una biopsia percutánea con aguja. Aunque la enfermedad de Mondor no es un factor de riesgo en el cáncer de mama, hay informes de casos de pacientes que presentan esta condición en el momento del diagnóstico de cáncer de mama. Esta condición se presenta típica y clínicamente como un cordón palpable que corre verticalmente desde el hemisferio medio-inferior de la mama hacia la pared abdominal o en la zona afectada que corresponda 1 5,9.
Las manifestaciones de la enfermedad, posteriormente, se han observado en el pene, la ingle, axila, pliegue del codo , de la pared anterior del tórax, la pared abdominal y la región cervical posterior 9,2,8,3. La asociación descrita con patologías sistémicas, tales como el cáncer de mama y estados de hipercoagulabilidad, obliga a realizar una completa evaluación de los pacientes afectados, para descartar las mencionadas afecciones 1.
Fisiopatología
Se han descrito factores predisponentes y desencadenantes como alteración en la tríada de Virchow. A nivel histopatológico este trastorno atraviesa estadios diferentes, según el tiempo de evolución. Inicialmente aparece un infiltrado inflamatorio denso en la pared del vaso y un trombo que ocluye la luz. Subsecuentemente aparece una proliferación del tejido conectivo de las paredes de los vasos, resultando en la formación de un cordón duro.
Por medio de inmunohistoquímica la positividad para anticuerpos monoclonales CD31 y CD34, indican un origen venoso de los vasos afectados. La negatividad para LYVE1 (anticuerpo policlonal contra vasos linfáticos humanos) y D240 tiende a excluir patología linfática. El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con la rotura de fibras musculares, infección por larva migrans y enfermedad de Ackerman (granuloma intersticial asociado a colagenopatías) que cursa con artritis y lesiones cutáneas en forma de placas infiltradas y cordones eritematosos, que constituyen el llamado “signo de la cuerda”. También hay que diferenciarla de una angeítis subaguda, angeítis por drogas y poliarteritis nodosa. Dichos trastornos son generalmente más dolorosos, tienen signos de inflamación y afectan mayormente arterias 1.
Diagnóstico y tratamiento
Aunque es fundamentalmente clínico, el diagnóstico de le enfermedad de Mondor se puede confirmar por medio ecográfico, que evidencia signos directos o indirectos de trombo: presencia de una ecogenicidad interna de la vena superficial en escala de grises, la ausencia de señal de flujo venoso en el Doppler color y ausencia de colapso de la vena mediante compresión del transductor. Cabe señalar que todas las herramientas disponibles (flujo de color, Doppler pulsado, etc) son importantes y mejoran la exploración 7. La ecografía Doppler muestra en ocasiones vasos subcutáneos distendidos, con disminución o ausencia de flujo sanguíneo y puede observarse el trombo en casos agudos. La ecografía eventualmente también es útil para descartar la presencia de una masa compresiva subyacente 1.
El ultrasonido se ha demostrado ser un medio eficaz para apoyar el diagnóstico de la enfermedad del pene de Mondor.
Los hallazgos en la ecografía son una vena del pene no compresible sin flujo y ausencia de lágrimas de los cuerpos cavernosos del pene o la túnica albugínea, hematoma, o evidencia de fractura del pene. Su uso ha sido validado y aceptado por especialidades fuera de la sala de urgencias. Dada la disponibilidad y bajo costo de la modalidad dentro de la disfunción eréctil, la familiaridad con los hallazgos ecográficos puede conducir al hecho de que los servicios de emergencia son capaces de diagnosticar rápidamente esta condición rara en la cabecera con relativa certeza9.
No existe un consenso universal acerca del manejo terapéutico óptimo. La mayoría de los pacientes requieren tratamiento con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Los estudios han demostrado que la administración de los agentes antiplaquetarios y heparina no ayudó a aliviar o para prevenir la trombosis local adicional. En caso de dolor implacable severo, la infiltración local de agentes anestésicos puede ser requerida para ayudar en la resolución de los síntomas. Cuando este tratamiento no es suficiente, o en caso de enfermedad recurrente, una trombectomía o resección venosa superficial puede ser necesario. La combinación de AINE y la infiltración local de bupivacaína al 0,25 % para alcanzar una mejoría notable de los síntomas 12. Debido a que este proceso tiende a la resolución espontánea, el tratamiento generalmente es conservador. El dolor suele responder favorablemente a los AINE y calor local 1. Las guías recientes sugieren dosis profilácticas o intermedias de heparina de bajo peso molecular durante al menos 4 semanas 2,11. Algunos autores sugieren el tratamiento de los síntomas con la aplicación de fármacos locales o sistémicos de antiinflamatorios no esteroides, otros recomiendan la terapia antitrombótica y anticoagulante en las primeras etapas de la enfermedad 11. La anticoagulación puede ser indicada cuando exista riesgo protrombótico asociado, tales como malignidad, exposición a estrógenos y quimioterapia 1.
Conclusiones
La Enfermedad de Mondor es una enfermedad benigna y autolimitada 1. Desde su primera descripción en 1939 ha evolucionado desde el punto de vista clínico, patológico, de diagnóstico y tratamiento. Fisiopatológicamente es importante la alteración en la tríada de Virchow 12. En todos los casos el examen clínico es el primer paso de la gestión de diagnóstico 2,1,13 junto con el ultrasonido Doppler 1. Debe de hacerse diagnóstico diferencial con angeítis subaguda, angeítis por drogas y poliarteritis nodosa; la mayoría de los pacientes requieren tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos 12.