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Acta Médica Costarricense

On-line version ISSN 0001-6002Print version ISSN 0001-6012

Acta méd. costarric vol.47 n.4 San José Oct. 2005

 

Poliorquidismo

Claudio Orlich-Castelán, Osvaldo Murcia-Quirós

Resumen

El poliorquidismo es una anomalía congénita muy rara de la que se han reportado solamente unos 70 casos en la literatura mundial. Se cree que es resultado de la división transversa de la cresta urogenital. Se han reportado como enfermedades coincidentes: la criptorquídea, la hernia inguinal, el varicocele y la torsión testicular. La gran mayoría de pacientes tienen una fertilidad conservada y se han reportado unos pocos casos de tumores testiculares.

Descriptores: poliorquidismo, enfermedad congénita, uropatología.

Key words: polyorquidism, congenital disease, uropathology.

Recibido: 24 de febrero de 2005          Aceptado: 5 de abril de 2005

Caso Clínico

Un hombre de 15 años de edad se presento a la Consulta Externa de Urología del HSJD quejándose de dolor en el testículo izquierdo irradiado a la ingle de ese lado y al examen físico se encontró un varicocele izquierdo y además la presencia de 2 testículos en el lado derecho, cada uno con un epidídimo individual separado y palpándose solamente un conducto deferente de ese lado. Interesantemente el paciente tenía además una sindactilia en el pie derecho.

No se palparon masas duras sospechosas de tumor maligno y los marcadores tumorales de α feto proteína y unidad sub 13 de hormona gonadotrofina coriónica estuvieron dentro de límites normales. El perfil hormonal incluyendo LH, FSH y testosterona plasmáticos también fueron normales. Se encontró una oligospermia de 17 millones de espermatozoides en el espermograma con un 60 % de formas anormales y con motilidad normal. En el examen de ultrasonido se describió un testículo izquierdo único de 24.9 por 12.4 mm de diámetro y un varicocele importante y en el lado derecho un testículo superior de 25.5 por 12.6 mm y el inferior de 26.9 por 15.5 mm de diámetro con epidídimos separados y estando ambos testículos derechos descendidos en la bolsa escrotal. El rastreo del retroperitoneo fue negativo por masas.

Se exploró el lado derecho mediante una incisión inguinal y se disecaron ambos testículos siendo de aspecto macroscópico normal, teniendo cada uno de ellos un epidídimo y compartiendo ambos un conducto deferente común. Se hizo una biopsia de ambos testículos que el patólogo reportó como normal con una espermatogénesis conservada y con la presencia de túbulos seminíferos normales, y se procedió a efectuar una fijación de ambos a la pared escrotal como medida preventiva para evitar una torsión testicular. Además se hizo una varicocelectomía izquierda. En seguimiento posterior a 6 meses el paciente está asintomático y no ha tenido ninguna complicación.


Discusión

Se cree que el poliorquidismo se debe a la división accidental de la cresta genital con o sin el mesonefros antes de la octava semana de gestación y dependiendo del sitio de la separación, los testículos supernumerarios se desarrollan con un epdidídimo y conducto deferente comunes o separados 1.

Se ha clasificado funcionalmente según su desarrollo embriogénico en 3 grupos: Grupo 1 en el que el testículo supernumerario no tiene epidídimo ni conducto deferente. Grupo 2 en el que el testículo supernumerario esta unido al otro testículo por un epidídimo común y en el que comparten un solo conducto deferente. Grupo 3 en el que el testículo supernumerario tiene su propio epidídimo pero comparte el conducto deferente con el otro testículo normal, como en el caso que aquí reportamos, en el cual hay una división transversa completa de la cresta genital.

Revisando los casos reportados antes se ha descrito una preponderancia del lado izquierdo en una relación de 3 a 1. Y sólo se han reportado 3 casos de poliorquidismo bilateral (o sea con 4 testículos). El hallazgo más importante es el de una masa escrotal o inguinal palpable (66%), seguido de dolor local (32%), hernia inguinal (20%) y criptorquidismo (15%). Concomitantemente se han encontrado la torsión testicular (7%), los tumores testiculares (7%) y las anomalías cromosómicas (3%). No encontramos reportados casos con sindactilia asociada como en este caso. En los reportes histológicos solo el 37% tienen alteraciones como la ausencia de la espermatogénesis. Con fines de tratamiento clínico, lo más razonable es fijarlos a las túnicas escrotales y conservarlos si no tienen patología tumoral asociada, esto basado en que en las 2 terceras partes, la histología es normal y pareciera que el potencial de degeneración maligna no se aumenta si se dejan en el escroto. Excepciones a esta conducta pueden ser la presencia de displasia o enfermedad maligna en la biopsia testicular, de espermatogénesis ausente, un ultrasonido que sugiera malignidad, el deseo expreso del paciente de tener solo un testículo a cada lado del escroto o circunstancias en las cuales el seguimiento de cerca es poco confiable 3.

Abstract

We herein report a case of polyorchidism which is a very unusual condition. There have been only about 70 cases reported in the literature. It may result from the transverse division of the urogenital ridge. Accompanying disorders include: mal descended testicles, inguinal hernia, varicocele, testicular torsion and testicular tumors.

Referencias

1. Spranger, R., Gonst M.y Kuhn M.: Polyorquidism: a strange anomaly with unsuspected properties. J. of Urol. 2002; 168:198.        [ Links ]

2. Thum, Ci Polyorquidism: case report and review of the literature. J. of Urol. 1991; 145:370 -371.        [ Links ]

3. Singer, B.R.,Donaldson J. y Jackson D: Polyorquidism: functional classification and management strategy. Urol. 1992; 39:384-387.        [ Links ]

 

I. Servicio de Urología.

Hospital San Juan de Dios.

Abreviaturas: LH, hormona luteinizante; FSH, Hormona folículo estimulante; HSJD, Hospital San Juan de Dios.

Correspondencia: Dr. Claudio Orlich Castelán. Apartado postal 8040-1000. San José, Costa Rica. Correo electrónico: corlich@racsa.co.cr

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