Presentación del caso
Paciente femenina de 9 meses de edad (5,5 kg), en observación por síndrome de Mowat Wilson, que ingresa al Servicio de Pediatría por crisis de cianosis. Se realiza Rx de tórax, fluoroscopía diafragmática y tomografía axial computarizada de tórax, que evidencian una hernia diafragmática congénita (HDC) izquierda, por lo que se programa para reparación toracoscópica de la HDC (Figura 1).
La paciente es llevada a sala de operaciones, se realiza intubación orotraqueal y coloca en decúbito lateral derecho. Se coloca trócar de 5 mm en cuarto espacio intercostal línea medio axilar, trócar de 5 mm en sexto espacio intercostal línea axilar anterior y axilar posterior, se insufla CO2 a una presión de 3 mmHg y se identifica defecto diafragmático posterolateral con saco, que se repara previa reducción del contenido abdominal con puntos separados (Figura 2). Se verifica la integridad del diafragma, se retiran los trocar y se aspira el neumotórax. La paciente es extubada en sala de operaciones, se inicia la vía oral en el postoperatorio inmediato y es egresada en el postoperatorio 3, sin ninguna complicación. En los controles postoperatorios en la consulta externa se mantiene estable, con Rx de tórax normales (Figura 3).
Discusión
La hernia diafragmática congénita es una de las patologías neonatales clínicamente más demandantes. Se presenta 1-2 por cada 5000 nacidos vivos. 1 - 2
La HDC es en un defecto posterolateral del diafragma, que permite el paso de las vísceras abdominales a la cavidad torácica; el mediastino se desplaza al lado contralateral; el pulmón se hace hipoplásico y las arteriolas se desarrollan de forma anormal, generando hipertensión pulmonar.4
La primera descripción de esta patología la realiza Lazarus Riverius en 1679, de forma incidental, en una autopsia,1 - 5 y fue hasta 1946 cuando Gross realizó la primera reparación exitosa. 1 En 1995, van der Zee et al. reportan la primera reparación laparoscópica de una HDC. Becmeur et al., en 2001, reportan la primera reparación toracoscópica de una HDC.6 , 7
En los últimos años se ha visto un aumento en el uso de técnicas de cirugía mínimamente invasiva, en pacientes de edad pediátrica y neonatal.8
Desde la introducción de la laparoscopia en niños, los instrumentos y técnicas han evolucionado, permitiendo el desarrollo de procedimientos nuevos y menos invasivos. Al mejorar el nivel de las habilidades laparoscópicas, se han desarrollado técnicas más avanzadas, como procedimiento de Ladd, reparación de atresias de esófago, piloromiotomías, lobectomías pulmonares y reparación de hernias diafragmáticas.9 , 10
El concepto de torocoscopía fue introducido en 1910 por Hans Christian Jacobeus, al usar un cistoscopio en la cavidad pleural, para liberar adherencias producidas por tuberculosis. Pero no fue sino hasta 1976 cuando Rodgers y Talbert colocan la toracoscopia en la práctica pediátrica.10 , 11
La superioridad cosmética al utilizar incisiones pequeñas, es una de las ventajas de la cirugía toracoscópica, lo que implica también un menor dolor postoperatorio. Además, las incisiones quirúrgicas más pequeñas y la disminución de la tensión de estas, disminuye el riesgo de infección y dehiscencia, lo que acorta la estadía hospitalaria. Al no existir manipulación de las asas intestinales, la obstrucción intestinal postoperatoria ha desaparecido.8 - 10 , 11
El cambio más dramático de la cirugía toracoscópica es la disminución de las complicaciones musculoesqueléticas, que incluyen deformidades torácicas, fusión costal, escoliosis y debilidad de la movilidad del hombro, además de disminución del estrés quirúrgico.3 - 11
Entre las desventajas de la cirugía toracoscópica está la ausencia de la visión tridimensional, la pérdida de la sensibilidad táctil y la curva de aprendizaje. En los pacientes pediátricos hay que agregar una disminución del espacio de trabajo y dificultad para mantener la ventilación de un solo pulmón.11
En pacientes adultos se recomienda el abordaje toracoscópico, ya que permite mejor visualización de la cavidad torácica y liberación de adherencias entre las vísceras herniadas y la pleura parietal.5 - 12
La reparación toracoscópica de la HDC es segura en neonatos que se encuentran estables, por lo que una adecuada selección de los pacientes es importante para disminuir los riesgos de la reparación toracoscópica.13 Se ha descrito reparación de HDC en Unidad de Cuidados Intensivos neonatales, en pacientes en ventilación de alta frecuencia, con buena evolución postoperatoria.6
Anatomía y embriología
El diafragma es una estructura musculotendinosa, compuesta en la zona central por un tendón y rodeada en la periferia por músculo. La mayoría de las HDC son posterolaterales, el 85-90% izquierdas, y con saco herniario el 10-20%.1
Fisiopatología
La fisiopatología se relaciona con una disminución en el número de bronquiolos terminales y volumen alveolar total.
Las arteriolas preacinares tienen aumento del músculo, las arterias alveolares tienen disminución del diámetro y ambas, una exagerada respuesta a la hipoxia, hipercarbia y acidosis, que producen hipertensión pulmonar persistente. 1
El manejo médico y quirúrgico de la HDC ha cambiado en las últimas décadas: ha habido modificaciones en las técnicas de ventilación, oxigenación con membrana extracorpórea y otros métodos de cuidado intensivo. Paralelo a estos cambios en el cuidado intensivo, se varió el paradigma de cirugía de emergencia por realizar el procedimiento en forma electiva. La combinación de mejoras en el cuidado intensivo y efectuar el procedimiento en forma electiva, han mejorado la sobrevida de estos pacientes.3 - 14
Concluyendo, la reparación toracoscópica de HDC se puede realizar en pacientes estables, con disminución de las complicaciones y de la morbilidad asociada a una laparotomía o toracotomía.