Sin embargo, la CR es fácil de diagnosticar por lo típico del cuadro clínico, y en la mayoría de los casos, también es fácil de tratar. Por ello, es importante que esta enfermedad sea reconocida lo antes posible. Los médicos de cabecera pueden jugar un importante papel en el proceso de diagnóstico.

Manifestaciones clínicas

La CR se caracteriza por ataques de dolor intenso, taladrante, de carácter uniforme, localizado en la región (peri)orbital o temporal, que va acompañado por fenómenos ipsilaterales de disfunción autonómica, como un ojo enrojecido, lagrimeo, ptosis, miosis, edema del párpado, rinorrea u obstrucción nasal, o hiperhidrosis en un solo lado del rostro ⁷ (Cuadro 1 ).

Los ataques tienen una duración de entre 15 y 180 minutos; en la mayoría de los casos, de 30 a 60 minutos. A menudo el paciente suele describir el dolor como si el ojo fuera empujado a salir de su órbita o como cuchillos que se clavan en el ojo. La mayoría de los pacientes se mantienen en movimiento (al contrario del paciente con migraña) y pueden arrastrarse por el suelo, golpearse la cabeza en la pared, o estar continuamente en movimiento aunque estén sentados, mientras se presionan la zona dolorosa con las manos ⁸ . Algunos pacientes se tornan agresivos durante el ataque, se autolesionan e incluso algunos intentan el suicidio por la intensidad del dolor. Los ataques pueden presentarse durante el día, pero generalmente aparecen por la noche. El paciente se despierta por el dolor, en algunos casos hasta varias veces, por lo que su descanso nocturno se ve seriamente interrumpido. Muchas veces los ataques aparecen a una hora determinada del día o de la noche, de tal forma que el paciente puede casi predecir la hora cuando aparecerá el dolor.

En un estudio realizado recientemente a más de 2000 pacientes holandeses con CR y afecciones parecidas, surgió un grupo "atípico" de pacientes cuyo rasgo característico era que sufrían ataques más prolongados (a veces de varios días) y constituían un mayor porcentaje de mujeres (grupo de trabajo RUSSH: "Rare, Unusual, Severe and Short-lasting Headaches" de los Países Bajos). Algunas personas describen síntomas previos a los ataques de dolor de cabeza, como visión borrosa, lagrimeo, nariz tapada, sensación de rigidez en el cuello, cansancio e irritabilidad ⁹ .

Se pueden distinguir varias formas de cefalea en racimos:

- Un tipo episódico, con ataques frecuentes durante algunas semanas o meses ("clusters"), con períodos libres de ataques, de semanas, meses o años. La mayoría de los pacientes (cerca del 80%) padece este tipo de dolencia, de ahí el nombre de la patología.

- Un tipo crónico sin períodos libres de ataques, en que los pacientes casi cada día sufren ataques durante al menos 6 meses, y con una ausencia de ellos de no más de dos semanas seguidas. Alrededor del 10 al 20% de los pacientes sufren esta forma crónica. En la práctica, tales ataques parecen ser más difíciles de tratar, puesto que responden con menos éxito a los medicamentos.

La forma crónica de CR es precedida en algunos casos por el tipo episódico (a este se le llama cefalea en racimos crónica secundaria). Se ignora cuan frecuente es la progresión entre tipos, o la causa de este cambio.

Se sabe poco del pronóstico de la CR. Se conoce que los períodos de remisión se hacen más largos a medida que el paciente se hace mayor ¹⁰ . En algunos pacientes, desaparecen definitivamente los ataques en un momento dado. Sin embargo, en muchos casos, la CR se mantiene como una enfermedad de larga duración, normalmente durante toda la vida. Es necesario realizar más investigaciones antes de establecer un juicio único sobre el pronóstico de la CR.

Normalmente, el diagnóstico de la CR puede establecerse de forma directa, basándose en la anamnesis. Sin embargo, el estudio RUSSH de los Países Bajos mencionados, dio como resultado que el diagnóstico está equivocado con frecuencia. El tiempo que transcurre entre el primer ataque y la obtención de un diagnóstico correcto, tiene como media 3 años. En primera instancia, se suele pensar en migraña (19%), sinusitis (21%), o en un problema dental. A menudo, los pacientes son sometidos a operaciones de ORL innecesarias (13%), o se les extraen piezas dentales (16%), antes de ser diagnosticados con CR.

La corta duración de los ataques, la severidad del dolor, las manifestaciones asociadas, la necesidad imperiosa de moverse y la aparición de ataques en "racimos", diferencian la CR de la migraña. Además la CR raras veces se acompaña de mareos, vómitos o foto- o fonofobia.

Otro diagnóstico incorrecto frecuente es la sinusitis, que no se produce de forma aguda como los ataques de CR, y además va acompañada de la formación de mucosidad y dolores pulsátiles. El dolor disminuye al agacharse y no se presenta la necesidad imperiosa de moverse u otras pronunciadas disfunciones autonómicas.

La neuralgia del trigémino es un dolor que aparece en forma de ataque, generalmente en la segunda o tercera rama del nervio trigémino. Los ataques duran por solo unos segundos y son a veces provocados por el movimiento o contacto de la mandíbula. La neuralgia del trigémino no se asocia a la aparición de disfunciones autonómicas.

Al igual que la CR, los ataques de glaucoma agudo van acompañados de un dolor severo, enrojecimiento del ojo y, a veces, edema palpebral. Se manifiesta con malestar general, mareos y vómitos, que aparecen inicialmente. Puede ser diferenciado de la CR porque la presión ocular aumenta mucho, frecuentemente se asocia a un trastorno en la agudeza visual y la pupila está semidilatada, al contrario que en la CR, donde la pupila justamente se contrae aún más.

Se diferencia de la arterias temporal por el carácter continuo del dolor y la presión dolorosa en la sien. Además, en la arterias temporal, la VES está aumentada en forma importante y aparece en especial en las personas de edad avanzada.

Los ataques de cefalea unilateral, que en algunos casos van acompañados por síntomas de disfunción autonómica, como el síndrome del S.U.N.C.T. y la hemicránea paroxístico episódico, también pertenecen al diagnóstico diferencial de la CR, pero no se mencionan aquí por ser muy poco frecuentes ¹¹ .

También las malformaciones arteriovenosas occipitales ¹² y del territorio de la arteria cerebral media ¹³ , así como los aneurismas o disección de arterias basilar y vertebrales ¹⁴ , carótidas y comunicantes anteriores ¹⁵ , se han asociado con cefaleas intensas recurrentes, hemicráneas y con manifestaciones simpáticas, con el agravante en estos casos, del riesgo subyacente de hemorragia subaracnoidea.

Hannerz, en 1989 ¹⁶ , reportó el caso de un hombre de 46 años que padeció de cefalea de Horton por 23 años, encontrándose finalmente un meningioma del ala menor del esfenoides. Una vez resuelto el problema mediante resección quirúrgica, desaparecieron los episodios de cefalea, lo que sugirió la hipótesis de una asociación entre la región del seno cavernoso y las cefaleas en racimos. Situaciones semejantes han sido descritas en relación con los macro-adenomas de hipófisis ¹⁷ .

La CR es una cefalea neurovascular. Se conoce poco sobre su etiología y patología. La explicación para la aparición cíclica de los ataques de CR, a veces a una hora determinada del día o en cierta época del año, es desconocida, pero apunta a una causa en el sistema nervioso central. En un estudio reciente con la técnica de PET, se encontró un foco hiperactivo en el hipotálamo durante los ataques ¹⁸ . Se observó, además, una desviación estructural en la misma zona, con una técnica especial de MRI (voxel-based morphometry-MRI) ¹⁹ . Estas diferencias funcionales y estructurales señalan al hipotálamo como un regulador importante de la aparición en el tiempo de la CR.

Igual que en el ataque de migraña, el dolor durante un ataque de CR es causado muy probablemente por la activación del sistema trigémino-vascular ²⁰ . Esto lo indica el aumento en la concentración del neuropéptido CGRP ("calcitonin gene related - peptide") que se encontró durante los ataques de la CR ²¹ .

Es probable que el factor familiar juegue un papel en la CR: algunas familias presentan más de un paciente con esta enfermedad ²² y la probabilidad de padecer la enfermedad aumenta en los familiares de un probando ²³ . Estos hallazgos hacen pensar en la posibilidad de un componente genético en su etiología.

Tratamiento

Durante un ataque de CR, es necesario el tratamiento inmediato por la severidad de la manifestación y la brevedad del ataque. Los medicamentos y calmantes orales usuales no suelen ser efectivos a pesar de su uso generalizado por los pacientes de CR. El primer tratamiento por elegir debe ser la inhalación del 100% de oxígeno, a través del vasito de O₂, durante 15 minutos (7 litros/minuto). Con este tratamiento, alrededor del 70% de los pacientes sienten una mejoría al cabo de 10 minutos; aunque el ataque no sea abortado del todo, en la mayoría de los casos la gravedad del dolor disminuye considerablemente ²⁴ . Una ventaja de este tratamiento es que tiene efectos secundarios mínimos. Su desventaja radica en la dificultad de realizar el tratamiento: los pacientes requieren tener siempre a mano las botellas (grandes, pesadas) de oxígeno para tratar inmediatamente el ataque. Además, la entrega de las botellas de oxígeno puede ser difícil en algunos sistemas de salud.

Otro tratamiento para los ataques agudos es el sumatriptan, que es inyectado subcutáneamente al comienzo de un ataque. El sumatriptan s.c. puede abortar en minutos un ataque y tiene un efecto positivo en la mayoría de los pacientes ²⁵ . También puede ser tomado en forma de tableta, pero actúa más lentamente en el caso de la CR. El uso de un triptan de administración mediante un aerosol nasal, puede ser una opción en ataques relativamente largos (más de 45 minutos) ²⁶ . Los efectos secundarios del sumatriptan son frecuentes, pero de corta duración e inofensivos. Se puede presentar hormigueo en el cuello, en las manos o en los hombros. En unos pocos pacientes, aparecen síntomas pectorales: una sensación de compresión y opresión en el pecho. Estas molestias pueden parecerse al angor pectoris y por ello causan preocupación. Sin embargo, casi nunca se basan en una verdadera constricción de las arterias coronarlas. En la mayoría de los pacientes, los efectos secundarios infrecuentes resultan inofensivos, pero deben ser alertados sobre la posible aparición de ellos. En algunos pacientes que ya padecen de una estenosis de las arterias, debido a arteriosclerosis, por ejemplo, sí se demuestra la aparición de constricción coronarla. En estos casos raros, el Sumatriptan puede dar origen a una isquemia miocárdica. De ahí que el Sumatriptan está contraindicado en los pacientes con angor pectoris, antecedentes de infarto de miocardio o hipertensión arterias no tratada. El Sumatriptan puede, en principio, ser usado solo 2 veces por día, puesto que no existen suficientes datos sobre su uso en largo plazo de más dosis diarias. En la práctica, los pacientes de CR que usan el Sumatriptan de forma prolongada y frecuente, no presentan efectos secundarios serios en la mayoría de los casos. Por otro lado, no parecen existir más que mínimos riesgos de adicción con el aumento en la frecuencia de los ataques. Esto contrasta con el tratamiento en la migraña, en la cual el uso de Sumatriptan más de dos días a la semana, puede llevar a una adicción y al aumento de frecuencia de los ataques. Se recomienda combinar este tratamiento con el oxígeno en los pacientes que sufren ataques frecuentes. Eventualmente puede darse también ergotamina, pero por los serios y permanentes efectos secundarios (vasoconstricción periférico y a veces coronarla) y la menor eficacia, esta opción no suele ser utilizada ²⁷ .

Profilaxis

El tratamiento profiláctico de la CR tiene como objetivo disminuir la frecuencia de los ataques o su desaparición total. Este tratamiento incluye verapamil, litio y en algunos casos corticoesteroides. Aunque no existen investigaciones recientes sobre la eficacia de estos medicamentos, parecen actuar razonablemente bien en la práctica clínica. Estos medicamentos deben ser administrados en el momento del episodio y ser gradualmente disminuidos al final del mismo. No es necesario continuar administrando la profilaxis fuera de los episodios en racimos, ya que estos períodos no pueden ser prevenidos. Los pacientes que sufren la forma crónica de CR, deben ser tratados de forma continua con la medicación profiláctica.

La primera elección de los medicamentos profilácticos debe ser el verapamil, un calcioantagonista. Su funcionamiento en la CR no es conocido. Otros antagonistas del calcio como la nifedipina, no son efectivos en la CR. La metisergida resulta ser en la práctica una medicina efectiva, pero no se suele prescribir por los efectos secundarios de su uso prolongado, como la fibrosis-retroperitoneal. Es preferible no mantener el tratamiento por más de 4 meses seguidos. Eventualmente, pueden prescribiese en los períodos de los racimos de meses de duración. Si con el tratamiento profiláctico con verapamil los ataques son abortados, puede administrarse un tratamiento de choque corto con prednisona. De esta forma, la administración del verapamil puede suspenderse unos meses, después de los cuales vuelve a ser efectiva (las llamadas "vacaciones del fármaco").

El propanolol es a menudo eficaz como profiláctico en la migraña, pero no para la CR. A veces se receta la carbamazepina para la CR, pero solo se recomienda en el tratamiento de la neuralgia del trigémino. Es posible que la confusión se deba al nombre de "neuralgia de Horton" para la CR.

En el caso de una CR crónica de difícil tratamiento, se decide a veces hacer una intervención, de termocoagulación del ganglio pterygopalatino, o seccionar ramas del N. Trigemino. El efecto de estas intervenciones es sumamente dudoso en el largo plazo.

El Centro de Investigación en Biología Celular y Molecular (CIBCM) de la Universidad de Costa Rica, en conjunto con el Centro Médico de la Universidad de Leiden (LUMC), ha iniciado un estudio piloto que tiene como finalidad establecer la factibilidad de investigar las posibles causas genéticas de CR en la población costarricense.

Dicho estudio se ejecuta dentro del marco del proyecto de investigación "Genética de la migraña en la población costarricense", trabajo conjunto CIBCM-LUMC, y su objetivo es establecer la viabilidad de reclutar pacientes con CR, que sean descendientes de la población fundadora del Valle Central de Costa Rica, para crear el banco de ADN necesario para indagar las posibles bases genéticas de la enfermedad.

- Es necesario reconocer la patología rápidamente, dada la severidad de la cefalea y la facilidad del tratamiento.

- El tratamiento de un ataque agudo de una CR es: O₂ al 100% por vasito de O₂ (7/Iitro por minuto) durante 15 minutos, o 6mg sumatriptan s.c. Es conveniente advertirle al paciente que eventualmente puede sentir una sensación opresora u hormigueo en el cuello, extremidades o pecho.

- El tratamiento del ataque agudo debe combinarse con un tratamiento profiláctico cuando los pacientes estén en un período de cefalea en racimos o cuando tienen ataques prácticamente diarios: verapamil 1-3 dd 120-240 mg en dosis progresivas. Previamente y al aumentar la dosis, se recomienda un ECG control para descartar trastornos del ritmo cardíaco.

- Los AINES, ß-bloqueadores, carbamazepina y otros calcioantagonistas, excepto el verapamil, generalmente no son eficaces en la CR.

- El tratamiento debe ser dado preferiblemente por un neurólogo.

Cluster headache or Horton's neuralgia is a relatively infrequent form of headache, which presents as attacks. lt has bcen called suicide headache because of its severity. Because of its rarity, the diagnosis usually is delayed, especially since the physician is not present at the time of the attack. lt can be confused with sinusitis, migraine, or dental pathology. Consequently, the patient is treated incorrectly or the treatment is delayed.

Nonetheless, cluster headache is easy to diagnose because of typical clinical features, and usually it is also easy to treat. lt is important to recognize this illness as soon as possible. General practitioners can play a vital role in its correct diagnosis.

 
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1 . Centro Médico de la Universidad de Leiden, Holanda,

2 . Departamento de Neurología, K5-Q, Holanda,

3 . Centro de Investigación en Biología Celular y Molecular, Universidad de Costa Rica,

4 . Hospital Clínica Bíblica, San José.

Correspondencia: H. Raventós, CIBCM, Ciudad de la Investigación, Universidad de Costa Rica. E.mail: hravento@racsa.co.cr