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Los tumores primarios cardíacos son poco comunes; la mayoría se describe de origen benigno, siendo de mayor prevalencia los mixomas cardíacos, seguidos de lipomas, rabdomiomas y fibroelastomas papilares. En el caso de adultos, la patología de mayor prevalencia dentro del rango de tumores benignos cardíacos, corresponde a los mixomas. El primer mixoma descrito fue en 1845, en atrio izquierdo.1
El mixoma cardíaco es una patología poco común, de etiología desconocida, que generalmente causa sintomatología asociada a localización y grado de obstrucción mecánica. 2,3 Puede ser causal de muerte súbita, arritmias cardíacas e insuficiencia cardíaca.
El tratamiento indicado es la resección quirúrgica. Se presenta caso de una paciente valorada y manejada quirúrgicamente en el Servicio de Cirugía Cardíaca del Hospital Calderón Guardia, con historia de dificultad respiratoria que asocia inestabilidad hemodinámica, diagnosticada luego de un ecocardiograma como una masa en aurícula izquierda, que después fue identificada como mixoma cardíaco. Se revisan la definición, etiología, criterios diagnósticos y manejo de dicha patología.
Caso clínico
Paciente femenina de 36 años, con antecedente de trastorno esquizoafectivo en tratamiento y control, tabaquista activa, sin antecedentes quirúrgicos. Historia de un mes de evolución de disnea asociada a tos no productiva. Es referida del Hospital de Guápiles con radiografía de tórax, la cual reporta infiltrados difusos bilaterales y gases arteriales que evidencian insuficiencia respiratoria y alcalosis respiratoria. Debido a clínica de dificultad respiratoria asociada a leucocitosis, se realiza frotis de esputo que evidencia cocos gram positivos, por lo que se inicia cobertura con cefotaxime, claritromicina y vancomicina, sin mejoría clínica. La paciente es referida para realizar TAC de tórax y valorar manejo ventilatorio por la Unidad de Cuidados Intensivos. Se solicita valoración de paciente durante ingreso al hospital, por síndrome de dificultad respiratoria moderada, pero debido a clínica sin mejoría de paciente con parámetros ventilatorios, disnea progresiva y franco ataque al estado general, con inestabilidad hemodinámica, se realiza ecocardiograma en el Servicio de Emergencias el cual evidencia inmensa masa que cubre prácticamente la totalidad de la aurícula izquierda, con obstrucción del tracto de entrada del ventrículo izquierdo, lo que causa edema pulmonar severo y shock obstructivo.
Se habla con la madre, se indica la severidad del caso y se decide llevar paciente de inmediato a Sala de Operaciones, tras los estudios preoperatorios y el consentimiento informado brindado. Se efectúa resección de masa de aurícula izquierda gigante, de aproximadamente 7 cm x 6 cm x 5 cm de diámetro, pediculada en techo de aurícula izquierda, bajo circulación extracorpórea.
En postoperatorio inmediato se recibe en la Unidad de Cuidados Intensivos Quirúrgicos bajo sedoanalgesia con ventilación mecánica asistida. Se hace radiografía de tórax control, que evidencia infiltrados algodonosos, sin neumotórax ni derrame pleural. Dos días después se extuba, pero al persistir con taquipnea, se coloca ventilación mecánica no invasiva.
Posterior a esto cursa con buen estado general y en el sexto día de postoperatorio se traslada a salón, de donde se egresa con cita de control; se reporta buen estado general, con adecuada evolución clínica al mes de realizada la cirugía.
Discusión
En la siguiente revisión se describirán los mixomas cardíacos, en especial asociados al caso clínico, con localización en la aurícula izquierda. Las neoplasias cardíacas pueden dividirse en primarias y secundarias, y en las primarias las podemos clasificar como malignas o benignas, siendo los mixomas parte y patología de mayor prevalencia en el último grupo. 3,4
El pico de incidencia de estos varía desde la tercera y sexta década de vida, y en su mayoría se localizan en la aurícula izquierda. Con respecto a la patología, los mixomas atriales generalmente se desarrollan desde el septum interatrial en el borde la de fosa oval, o en cualquier segmento del atrio, e incluso en estructuras tales como válvulas cardíacas, arteria pulmonar o vena cava. En la descripción de los mixomas suele referirse una estructura redondeada u ovalada con una superficie ya lisa o lobulada, de aspecto polipoide, compacto, pedunculado, móvil y con poca probabilidad de fragmentación espontánea. El tamaño promedio es de 5 cm, pero el crecimiento puede llegar a 15 cm en diámetro, y el peso varía de 8-175g. 3,4,5 Aunque los mixomas atriales son típicamente benignos, se han reportado casos de recurrencia local, debido a resección inadecuada o cambios malignos, e incluso, recurrencias en sitios a distancia, debido a embolización intravascular del tumor.
La presentación clínica típica de un mixoma varía desde datos asociados a una obstrucción intracardíaca con insuficiencia cardíaca congestiva, signos de embolización, síntomas sistémicos o constitucionales, e incluso manifestaciones inmunológicas. En muchos casos se reporta sintomatología inespecífica, teniendo presentes síntomas constitucionales como: leucocitosis, eritrocitosis, anemia hemolítica, trombocitopenia y PCR elevada, que en el contexto de un paciente hospitalizado brinda una amplia variedad de patologías que pueden ser causales.
La obstrucción del flujo cardíaco es la forma más común de presentación de síntomas agudos, y varía de acuerdo con la cámara cardíaca relacionada y el tamaño del tumor. Incluso hay reporte de síncope asociado a obstrucción de flujo en un 20% de los pacientes. 3 La embolización sistémica es la segunda forma de presentación más común, siendo prevalente según localización en atrio izquierdo, causando disfunción en el sistema nervioso central, con presencia de obstrucción vascular extra e intracraneal, de la cual se tienen como consecuencia déficits neurológicos permanentes en su mayoría, tales como aneurismas intracraneales, convulsiones, hemiparesias y necrosis cerebral. También puede existir embolismo a otras zonas, como arterias retinarias, lo que causa disminución de agudeza visual, y embolización a cualquier arteria, lo que provoca isquemia o infarto de órgano correspondiente. Se debe tener en cuenta complicaciones asociadas como insuficiencia cardíaca congestiva, muerte súbita, arritmias cardíacas, infección y embolismo.
Para el diagnóstico lo primordial es la exploración clínica, pero esta puede variar según el tamaño, localización y movilidad del mixoma. Debido a localización en orificio valvular, se reporta que los mixomas en aurícula izquierda tienden a comportarse como enfermedades asociadas a válvula mitral, e incluso producir cambios auscultatorios. En estudios complementarios, tales como radiografía de tórax y electrocardiograma, se obtienen datos inespecíficos, que no son útiles al realizar un diagnóstico, donde la mayoría de electrocardiogramas no son adecuados para el diagnóstico. En este aspecto, el estudio de imagen con mayor eficacia para diagnóstico es el ecocardiograma, que tiene una amplia sensibilidad para diagnóstico y, según su forma de realización, ya sea transtorácico o transesofágico, se puede obtener una variabilidad de datos específicos, los cuales facilitan el diagnóstico y decisión de manejo al momento de la resolución. 6,7 La resección quirúrgica es la única forma terapéutica efectiva para pacientes con mixoma cardíaco. 8,9
Figura 1 Ecocardiograma transtorácico en vista cuatro cámaras (A), que muestra una imagen hiperecogénica de aspecto gelatinoso, adjunta al Septem interauricular, que ocupa gran parte del atrio izquierdo (señalada con flechas amarillas) compatible con una masa. Además se observa dilatación del ventrículo derecho. Y vista paraesternal eje largo (B), que muestra una masa en aurícula izquierda (señalado con flechas amarillas que causa obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
