Caso clínico

Varón de 46 años de edad, natural de Ica, sin antecedentes patológicos ni quirúrgicos. Inicia la enfermedad seis meses antes de su ingreso con dolor epigástrico asociado a pérdida de cinco kgs de peso, durante esos meses. Consulta en Gastroenterología ya que, al cuadro anterior durante la última semana, se han sumado llenura precoz y episodios de emésis de contenido bilioso, de moderada cantidad.

Al examen físico se encontró dolor a la palpación superficial y profunda en epigastrio, sin ningún otro hallazgo. Se practicó endoscopía digestiva alta, evidenciándose una lesión tumoral con depresión central, en la cara anterior del bulbo duodenal, de aproximadamente tres cm de diámetro, a la cual se le toman biopsias. Se realizó una tomografía abdominal completa con contraste, que mostró la misma imagen sacular en el bulbo, que fue entonces diagnosticada como un divertículo duodenal (Figura 1).

Se realizó una laparotomía exploratoria buscando definir la histología de la lesión. Se encontró una tumoración sacular de 3.5 cm x 2.5 cm de base ancha,hipervascularizada y edematosa,originada en la cara inferior de píloro, con proyección a la zona gástrica. Se procedió a hacer la diverticulectomia y después una píloroplastia de Finney.

Figura 1 En la enterotem con contraste en la cara anterior del bulbo duodenal se observa imagen sacular de 2 cm aproximadamente de diámetro (FLECHA). 

El estudio histopatológico mostró en la capa muscular propia se observa numerosos ductos agrupados en lóbulos y separados entre sí por haces gruesos e irregulares de músculo liso y tejido conectivo denso; además presencia de islotes de Langerhans compatible con coristoma pancreático pilórico (Figuras 2 y 3). Mediante inmunhistoquímica, el tejido fue positivo por CK AE1/AE3 (citoqueratinas para la identificación de queratinas y básicas), lo cual indica la presencia de dos epitelios, tanto el duodenal como el pancreático en la muestra (Figura 4); mientras que el estudio de cromogranina y sinaptofisina resultaron negativos, hecho que descarta tumores neuroendocrinos (Figuras 5 y 6). Con esto se llegó al diagnóstico final de una heterotopia pancreática completa tipo I. El paciente evoluciona favorablemente del procedimiento y a la fecha se encuentra estable.

Figuras 2 y 3.  En la capa muscular propia, se observan numerosos ductos agrupados en lóbulos y separados entre sí por haces gruesos e irregulares de musculo liso y tejido conectivo denso; además presencia de algunos islotes de Langerhans. El cuadro histopatológico es compatible con coristoma pancreático pilórico. 

Figuras 4, 5 y 6.  En el estudio inmunhistoquímico, se evidencia CK AE1/AE3 positivo. Mientras que en el estudio inmunhistoquímico de cromogranina y sinaptofisina resultaron negativos. 

Contamos con el consentimiento informado del paciente para la realización y publicación del presente artículo.

Discusión

Los coristomas son un hallazgo común en el tracto gastrointestinal, y se encuentran de manera accidental durante exámenes de imágenes como tomografías e invasivos como endoscopia.⁹ El tejido heterotópico puede ocurrir en cualquier ubicación del recorrido gastrointestinal, siendo los sitios más frecuentes estomago e intestino delgado.¹ El páncreas aberrante o heterotópico, es una masa aislada de tejido pancreático, separada completamente del órgano principal, donde se produce embriogénesis propia, pero se desconoce su modo de desarrollo.³, ⁴ Aproximadamente el 5% de la población mundial padece esta condición y la sintomatología no ocurre en la infancia, sino entre los 40 y 60 años de edad; como en el caso de nuestro paciente.⁵

La ectopia pancreática es poco reportada en la bibliografía, mientras que los signos y síntomas dependerán del órgano afectado, siendo afectados el estómago (30%), duodeno (25%), yeyuno (16%), íleon (2.8%) y en raras ocasiones esófago con cerca de 20 casos reportados en la literatura.¹⁰-¹³ Dentro de los casos de tejido pancreático aberrante encontrado en duodeno, los reportes de casos mencionan una preponderancia de localización en la segunda porción del mismo.¹⁴, ¹⁵

El diagnóstico definitivo, es mediante la biopsia, la cual debe hacerse para descartar malignidad o para definir causas inflamatorias específicas.¹⁶ En ocasiones se presentan alteraciones en los tejidos subyacentes como inflamación necrosis grasa y formación de divertículos. ⁷

En el año 1973, Gaspar Fuentes y colaboradores basados en los antiguos criterios de von Heinrich, plantearon una nueva clasificación, que se muestra abajo, es de cuatro tipos,² y se basa en las estructuras del páncreas, que se encuentran en este tejido heterotópico, agrupándolo en: tipo I (páncreas atípico (heterotopia completa), que corresponde nuestro caso. tipo II, solo con conductos pancreáticos (heterotopia canalicular), tipo III, solo con células acinares (heterotopia exocrina) y tipo IV, solo con islotes de Langerhans (heterotopia endocrina).

Por otro lado, las complicaciones de esta enfermedad incluyen pancreatitis, formación de invaginación intestinal, obstrucción intestinal, sangrado gastrointestinal, degeneración maligna y pseudoquistes. ¹⁷

Con respecto al tratamiento, la resección quirúrgica del tejido aberrante sigue siendo la mejor opción³. Sabemos de la posibilidad de degeneración maligna que este tejido ectópico puede sufrir y es por ello que de forma preventiva se sugiere controlar al paciente periódicamente después del procedimiento quirúrgico, para detectar eventuales recidivas, aunque es raro y poco reportado.⁸, ⁹

Conclusiones

A pesar de su rareza, el coristoma pancreático debe considerarse dentro de las posibilidades de masa abdominal o de dolor crónico en pacientes adultos.

Agradecimientos: Al Dr. Pedro Salvador Antonio Travezan, por facilitar las imágenes histopatológicas.