Presentación del caso

Se trata de un paciente masculino de 25 años con enfermedad renal crónica estadio 5, atribuida a una glomerulopatía primaria, con presencia de síndrome urémico y en tratamiento con diálisis peritoneal, en espera de trasplante renal; se presentó a la consulta en el Centro Nacional de Rehabilitación (CENARE) para el abordaje de su deterioro funcional.

Se registró una historia de 8 meses de evolución, de disestesias y parestesias en manos y pies, debilidad en cuatro extremidades y limitación para realizar la marcha, con requerimiento de silla de ruedas para la movilización extra e intradomiciliar.

Al examen físico se documentó una hipoestesia con distribución en guante y calcetín, reflejos osteotendinosos disminuidos, fuerza muscular 3 / 5 tanto en miembros superiores como inferiores, con excepción de los pies, donde la fuerza muscular se presentaba en 0 / 5; realizaba marcha con asistencia máxima y se documentó pie caído bilateral.

Los resultados de los estudios de laboratorio presentaron lo siguiente: hemoglobina 11,0 g/dL, leucocitos 8500 uL, nitrógeno ureico sanguíneo 206,3 mg/dL y creatinina 34,56 mg/dL.

Mediante el uso del equipo electromiográfico Keypoint Medtronic 2 V3.22, se realizó el estudio de conducción nerviosa motora y sensitiva, el cual demostró el registro de las latencias prolongadas, velocidades enlentecidas y amplitudes disminuidas en los nervios medianos y ulnares, la ausencia de respuesta eléctrica en nervios peroneos, tibiales y surales, así como la prolongación de las ondas F en miembros superiores.

Estos hallazgos eran compatibles con el diagnóstico de una polineuropatía sensitivo-motora axonal y desmielinizante de las cuatro extremidades, con afectación severa de los miembros inferiores (Cuadro 1,2).

Dos meses tras esta consulta, al paciente se le realizó un trasplante renal de donante vivo relacionado. Más adelante, después de seis meses tras del trasplante, es revalorado en el CENARE y refiere disminución en las parestesias: se documentó mejoría en cuanto a la fuerza muscular 4 / 5 en miembros superiores y a nivel proximal en miembros inferiores; también, a nivel distal se encontró la fuerza muscular en plantar flexión 3 / 5 y en dorsiflexión 2 / 5; se registró la mejoría en el patrón de marcha, realizando ya marcha con andadera de rodines anteriores.

Ocho meses después del trasplante renal, se realizó de nuevo el estudio de velocidades de conducción nerviosa y se documentó la mejoría a nivel motor; presentaba latencias distales dentro de los límites normales, con velocidad de conducción ligeramente enlentecida para los nervios medianos y ulnares, así como mejoría de las amplitudes de los nervios mediano derecho y ulnares. También, manifestó mejoría en las latencias de las ondas F en el nivel de miembros superiores.

Sin embargo, los miembros inferiores sí persistieron con una afectación severa y no se obtuvo registro eléctrico en el nivel de nervios tibiales y peroneos (Cuadro 1).

Por otra parte, hubo mejoría sensitiva en todos los parámetros para los nervios medianos y ulnares; presentaba latencias menos prolongadas, mayores amplitudes y aumento en la velocidad de conducción nerviosa. No obstante, no se consiguió respuesta eléctrica en el nivel de los nervios surales (Cuadro 1). El paciente ha continuado su seguimiento en el CENARE.

Discusión

La enfermedad renal crónica se define como la disminución de la función renal, expresada por un filtrado glomerular (FG) menor de 60 mL / min / 1,73 m2 o como la presencia de daño renal de forma persistente durante al menos 3 meses.¹,² La enfermedad renal crónica avanzada estadio ⁵ es tributaria de manejo mediante diálisis o trasplante renal.³

Las complicaciones neurológicas pueden presentarse en un 60 % de los pacientes con enfermedad renal terminal, y la uremia se considera la segunda causa metabólica más frecuente de neuropatía.¹ La neuropatía urémica es de presentación insidiosa, progresa durante meses y se estima que de un 60 al 100 % de los pacientes en diálisis la presenta. Suele desarrollarse ante tasas de filtración glomerular menores de 12 mL / min. ⁴

A pesar de que el mecanismo que genera la neuropatía urémica no está dilucidado, se reconoce que el compromiso más común es la degeneración axonal y la desmielinización secundaria de nervios periféricos.⁵ Se ha asociado con procesos de desmielinización secundarios de la médula espinal, particularmente de los cordones posteriores, así como de otros segmentos de sistema nervioso central; con presencia de depleción del suministro energético axonal por neurotoxinas que bloquean las enzimas de la fibra nerviosa requeridas para su producción. Esto conlleva un bloqueo local con múltiples cambios patológicos y degeneración de nervios y fibras distales.¹

Cuadro 1 Resultados de los estudios de conducción nerviosa motora previo y posterior a la realización de trasplante renal, en un paciente con neuropatía urémica 

Mediano der Muñeca ACP Codo - muñeca	Menor a 4,4	4,8 12,3	3,4 8,5	Mayor a 4	2,4 2,8	5 4,5	Mayor a 49	32	45,1	Menor a 31	33,4	26,3
Mediano izq Muñeca ACP Codo - muñeca	Menor a 4,4	5,2 12,2	3,5 8,8	Mayor a 4	6,8 5,2	4,0 2,8	Mayor a 49	32,9	45,3	Menor a 31	38,1	26,1
Ulnar der Muñeca ACP Inframuñeca	Menor a 3,3	8,1 16,1	3,48 8,8	Mayor a 6	1,4	2,1	Mayor a 49	28,8	44,4	Menor a 32	45,7	27,5
Ulnar izq Muñeca ACP Inframuñeca	Menor a 3,3	5,9 16,2	3,4 8,3	Mayor a 6	1,0 0,7	2,1 1,8	Mayor a 49	24,3	49	Menor a 32	26,8	26,9

Se describe las disfunciones de la membrana en el perineuro, las cuales como consecuencia permiten que las toxinas urémicas entren en el espacio endoneural y causen daño directo al nervio, con cambios hidroelectrolíticos que producen reducción o expansión del espacio endoneural. ¹

Además, se sugiere que hay factores que contribuyen al proceso de generación de la neuropatía urémica, los cuales incluyen las deficiencias de tiamina, zinc, biotina y el decremento de la actividad transquetolasa. Adicionalmente, podría haber una contribución del incremento de fenoles, mioinositol, beta 2 microglobulina, sustancias de peso molecular medio e hiperparatiroidismo. ⁶

El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas de neuropatía, principalmente neuropatía diabética. En esta segunda, clínicamente hay afectación de fibras grandes, con parestesias, reducción de reflejos osteotendinosos, disminución de la vibración, atrofia muscular y debilidad; además, los pacientes pueden presentar también trastornos autonómicos.⁴

La técnica diagnóstica preferida para el diagnóstico de la neuropatía urémica son los estudios de conducción nerviosa.⁷

Los estudios neurofisiológicos en la neuropatía urémica muestran hallazgos consistentes con una polineuropatía simétrica, distal, motora y sensitiva, con mayor afectación de miembros inferiores que de los superiores. Se documentan latencias distales prolongadas, reducción de amplitud en relación con la disminución en la densidad de las fibras sensitivo - motoras largas, y como parámetro sensible se encuentra la disminución de la amplitud sensorial del nervio sural. También, como hallazgos se registran las alteraciones de las ondas F y reflejos H.⁴,⁸,⁹,¹⁰

Se ha descrito mejoría de la neuropatía urémica tras la diálisis; ¹¹,¹² sin embargo, se considera el trasplante renal como la mejor opción terapéutica para el manejo de la neuropatía urémica progresiva, con evidente mejoría clínica sensitiva y en menor medida la mejoría motora, incluso pocos días después del trasplante. Aún en caso de neuropatía severa, la mejoría de la sintomatología puede generarse tras el primer mes del trasplante, a pesar de que en algunos pacientes la recuperación es prolongada o incompleta. ¹,¹³ Bolton et al fueron pioneros al describir el curso clínico y electrofisiológico de los pacientes con neuropatía urémica en quienes se realizó un trasplante renal exitoso. Documentaron la recuperación funcional de 3 / 10 pacientes, pero, con persistencia de signos clínicos residuales, así como anormalidades neurofisiológicas; los estudios neurofisiológicos sugirieron que la remielinización segmentaria y la regeneración axonal son parte del proceso de reparación.¹⁴

Este caso se presentó clínicamente como un trastorno sensitivo de predominio distal y con compromiso motor en forma de debilidad muscular de cuatro segmentos, con predominio en el nivel distal de miembros inferiores. En cuanto a la evaluación de la velocidad de conducción nerviosa, hubo hallazgos de una polineuropatía sensitivo - motora con afectación tanto axonal como desmielinizante predominante en miembros inferiores, en relación con una enfermedad renal crónica estadio ⁵.

Tras la realización del trasplante renal, el paciente presentó hallazgos que sugieren una reversión de la neuropatía urémica, documentándose clínicamente la mejoría tanto del trastorno sensitivo como de la debilidad muscular, y la mejoría del patrón de marcha, con hallazgos neurofisiológicos de mejoría a nivel motor y sensitivo, en cuanto a las latencias, amplitudes, velocidad de conducción nerviosa y ondas F en miembros superiores; sin embargo, sí se documentó la persistencia de la afección motora y sensitiva axonal y desmielinizante en el nivel de miembros inferiores.

En conclusión, este caso es representativo de la reversibilidad clínica y neurofisiológica de la neuropatía urémica, descrita de forma teórica en la bibliografía científica, después de un trasplante renal.⁴,¹⁴,¹⁵

Cuadro 2 Resultados de los estudios de conducción nerviosa sensitiva previo y posterior a la realización de trasplante renal en un paciente con neuropatía urémica 

Mediano der 2 dedo-muñeca	Menor a 3,5	5,2	3,5	Mayor a 20	31	43	Mayor a 50	35,0	53,8
Mediano izq 2 dedo-muñeca	Menor a 3,5	5,1	3,3	Mayor a 20	28	47	Mayor a 50	36,8	56,0
Ulnar der 5 dedo-muñeca	Menor a 3,1	6,2	3,5	Mayor a 17	17	24	Mayor a 50	32,6	50
Ulnar izq 5 dedo-muñeca	Menor a 3,1	5,3	3,8	Mayor a 17	17	23	Mayor a 50	35	48,3