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Acta Pediátrica Costarricense

versión impresa ISSN 1409-0090

Resumen

FERNANDEZ, Sara; CARRANZA, Alfonso  y  MADRIGAL, Gilbert. Síndrome nefrótico primario en niños de Costa Rica: Correlación clínico-patológica. Acta pediátr. costarric [online]. 2005, vol.19, n.2, pp.17-26. ISSN 1409-0090.

La biopsia renal percutánea ha permitido conocer y clasificar la anatomía patológica del SNI y poder efectuar una correlación entre la evolución clínica y la respuesta al tratamiento, como fue establecido por el Comité Internacional de enfermedad Renal Pediátrica (ISKDC). Objetivo: Describir los hallazgos histopatológicos en las biopsias renales de pacientes con síndrome nefrótico primario y su correlación con las características clínicas y su respuesta al tratamiento. Se realizó una revisión retrospectiva en dos periodos de 5 años cada uno, de los expedientes de todos los pacientes de la consulta de Nefrología del Hospital Nacional de Niños con el diagnóstico de síndrome nefrótico idiopático y que se les había realizado biopsia renal percutánea entre enero 1993 y diciembre 1997, denominado grupo A, y el segundo periodo entre enero de 1998 y el 31 de diciembre del 2002, denominado grupo B. Resultados: Se recolectaron un total de 81 pacientes, de los cuales 14 se descartaron por no cumplir los criterios de inclusión. Del total de 67 pacientes entre el grupo A y B que fueron seleccionados, 37 (55%) eran hombres y 30 mujeres (45%) (p < 0,05). La distribución por sexo muestra mayor incidencia en varones en relación a SNER. Se encontró que la edad media de los pacientes con SNER y SNED en comparación con la edad pico habitual en SN del niño era mayor (edad media 4,8+-3,4). De los 31 pacientes con síndrome nefrótico esteroide resistente inicial, 35,5% tenían GNMDL, 29% LM, 29% GEFS y 6,5% GM (p < 0,05). De los 27 pacientes con síndrome nefrótico esteroide dependiente 63% tenían LM y 33% con GNMDL, 4% GM y ninguno con GEFS (p< 0,05) Los pacientes esteroides resistentes tardíos son 83% con LM y 17% con GEFS. Los 2 pacientes con recaídas frecuentes ambos tenían LM, y un paciente con ECMBG. La hematuria fue la manifestación más frecuente en un 24% de estos el 47% tenían GNMDL, y el 27% GEFS y LM (p < 0,05); la hipertensión se presentó en un 16%, de los cuales el 40% con GNMDL, el 30% con GEFS y un 20% con LM. (p < 0,05) Por último la elevación de la creatinina se presentó en 9% de los cuales 50% con GNMDL y 33% GEFS (p > 0,05) El 35% de los SNER iniciales respondieron al tratamiento con citotóxico, en cambio los SNERT el 60% respondieron mientras que en los SNED el 75% respondió a los citotóxicos (p > 0,05) Hay una relación clara entre la histologia y la respuesta al citotóxico, 71% con LM, 59% para GNMDL y 50% para GNM. Una ausencia de la respuesta en el caso de la GEFS (p < 0,05) Entre los efectos secundarios al uso del citotóxico, uno de los más importantes fue eosinofilia relacionada con la dosis de ciclofosfamida (p = 0,002). Conclusión: El SNI con una respuesta inadecuada a los esteroides es más frecuente en los varones, tiene como presentación histológica más frecuente las LM. En nuestra serie se observó una mayor frecuencia de GNMDL en los pacientes con SNER, no así de pacientes con GEFS, pudiendo existir talvez algún factor genético o ambiental que explique estas diferencias. El factor clínico de mayor importancia para realizar biopsia renal fue la respuesta inicial a los esteroides y la edad del paciente al momento del diagnóstico, por lo que podría ser importante poner en revisión los criterios de biopsia en pacientes con síndrome nefrótico.

Palabras clave : Síndrome nefrótico idiopático; correlación anatomopatológica; esteroide resistente; esteroide dependiente; citotóxico sensible resistente.

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