Presentación del caso

Niño de 6 años con antecedente de enfermedad celiaca diagnosticada desde el año de edad, asma bronquial y reflujo gastroesofágico, que consulta por un cuadro de 7 días de evolución de síntomas respiratorios (tos productiva, rinitis hialina y odinofagia), lesiones vesiculosas eritematosas a nivel de mucosa oral, palmas y plantas, dolor abdominal en hipocondrios y deposiciones diarreicas, para lo cual recibió tratamiento sintomático. Dos días después de su primera consulta refiere sensación febril, hiporexia, dificultad respiratoria e intolerancia parcial a la vía oral (solo tolerancia de líquidos), por lo que recibe nuevamente tratamiento sintomático. Reconsulta 5 días después, por un cuadro de vómitos y alteración del examen neurológico (ataxia, debilidad miembros inferiores, desviación comisura labial derecha, reflejos osteotendinosos aumentados). Posteriormente a su ingreso, se describe al niño pálido, con Glasgow 15, pupilas isocóricas normoreactivas, movimientos extraoculares conservados, orientado en las 3 esferas, con discreta desviación de comisura labial hacia la derecha, bradilálico, con dismetría leve, fuerza muscular en miembros superiores 3/5 y 5/5 en miembros inferiores, reflejos osteotendinosos rotulianos y bicipital aumentados, con clonus, no signo de Babinski, no signos meníngeos. No se valoró la marcha. Se realiza TAC sin y con medio de contraste, con el que se diagnostica una pansinusitis, tiene LCR dentro de los valores normales, serologías negativas por CMV, toxoplasma, hepatitis, EBV, herpes y enterovirus, hemocultivo negativo, bioquímica sanguínea normal, hemoleucograma normal, PCR negativa, tóxicos en orina positivos por benzodiacepinas e IFV positiva por Influenza B. Al tercer día de su ingreso cursa con episodios de diaforesis profusa, ataxia, somnolencia, hiperreflexia, nistagmos horizontales y oscilación de la frecuencia cardiaca entre 40-140 latidos por minuto, por lo que se decide realizar EEG, potencial evocado somatosensorial y potencial evocado auditivo de tronco encefálico. Se decide iniciar inmunoglobulina con mejoría inicial del cuadro, pero desarrolló secundariamente a dicho tratamiento, un cuadro meníngeo por meningitis aséptica. En su evolución clínica hubo recuperación de su nivel de conciencia, encontrándose un paciente colaborador, con pupilas reactivas, fondo de ojo normal, reflejo consensual y fotomotor normales, oculomotores normales, sin nistagmo. La sensibilidad superficial y la profunda eran normales, sin niveles sensitivos, el niño continuó con marcha atáxica. A su egreso recibe seguimiento por fisiatría, terapia física y control en consulta externa de neurología.

Discusión

En 1951, el síndrome de Bickerstaff fue descrito por primera vez por Bickerstaff y Cloake, al reportar tres casos de oftalmoplejía bajo el título de mesencefalitis y romboencefalitis, donde sugirieron que las características clínicas (oftalmoplejia, arreflexia y bajo nivel de conciencia) obedecían a una alteración del cerebro medio.²

La encefalitis de Bickerstaff junto con el síndrome de Miller Fisher y el síndrome de Guillain Barré, forma parte de un espectro clínico en el cual existe afectación en grado variable, tanto del sistema nervioso central como del periférico,¹ cuya fisiopatología común ha sido relacionada con el desarrollo de anticuerpos anti-GQ1b, aunque no siempre se encuentren positivos.³ Estas entidades son autoinmunes, postinfecciosas y presentan características clínicas comunes, como oftalmoplejía y ataxia.⁴ La encefalitis de tallo cerebral de Bickerstaff (BBE) predomina en el sexo masculino con una relación de 2,3:1^{1 , 5}

y se presenta en cualquier grupo etario, principalmente en niños y adolescentes.⁶ Se ha descrito que posee una distribución estacional, predominando en invierno y primavera,7 y su evolución es benigna en la mayoría de los casos.¹ Comúnmente muestra una infección prodrómica del tracto respiratorio superior; se ha encontrado que al menos un 66% de los pacientes presenta una infección respiratoria alta previa; un 52%, sintomatología inicial de diplopía, y un 35%, alteración en la marcha.¹

Los criterios diagnósticos propios de BBE han evolucionado desde su primera descripción. Actualmente se considera que debe presentarse oftalmoplejía externa y ataxia, tanto simétrica como progresiva, durante un periodo de al menos cuatro semanas, así como alteraciones en el estado de conciencia, hiperreflexia o respuestas plantares extensoras.^{1 , 3 , 5 , 6} Otros hallazgos clínicos descritos son anormalidades pupilares, parálisis o debilidad facial, blefaroptosis, nistagmo, parálisis bulbar y signo de Babinski.^{1 , 5 , 6} Todos los pacientes presentan oftalmoplejía externa y ataxia; un 74%, alteración de la conciencia; un 60%, tetraparesia flácida simétrica; un 45%, diplejía facial; un 40%, signo de Babinski; un 34%, oftalmoplejía interna, y un 34%, hiperreflexia.⁸

Entre las ayudas diagnósticas para apoyar el diagnóstico clínico, se encuentra la medición de autoanticuerpos (un 68% de los pacientes presenta anticuerpos anti-GQ1b positivos)⁹, el líquido cefalorraquídeo con disociación albúmino-citológica (entendida como proteínas de más de 45 mg/dl y de 50 células por ml) y pleocitosis.^{1 , 4 , 5 , 9} El estudio de imagen de elección es la resonancia magnética, y hasta el 70% de los casos no tiene hallazgos sugestivos de compromiso diencefálico. Sin embargo, las lesiones hiperintensas pueden presentarse en secuencia de T2 e, incluso con algo de restricción a la difusión. Las regiones comúnmente comprometidas son: tallo cerebral, ganglios basales, tálamo y pedúnculo cerebeloso superior, cerebelo y cuerpo calloso. En cuanto al electrodiagnóstico, los patrones más comúnmente encontrados son la degeneración axonal y la desmielinización en un 38% y un 6% de los casos, respectivamente, así como potenciales de denervación.¹ En al menos un 25% se encuentra potenciales de ondas lentas en el EEG.⁹

El diagnóstico diferencial de BBE es amplio, dada la instauración de su sintomatología. Varias entidades pueden comportarse de manera similar e incluyen: enfermedades vasculares (enfermedad vascular del tallo cerebral, apoplejía pituitaria y vasculitis), encefalopatía de Wernicke, botulismo, miastenia graves, tumores del tallo cerebral, enfermedades desmielinizantes (encefalomielitis aguda diseminada, esclerosis múltiple), enfermedad de Behçet, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, vasculitis y linfomas.⁵

El manejo médico con inmunoglobulina, corticoides y plasmaféresis es lo indicado.^{1 , 5} La inmunoglobulina se administra vía intravenosa a una dosis de 0,4 g/kg/día, durante 5 días. En cuanto a los corticoesteroides, existe controversia con respecto a su esquema ideal; en general, se prefiere la administración IV que la oral, siendo la metilprednisolona el corticoesteroide de elección, a dosis de 1 g por día, durante 3-5 días (dosis máxima 10,6 g/día); la dosis de prednisona es 1 mg/kg/día, durante 4-6 semanas. Otros esquemas prefieren utilizar metilprednisolona IV a dosis de 10-30 mg/kg/día, o dexamentasona 1 mg/kg, por 3-5 días seguidos, por 4-6 semanas de esteroides orales (prednisona), en dosis cada vez menores. El inicio temprano de plasmaféresis (dentro de los 15 días después del inicio) ha sido identificado como un predictor de la mejoría clínica a los 6 meses.^{7 , 10}

El caso clínico descrito reúne múltiples criterios diagnósticos compatibles con BBE, como lo son: ataxia, hiperreflexia (reflejos osteotendinosos rotulianos y bicipitales) con clonus, desviación de la comisura labial hacia la derecha, somnolencia y nistagmos (evocado bilateral). Además, es importante resaltar que precedió de un proceso infeccioso del tracto respiratorio superior, pues tuvo IFV positiva por Influenza B. Las serologías por CMV, toxoplasma, hepatitis, EBV, herpes y enterovirus fueron negativas; hemocultivo negativo, bioquímica sanguínea normal, hemoleucograma normal, PCR negativa y tóxicos en orina positivos por benzodiacepinas. LCR fue normal al inicio; en la evolución, cuando desarrolló el cuadro meníngeo asociado a inmunoglobulina, se documentó meningitis aséptica, que es lo usual en estos casos. Las imágenes cerebrales fueron negativas por isquemia, tumor o desmielinización. Desafortunadamente, en Costa Rica no se realiza estudio de anticuerpos anti-GQ1b, el cual como se mencionó, no siempre se encuentra positivo. En este caso, al igual que lo descrito en la bibliografía, la mayoría de los pacientes tiene buen pronóstico y evolución.¹